begin van eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) komt gewoonlijk voor op volwassen leeftijd, maar kan overal tussen de 15 en 70 jaar oud voorkomen. Bij EGPA kunnen meerdere orgaansystemen betrokken zijn. Het begin van EGPA wordt vaak geassocieerd, bij patiënten met reeds bestaande astma, met verergering van het astma. Eosinofiele astma en angiitis zijn de twee kenmerken van de ziekte. EGPA is verdeeld in drie verschillende fasen, die al dan niet sequentieel kunnen zijn., De prodromale fase wordt gekenmerkt door astma met of zonder allergische rhinitis. De tweede fase wordt gekenmerkt door eosinofilie in het perifere bloed en eosinofiele weefselinfiltratie die een beeld produceren dat lijkt op die van eenvoudige pulmonale eosinofilie (syndroom van Loeffler), chronische eosinofiele pneumonie of eosinofiele gastro-enteritis. De derde fase, d.w.z., vasculitische fase, ontwikkelt zich gewoonlijk binnen 3 jaar na aanvang en kan betrekking hebben op een van de volgende organen: hart (myocarditis, pericarditis, falen), perifeer zenuwstelsel (mononeuritis multiplex bij 78% van de patiënten), neusbijholten, spieren, huid en minder vaak nieren. Betrokkenheid van de huid (knobbeltjes, utricariële uitslag) komt voor bij twee derde van de patiënten. Koorts, griepachtige symptomen en gewichtsverlies worden ook waargenomen. Anti-myeloperoxidase(MPO) – anti neutrofiel cytoplasmatische antilichamen (ANCA) worden gevonden in 30 tot 40% van de patiënten en identificeren patiënten met een ander klinisch fenotype (e.,g een hogere prevalentie van nierziekte).