advertentie
huidkanker
App om zelfonderzoek en vroegtijdige detectie van de huid te vergemakkelijken. Lees meer.
Wat is Merkelcelcarcinoom van de huid?
Merkelcelcarcinoom van de huid is een zeldzame vorm van huidkanker. Het kan zeer agressief zijn en vaak metastaseert naar andere delen van het lichaam., Het is ook genoemd Toker tumor, cutane neuroendocriene carcinoom, trabecular celcarcinoom, en primaire kleincellig carcinoom van de huid.
Merkelcelcarcinoom
wie krijgt Merkelcelcarcinoom?
Merkelcelcarcinoom heeft een geschatte incidentie van 0,23 per 100.000 mensen in Blanke populaties, wat veel minder vaak voorkomt dan melanoom.
- In sommige centra zijn de laatste jaren steeds meer Merkelcelcarcinomen gemeld.
- Merkelcelcarcinoom treft vooral ouderen, met de meeste gevallen die zich voordoen na de leeftijd van 50 jaar.,
- het komt iets vaker voor bij mannen.
- Het komt voor op Delen van het lichaam die vaak worden blootgesteld aan zonlicht, meestal het hoofd en de nek.
- het komt ook vaker voor en is ernstiger bij patiënten met immuunsuppressie, zoals patiënten met vaste orgaantransplantaties, infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), hematologische maligniteiten of geneesmiddelen zoals azathioprine.
wat zijn de klinische kenmerken van Merkelcelcarcinoom?
Merkelcelcarcinoom presenteert zich meestal als een snel vergrotende, Solitaire, onregelmatige rode knobbeltje., Het is vaak gelijkaardig in verschijning aan andere gemeenschappelijkere huidkanker zoals basaalcelcarcinoom maar groeit veel sneller.
Merkelcelcarcinomen verspreiden zich door het lymfestelsel en er kunnen zich rondom de hoofdtumor meerdere metastasen ontwikkelen (lokaal recidief). Merkelcelcarcinoom kan zich ook verspreiden naar lymfeklieren in de nek, oksels en lies. Dit is waarschijnlijker bij dikkere tumoren. De meeste recidieven vinden plaats binnen de eerste twee jaar na de diagnose.
Merkelcelcarcinoom
wat veroorzaakt Merkelcelcarcinoom?,
Merkelcelpolyomavirus (MCPyV) is gedetecteerd in ongeveer 80% van de geteste merkelcelcarcinomen. Men denkt dat het virus genmutaties veroorzaakt die leiden tot Merkelcelcarcinoom wanneer de immuunfunctie gebrekkig is. De virus-negatieve tumoren worden geassocieerd met hoge blootstelling aan ultraviolette straling, als gevolg van het optreden van de tumor op de zon blootgestelde huid.
immunosuppressie is een belangrijke factor voor de ontwikkeling van Merkelcelcarcinomen.eerder werd aangenomen dat
Merkelcelcarcinoom afkomstig was van Merkelcellen, die drukreceptoren in de huid zijn., Een recent onderzoek wijst naar hun oorsprong die vroege B-cellen (lymfocyten) zijn die op cellulaire morfologie, de uitdrukking van vroege B-celmarkers en de herschikking van de klonen immunoglobulineketen worden gebaseerd.
Hoe wordt Merkelcelcarcinoom gediagnosticeerd?
Merkelcelcarcinoom dient te worden overwogen bij elke tumor met “AEIOU” klinische kenmerken, die aanwezig zijn bij ongeveer 90% van de patiënten met de ziekte.,
- asymptomatisch of niet-gevoelig
- snel uitbreidend
- immuunsuppressie
- ouder dan 50
- UV-blootgestelde lichte huid
de belangrijkste test is een biopsie van de tumor. Dit toont karakteristieke merkelcelcarcinoom pathologie. Immunohistochemie kan nuttig zijn als cytokeratin-20 (CK20) is positief in tot 95% van de tumoren en schildklier transcriptiefactor (ttf1) is meestal negatief.
een algemeen onderzoek, met inbegrip van de evaluatie van de lokale lymfeklieren, en stadiumonderzoeken kunnen worden uitgevoerd om te bepalen of de tumor zich naar andere plaatsen heeft verspreid.,
Stadiumonderzoek kan bestaan uit:
- Sentinel-klierbiopsie
- lymfeknoop echografie
- beeldvorming met behulp van röntgenstralen, computertomografie (CT), magnetic resonance imaging (MRI) en positron emissie tomografie (PET) scans.
een specifiek merkelcelcarcinoom staging system wordt gepubliceerd door het American Joint Committee on Cancer.
overleving op lange termijn is waarschijnlijk als de lymfeklieren geen tumorcellen bevatten.
Wat is de behandeling van Merkelcelcarcinoom?,
zodra Merkelcelcarcinoom is gediagnosticeerd, is multidisciplinair overleg gebruikelijk. Aangezien de overlevingspercentages van 5 jaar voor MCC slechts rond 50% zijn, is vroege agressieve behandeling vereist, meestal met een combinatie van chirurgie en bestralingstherapie.
gelokaliseerde ziekte
chirurgische excisie is de belangrijkste behandeling van primair Merkelcelcarcinoom. Een groot gebied rond de tumor kan ook worden verwijderd; dit is mogelijk niet nodig als radiotherapie wordt toegevoegd.,
de primaire plaats kan postoperatief worden behandeld met radiotherapie, vooral bij grote laesies (> 2 cm). Bestraling leidt tot meer lokale en regionale ziektebestrijding en hogere overlevingskansen op lange termijn.
de relevante lymfeklieren kunnen ook als profylactische maatregel operatief worden verwijderd of bestraald.
ziekte waarbij regionale lymfeklieren betrokken zijn
indien de kanker zich heeft verspreid naar de lymfeklieren, kunnen deze operatief worden verwijderd of met radiotherapie worden behandeld. In sommige gevallen kan ook systemische chemotherapie worden toegediend.,
verre gemetastaseerde ziekte
elk verder gemetastaseerd Merkelcelcarcinoom is zeer ernstig en heeft een zeer slechte prognose. Behandeling van de metastatische ziekte is gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven. In sommige gevallen kan radiotherapie en / of systemische chemotherapie worden toegediend voor behandeling.
een positieve respons is gemeld bij tot 50% van de patiënten met gevorderd Merkelcelcarcinoom die werden behandeld met de immuuncheckpoint-remmers pembrolizumab en nivolumab. Respons op PD-1 blokkade kan optreden in viruspositieve en virusnegatieve subtypes., De respons lijkt minder indrukwekkend te zijn bij patiënten die eerder chemotherapie hadden gekregen. De klinische proeven zijn aan de gang. Merk op dat nieuw merkelcelcarcinoom is gemeld tijdens de behandeling van checkpoint-remmers van andere vormen van kanker.
in maart 2017 verleende de Amerikaanse Food and Drug Administration versnelde goedkeuring aan een ander PD-1/PD-L1-middel, avelumab (Bavencio®) voor de behandeling van gemetastaseerd Merkelcelcarcinoom. Goedkeuring was gebaseerd op een onderzoek met avelumab dat een respons vertoonde bij een derde van de patiënten.
experimentele behandeling met andere middelen wordt onderzocht.,
Consensusbehandelingsrichtlijnen worden gepubliceerd door het National Comprehensive Cancer Network.
Wat is het resultaat voor patiënten met Merkelcelcarcinoom?
5-jaars overlevingspercentages zijn in totaal 30-50%. De overlevingspercentages zijn beter voor patiënten die aanvankelijk gediagnosticeerd zijn met stadium 1 Merkelcelcarcinoom en bij jongere patiënten dan wanneer het reeds gemetastaseerd is of wanneer patiënten ouder zijn dan 80 jaar.
