Wat is auditieve neuropathie?
auditieve neuropathie is een gehoorstoornis waarbij het binnenoor met succes geluid detecteert, maar een probleem heeft met het verzenden van geluid van het oor naar de hersenen. Het kan invloed hebben op mensen van alle leeftijden, van de kindertijd tot de volwassenheid. Het aantal mensen dat last heeft van gehoorzenuwlijden is niet bekend, maar de huidige informatie suggereert dat gehoorzenuwpathieën een belangrijke rol spelen bij gehoorstoornissen en doofheid.,
wanneer hun gehoorgevoeligheid wordt getest, kunnen mensen met auditieve neuropathie een normaal gehoor of gehoorverlies hebben, variërend van licht tot ernstig. Ze hebben altijd slechte spraak-perceptie vaardigheden, wat betekent dat ze moeite hebben om spraak duidelijk te begrijpen. Mensen met auditieve neuropathie hebben een grotere stoornis in de spraakperceptie dan hoorgezondheidsdeskundigen zouden voorspellen op basis van hun mate van gehoorverlies op een gehoortest. Bijvoorbeeld, een persoon met auditieve neuropathie kan in staat zijn om geluiden te horen, maar zou nog steeds moeite hebben om gesproken woorden te herkennen., Geluiden kunnen vervagen in en uit of lijken niet synchroon voor deze personen.
wat veroorzaakt auditieve neuropathie?
onderzoekers rapporteren verschillende oorzaken van auditieve neuropathie. In sommige gevallen kan de oorzaak schade aan de binnenste haarcellen—gespecialiseerde sensorische cellen in het binnenoor die informatie over geluiden door het zenuwstelsel naar de hersenen. In andere gevallen, kan de oorzaak schade aan de auditieve neuronen impliceren die correcte informatie van de binnenste haarcellen aan de hersenen overbrengen., Andere mogelijke oorzaken kunnen zijn het erven van genen met mutaties of het lijden van schade aan het auditieve systeem, waarvan beide kunnen leiden tot defecte verbindingen tussen de binnenste haarcellen en de gehoorzenuw (de zenuw die van het binnenoor naar de hersenen leidt), of schade aan de gehoorzenuw zelf. In sommige gevallen kan een combinatie van deze problemen optreden.
Wat zijn de rollen van de buitenste en binnenste haarcellen?
Buitenhaarcellen versterken geluidstrillingen die vanuit het middenoor het binnenoor binnenkomen., Wanneer het gehoor normaal werkt, zetten de binnenste haarcellen deze trillingen om in elektrische signalen die als zenuwimpulsen naar de hersenen reizen, waar de hersenen de impulsen als geluid interpreteren.
hoewel buitenste haarcellen-haarcellen naast en talrijker dan binnenste haarcellen—over het algemeen vatbaarder zijn voor schade dan binnenste haarcellen, lijken buitenste haarcellen normaal te functioneren bij mensen met auditieve neuropathie.
zijn er risicofactoren voor auditieve neuropathie?
Er zijn verschillende manieren waarop kinderen auditieve neuropathie kunnen krijgen., Sommige kinderen bij wie auditieve neuropathie werd vastgesteld, ondervonden bijzondere gezondheidsproblemen voor of tijdens de geboorte of als pasgeborene. Deze problemen omvatten ontoereikende zuurstoftoevoer tijdens of vóór de geboorte, vroeggeboorte, geelzucht, laag geboortegewicht, en dieet thiamine deficiëntie. Bovendien kunnen sommige geneesmiddelen die worden gebruikt om zwangere vrouwen of pasgeborenen te behandelen de binnenste haarcellen van de baby beschadigen, waardoor auditieve neuropathie wordt veroorzaakt. Volwassenen kunnen ook auditieve neuropathie ontwikkelen samen met leeftijdsgebonden gehoorverlies.,
auditieve neuropathie komt voor in sommige families, en in sommige gevallen hebben wetenschappers genen geïdentificeerd met mutaties die het vermogen van het oor om geluidsinformatie naar de hersenen over te brengen in gevaar brengen. Aldus, is de overerving van gemuteerde genen ook een risicofactor voor auditieve neuropathie.
sommige mensen met auditieve neuropathie hebben neurologische aandoeningen die ook problemen buiten het gehoorsysteem veroorzaken. De voorbeelden van dergelijke wanorde zijn het syndroom van Charcot-Marie-Tooth en de ataxie van Friedreich.
Hoe wordt auditieve neuropathie gediagnosticeerd?,
beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg—waaronder otolaryngologen (oor—, neus-en keelartsen), kinderartsen en audiologen-gebruiken een combinatie van methoden om auditieve neuropathie te diagnosticeren. Deze omvatten tests van auditieve hersenstamrespons (ABR) en otoacoustic emissies (OAE). Het kenmerk van auditieve neuropathie is een afwezige of zeer abnormale ABR-meting samen met een normale OAE-meting. Een normale OAE lezing is een teken dat de buitenste haarcellen normaal werken.
een ABR-test maakt gebruik van elektroden die op het hoofd en de oren van een persoon worden geplaatst om de hersengolfactiviteit in reactie op geluid te controleren., Een OAE-test maakt gebruik van een kleine, zeer gevoelige microfoon ingebracht in de gehoorgang om de zwakke geluiden geproduceerd door de buitenste haarcellen in reactie op auditieve stimulatie te controleren. ABR en OAE testen zijn pijnloos en kunnen worden gebruikt voor pasgeboren baby ’s en baby’ s, evenals oudere kinderen en volwassenen. Andere tests kunnen ook worden gebruikt als onderdeel van een uitgebreide evaluatie van iemands gehoor-en spraak-perceptievermogen.
wordt gehoorzenuwlijden ooit beter of slechter?,
sommige pasgeboren baby ‘ s bij wie auditieve neuropathie is vastgesteld, verbeteren en beginnen binnen een jaar of twee te horen en te spreken. Andere zuigelingen blijven hetzelfde, terwijl sommige erger worden en tekenen vertonen dat de buitenste haarcellen niet meer functioneren (abnormale otoacoustische emissies). Bij mensen met auditieve neuropathie kan gehoorgevoeligheid stabiel blijven, beter of slechter worden of geleidelijk verergeren, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.
welke behandelingen, hulpmiddelen en andere benaderingen kunnen mensen met auditieve neuropathie helpen om te communiceren?,
onderzoekers zijn nog steeds op zoek naar effectieve behandelingen voor mensen met auditieve neuropathie. Ondertussen verschillen professionals in het gehoorveld van mening over de mogelijke voordelen van hoortoestellen, cochleaire implantaten en andere technologieën voor mensen met auditieve neuropathie. Sommige professionals melden dat hoortoestellen en persoonlijke luisterapparaten zoals frequentiemodulatie (FM) – systemen nuttig zijn voor sommige kinderen en volwassenen met auditieve neuropathie., Cochleaire implantaten (elektronische apparaten die beschadigde of niet-werkende delen van het binnenoor compenseren) kunnen ook sommige mensen met auditieve neuropathie helpen. Er zijn momenteel echter geen tests beschikbaar om te bepalen of een persoon met auditieve neuropathie baat kan hebben bij een gehoorapparaat of cochleair implantaat.
Het debat gaat ook verder over de beste manieren om de communicatievaardigheden bij zuigelingen en kinderen met gehoorstoornissen zoals auditieve neuropathie op te leiden en te verbeteren. Een benadering voorkeur gebarentaal als de eerste taal van het kind., Een tweede benadering stimuleert het gebruik van luistervaardigheden—samen met technologieën zoals hoortoestellen en cochleaire implantaten—en gesproken taal. Een combinatie van deze twee benaderingen kan ook worden gebruikt. Sommige gezondheidswerkers geloven dat het vooral moeilijk kan zijn voor kinderen met auditieve neuropathie om alleen te leren communiceren door middel van gesproken taal, omdat hun vermogen om spraak te begrijpen vaak ernstig is aangetast. Volwassenen met auditieve neuropathie en oudere kinderen die al gesproken taal hebben ontwikkeld, kunnen baat hebben bij het leren spreken (ook bekend als liplezen).,
welk onderzoek wordt gedaan naar auditieve neuropathie?
wetenschappers hebben genen geïdentificeerd die betrokken zijn bij het veroorzaken van sommige gevallen van auditieve neuropathie, en werken aan het identificeren van wat er mis gaat in het auditieve systeem wanneer een persoon een mutant gen erft. Onderzoekers blijven ook de mogelijke voordelen van cochleaire implantaten voor kinderen met gehoorzenuwlijden onderzoeken en onderzoeken waarom cochleaire implantaten sommige mensen met de aandoening wel ten goede kunnen komen, maar anderen niet.
Waar Kan ik aanvullende informatie vinden over auditieve neuropathie?,
De NIDCD onderhoudt een directory van organisaties die informatie geven over de normale en wanordelijke processen van horen, balans, smaak, geur, stem, spraak en taal.
