cerebrovasculaire diseases zijn geassocieerd met verschillende klinische presentaties. In sommige gevallen, kunnen deze voorwaarden moeilijk te diagnosticeren of zelfs verkeerd gediagnosticeerd als gevolg van de aanwezigheid van atypische tekenen en symptomen die neurologen en vooral de patiënten zelf kunnen misleiden.,
We presenteren 2 gevallen van cerebrovasculaire ziekte geassocieerd met atypische hallucinatoire symptomen die zich ontwikkelden naarmate de ziekte vorderde, en bespreken kort de literatuur over het Alice In Wonderland syndroom (Aiws).
geval 1
onze eerste patiënt was een 55-jarige man met een voorgeschiedenis van aortaklepziekte, een mechanische prothetische hartklep en anticoagulatietherapie met acenocoumarol. De patiënt bezocht de spoedeisende hulp vanwege een geschiedenis van één dag van paresthesie in het linkerbeen die zich voortzette naar de ipsilaterale arm. Hij rapporteerde moeilijkheden bij het verwoorden van woorden., Daarnaast beschreef zijn familie een milde tijdelijke afwijking van de labiale commissuur, vreemd gedrag zoals het drinken uit een fles olie en het nemen van dezelfde medicatie meerdere malen, onsamenhangende spraak, en kortdurende geheugenstoornis. De patiënt was niet op de hoogte van enig ongewoon gedrag in de voorgaande dagen en was alleen bezorgd over paresthesie., Lichamelijk onderzoek toonde desoriëntatie in de tijd aan, onverschilligheid ten opzichte van zijn conditie, linkerbovenhoek quadrantanopie, lichte parese van de linkerbovenlijn (4+/5) met ataxie, en linkszijdige brachiocrurale hemihypesthesie; de plantaire respons was onverschillig voor de linkervoet en flexor voor de rechtervoet. Een CT-scan van de hersenen onthulde hypodensiteiten op het grondgebied van de dorsolaterale en temporoccipitale thalamoperforerende takken van de rechter posterior cerebrale slagader (Fig. 1). Bij de opname, presenteerde hij meerdere voorbijgaande episodes van optische hallucinaties., Beelden in het linker visuele hemifield waren vervormd (dysmorphopsie). Hij meldde: ‘het lichaam van mijn vrouw leek zich uit te strekken en weg te bewegen’ (macropsie en teleopsia), ‘mensen aan mijn linkerkant droegen witte kleren, en ik zag witte auto’ s die mijn gezichtsveld overstaken’,’mijn vrouw leek in het wit gekleed te zijn, maar toen ze naar mijn rechterkant verhuisde kon ik de kleren zien die ze eigenlijk droeg’. Hij zag geometrische figuren en omgekeerde beelden in zijn linker visuele hemifield:’ beelden bewogen langzaam en ze leken soms te bevriezen ‘ (palinopsia)., Een EEG toonde een langzame activiteit in het rechter posterieure gebied, die samenvalt met het grondgebied van de ischemische laesie. We moeten opmerken dat de patiënt zich ervan bewust was dat hij optische illusies zag.
hersenscan. Hypodensiteit op het grondgebied van de dorsolaterale en temporoccipitale thalamoperforerende takken van de rechter posterior cerebrale slagader.
gezien de EEG-Bevindingen en de initiële symptomen van de patiënt die duiden op focale occipitale kwab aanvallen, begonnen we met een anti-epileptische behandeling met levetiracetam. Als gevolg daarvan verbeterden de symptomen aanzienlijk en verdwenen ze uiteindelijk.
geval 2
onze tweede patiënt, een 74-jarige man met een voorgeschiedenis van type 2 diabetes mellitus, kwam naar ons ziekenhuis vanwege plotseling onvermogen om iets waar te nemen aan de linker visuele hemifield na het ervaren van een shock., Het lichamelijk onderzoek onthulde links homonymous hemianopsia en milde links ruimtelijke verwaarlozing. Hij vertoonde geen zintuiglijke extinctie; plantaire reflexen waren flexof bilateraal. Zijn gang was voorzichtig maar vertoonde geen duidelijke motorische disfunctie. Een hersenscan toonde een acute bloeding in het rechter occipitale gebied. Een transcraniële Doppler echo-studie toonde aan dat de contrastbolus de middelste cerebrale slagader bereikte voor de tiende slag, wat wees op durale fistel., Een MRI-scan van de hersenen toonde een hoge signaalintensiteit aan de periferie van de laesie in T1-gewogen sequenties en een hyperintense laesie in T2-gewogen en FLAIR sequenties. De bevindingen waren compatibel met een intraparenchymale bloeding in het rechter occipitale corticale–subcorticale gebied die een massa-effect uitoefende (Fig. 2).
MRI van de hersenen. De periferie van de laesie is hyperintense in T2-gewogen en FLAIR sequenties, een bevinding die compatibel is met intraparenchymale hemorragie in het rechter occipitale corticaal–subcorticaal gebied.,
bij opname begon de patiënt hallucinaties te ervaren: hij zag voorwerpen en familieleden op de vloer liggen en hij meldde ook dat ‘de hoofden van de beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg in het ziekenhuis gezwollen waren als ballonnen’ (macropsie). Hoewel er geen afwijkingen op het EEG werden gevonden, begon de patiënt een kuur met levetiracetam om de hallucinatie onder controle te krijgen, zonder succes. Eslicarbazepine werd toegevoegd als adjuvante behandeling en hallucinaties verdwenen.,
AIWS, voor het eerst beschreven door Lippman1 in 1952, is vernoemd naar Lewis Carroll ‘ s bekende roman vanwege de gelijkenis tussen de symptomen geassocieerd met dit syndroom en die ervaren door de hoofdpersoon in een van de hoofdstukken. De auteur had frequente migraine-episodes, die zijn nauwkeurige beschrijvingen van visuele verschijnselen in de roman kunnen verklaren.
dit syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van veranderingen in de visuele waarneming. Het belangrijkste type hallucinatie, bestaande uit veranderingen in vorm (metamorphopsie), gaat meestal gepaard met kleur, grootte en ruimtelijke veranderingen.,een verwijderd), prosopagnosia (onvermogen te erkennen bekende gezichten), teleopsia (voorwerpen die verder weg dan ze eigenlijk zijn), micropsia (objecten die leken kleiner dan hun werkelijke grootte, ook wel bekend als lilliputianism of Lilliputian hallucinaties), peliopsia (objecten verschijnen om dichter bij elkaar dan ze in werkelijkheid zijn), visual allesthesia (verlies van stereoscopische visie), polyopia (perceptie van meerdere beelden), zoopsia (visuele hallucinatie van dieren), achromatopsie (gebrek aan kleur visie), visuele agnosie (onvermogen te erkennen bekende objecten), en akinetopsia (onvermogen tot het waarnemen van de beweging).,2-5 het kan af en toe gepaard gaan met depersonalisatie, derealisatie en veranderingen in de perceptie van de tijd. Dientengevolge, kan AIWS voor een psychiatrische wanorde worden aangezien.1 het meest opmerkelijke kenmerk van dit syndroom is dat patiënten zich ervan bewust zijn dat ze hallucinaties ervaren.4
enkele van de meest voorkomende oorzaken van dit syndroom zijn CZS–infecties (vooral die veroorzaakt door Epstein-Barr virus6), migraine, epilepsie, hallucinogene stoffen (LSD, marihuana, enz.) , en ruimte-bezettende laesies., In enkele geïsoleerde gevallen is het syndroom gemeld als gevolg van behandeling met topiramaat en dextromethorfan. Alvorens een diagnose van het syndroom vast te stellen, moeten oogheelkundige voorwaarden zoals veranderingen van het netvlies worden uitgesloten aangezien deze ook met metamorphopsie kunnen voorstellen. AIWS komt vaker voor bij mensen jonger dan 14 jaar.Er kunnen diagnostische problemen zijn met deze leeftijdsgroep, aangezien de symptomen geassocieerd kunnen zijn met angst of andere psychiatrische veranderingen waarbij psychotische wanen betrokken zijn.,8 Hersenenelektrische stimulatie, EEG, en functionele MRI studies tonen typisch veranderingen in de primaire visuele cortex van de niet-dominante hemisfeer (Brodmann gebieden 18 en 19), die overeenkomt met de calcarine sulcus en de linguale gyrus; deze gebieden hebben de neiging om hypoactief te zijn.3 andere veranderingen omvatten hyperactiviteit in de superieure pariëtale regio van de rechter hemisfeer, en hypoperfusie van de rechter frontale en pariëtale kwabben (de laatste is een visuele associatie gebied) in SPECT beelden.6 andere studies hebben frontale kwab aanvallen beschreven als de oorzaak van dit syndroom.,In gevallen van AIWS secundair aan migraine, hebben visueel opgeroepen potentialen de neiging om een grotere amplitude te vertonen, waarschijnlijk als gevolg van transiënte ischemie van de visuele tractus.
bij onze 2 patiënten was de oorzaak van AIWS epileptische activiteit secundair aan respectievelijk ischemische en hemorragische laesies; in beide gevallen hadden laesies invloed op de occipitale kwab.
