Mr Apolinario is een student geneeskunde, Texas A and M Health Science Center College Of Medicine, College Station, TX. Vickers en Ponce zijn Neuro-oftalmologie Fellows van het Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr. Lee is voorzitter, afdeling Oftalmologie, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, en hoogleraar Oftalmology, Neurology, and Neurochirurgy, Weill Cornell Medicine; hoogleraar Oftalmology, UTMB en UT MD Anderson Cancer Center en Texas A and M College Of Medicine (Adjunct); Adjunct Professor, Baylor College Of Medicine en het Center for Space Medicine, de Universiteit van Iowa ziekenhuizen en klinieken, en de Universiteit van Buffalo.
neurologen kunnen eerstelijns clinici zijn voor patiënten met specifieke neuro-oftalmologische aandoeningen., Hoewel deze omstandigheden kan verlangen co-management met een oogarts of neuro-oogarts, de neuroloog moet in staat zijn om triage en erkennen de belangrijke en onderscheidende kenmerken van deze gemeenschappelijke neuro-oftalmologie voorwaarden:
(1) papiloedeem en idiopathische intracraniële hypertensie (IIH)
(2) anteriore ischemische optische neuropathie(AION)
(3) optische neuritis
(4) oculaire motor craniale neuropathie
(5) Horner syndroom. De vroege diagnose en behandeling van deze voorwaarden kunnen potentieel leven of visie besparing zijn.,
idiopathische intracraniale hypertensie
idiopathische intracraniale hypertensie (IIH), ook bekend als primaire pseudotumor cerebri, verwijst naar symptomen en tekenen van verhoogde intracraniale druk (ICP) bij afwezigheid van een echte tumor (ruimtebezettende laesie) of andere mogelijke oorzaken, zoals veneuze sinustrombose,meningeale laesies, hydrocephalus/aqueductal stenose, en anderen.1 het meest meestal van invloed op jongere, zwaarlijvige vrouwen, IIH is niet volledig goedaardig en ongeveer 1% tot 2% van de patiënten lijden verlies van het gezichtsvermogen., De pathogenese van IIH is onbekend, hoewel veranderde cerebrospinale vloeistof (CSF) productie of absorptie, abnormale vitamine A metabolisme, endocriene dysfunctie, en slaapapneu worden voorgesteld mechanismen.
presentatie en symptomen. De meeste patiënten met IIH presenteren aanvankelijk met een hoofdpijn die migraine kan nabootsen. De hoofdpijn kan unilateraal, bilateraal, of diffuus zijn; kloppend of niet-kloppend in kwaliteit; en kan worden geassocieerd met misselijkheid, braken, en fotofobie., Onderscheidende eigenschappen die IIH van migraine scheiden omvatten pulsatile tinnitus, wat specifieker is voor IIH, voorbijgaande visuele obscuraties (blijvende seconden tegelijk) eerder dan de typische fortificatie, scintillatie scotoma van migraine, en diplopie toe te schrijven aan zesde zenuwverlammingen (een niet-lokaliserend teken van verhoogde intracranial ICP). Het belangrijkste en onderscheidende teken van IIH is papilledema (figuur 1)-hoewel het niet nodig is om de diagnose te stellen., De meest voorkomende afwijking in het gezichtsveld is vergroting van de blinde vlek, maar elke zenuwvezel laag type optische zenuw defect kan optreden (bijvoorbeeld, boogvormig, altitudinale, vernauwing, nasale stap). De gezichtsscherpte wordt over het algemeen niet beïnvloed tot laat in de loop van IIH, maar fulminante IIH kan acuut verlies van Centraal gezichtsvermogen veroorzaken en moet agressiever en dringend worden behandeld. Fulminant IIH kan een chirurgische ingreep vereisen.
diagnose en behandeling., IIH is een diagnose van uitsluiting en daarom moeten andere oorzaken van verhoogde ICP worden uitgesloten, waaronder een massa laesie, veneuze sinustrombose of maligne hypertensie. De diagnose van IIH wordt gemaakt op basis van de gewijzigde Dandy criteria (tabel). De behandeling van IIH is multidisciplinair en omvat gewichtsvermindering, Plus medische behandeling inclusief eerstelijnsbehandeling met acetazolamide. Agenten zoals furosemide of topiramaat zijn ook gebruikt met anekdotisch succes, maar acetazolamide is getoond in een recente klinische proef om een efficiënte eerstelijnsbehandeling te zijn.,2,3 chirurgische ingrepen, zoals oogzenuw schede fenestratie, veneuze sinus stenting, of lumboperitoneale of ventriculoperitoneale rangeer, kan nodig zijn als maximale medische behandeling faalt of in de setting van fulminant IIH.
anterieur ischemisch oogzenuwlijden
anterieur ischemisch oogzenuwlijden (Aion) is de meest voorkomende oorzaak van acute, unilaterale oogzenuwlijden bij volwassenen.4 Het wordt geclassificeerd als arterieel (A-AION) of niet-arterieel AION (NAION).,
NAION wordt gekenmerkt door acuut, typisch unilateraal en pijnloos verlies van het gezichtsvermogen, een ipsilaterale relatieve afferente pupildefect (RAPD) en een gezwollen (sector of diffuse) oogzenuw. Een kleine cup / disc verhouding (bekend als de structurele “disc at risk”) wordt beschouwd als een predisponerende risicofactor voor NAION (Figuur 2). Andere voorgestelde risicofactoren omvatten vasculopathische aandoeningen (bijv. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes, slaapapneu)., Tot op heden is er nog geen bewezen effectieve behandeling voor NAION, maar risicofactoren moeten erin slagen om het optreden in het mede-oog of een tweede episode in hetzelfde oog te verminderen. Corticosteroïden zijn gebruikt met enig anekdotisch succes. Een lopend klinisch onderzoek is aan de gang om anti-apoptose agenten te testen die intravitreaal worden gegeven.
in tegenstelling tot NAION wordt A-AION veroorzaakt door reuscelarteritis. A-AION kan unilateraal of bilateraal voorkomen en kan ernstig zijn met snelle blindheid in beide ogen als ze niet eerder worden herkend en behandeld., Een bleke en gezwollen oogzenuw (dwz, pallide disc oedeem) is zeer suggestief van reuscel arteritis en A-AION (Figuur 3). Fluoresceïne angiografie kan tonen choroïdale perfusie vertraging in gevallen van giant cell arteritis (GCA) in A-AION, maar kan vooral nuttig zijn in posterior ION waar de schijf is niet gezwollen.
patiënten met GCA hebben vaak andere constitutionele en systemische symptomen voorafgaand aan het verlies van het gezichtsvermogen, waaronder kaakklaudicatie, gevoeligheid van de hoofdhuid, nekpijn en hoofdpijn in de tempel., Bovendien kunnen patiënten met GCA episodes van tijdelijk visusverlies (amaurose fugax) ervaren die niet worden gezien bij NA-AION. Deze symptomen van de rode vlag zouden extra het testen voor reuzecelarteritis (B.V., de bezinkingssnelheid van de erythrocyte, C-reactieve proteã ne, en het aantal bloedplaatjes) moeten veroorzaken. Onmiddellijke behandeling met corticosteroïden dient te worden overwogen om verder verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen. Een diagnostische temporale arterie biopsie kan bevestigen van reuscel arteritis.5
optische neuritis
een van de meest voorkomende neuro-oftalmologische aandoeningen die neurologen vertonen, is neuritis optica (ON).,6 idiopathische of demyeliniserende ontsteking van de oogzenuw (Figuur 4) wordt aangeduid als op. Patiënten met op meestal aanwezig met subacute unilaterale visie verlies, pijn met oogbeweging, dyschromatopsie, relatieve afferente pupillaire defect, en meestal een normale of soms licht gezwollen oogzenuw.
op het westelijk halfrond wordt ON het vaakst geassocieerd met multiple sclerose (MS) en kan in maximaal 25% van de gevallen de presenterende bevinding zijn. Naast MS echter, de differentiële diagnose omvat neuromyelitis optica (NMO) en neuromyelitis optica-spectrum stoornissen (NMOSD).,
NMO is een auto-immuunziekte die wordt gekarakteriseerd door een antilichaam-gemedieerde aanval tegen aquaporine-4-receptoren en wordt gekenmerkt door longitudinaal uitgebreide (< 3 wervels) ruggenmerglaesies (myelitis transversa) naast ON. Patiënten met ON moeten worden gevraagd naar symptomen zoals onverklaarbare misselijkheid of braken, onbehandelbare hik en overmatige slaperigheid overdag, wat zou wijzen op betrokkenheid van aquaporine-4 rijke gebieden.,
Magnetic resonance imaging (MRI) van de hersenen kan MS (periventriculaire witte-stoflaesies) voorspellen; daarom moeten patiënten met ON neuroimaging ondergaan (typisch MRI van de hersenen en banen met en zonder gadolinium). Aanvullende beeldvorming van de wervelkolom te evalueren voor andere laesies, alsmede evaluatie voor radiografische verspreiding in tijd en ruimte kan nuttig zijn. Patiënten met symptomen of tekenen van myelitis transversa moeten ook worden overwogen voor beeldvorming van de wervelkolom.
behandeling., Bevindingen uit de Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) wijzen erop dat behandeling van ON met intraveneuze corticosteroïden visueel herstel kan versnellen, maar het uiteindelijke visuele resultaat niet verandert.7 behandeling en evaluatie van de onderliggende aandoening (bijv. MS, neuromyelitis optica, sarcoïdose) moet worden overwogen, indien aanwezig. In de meeste gevallen, het verlies van het gezichtsvermogen in idiopathische – of multiple sclerose-gerelateerde op is zelf-beperkt en spontaan verdwijnt in meer dan 90% van de gevallen.8 falen om te herstellen is een rode vlag om een alternatieve diagnose te overwegen.,
oculaire motorische craniale neuropathie
oculaire motorische craniale neuropathie vertoont vaak diplopie en kan aanwezig zijn bij een neuroloog. Bij een patiënt met binoculaire diplopie is het bepalen van de richting van de diplopie (horizontaal, verticaal, schuin), de locatie van de laesie en de oorzaken ervan belangrijk omdat de behandeling (bijvoorbeeld observatie, medische behandeling, chirurgie) afhankelijk is van de etiologie. Drie oculaire Motor craniale zenuwen controle oogbewegingen (de derde, de vierde, en de zesde zenuwen) en schade kan optreden aan een enkele zenuw of combinaties van de zenuwen., Meervoudige aantasting van de schedelzenuw dient verdenking op te wekken voor een caverneus sinusproces (inclusief meningeoom, aneurysma van de halsslagader of ontsteking), meervoudige laesie of meningeale proces. Myasthenia gravis moet ook worden overwogen bij pupillen die gespaard, pijnloos, niet-proptotisch en oftalmoplegisch zijn (inclusief patronen die lijken op oculaire motorische craniale neuropathieën).
de differentiële diagnose. Geïsoleerde oculaire motorische craniale mononeuropathieën zijn meestal het resultaat van microvasculaire ischemie door ongecontroleerde vasculopathische risicofactoren bij oudere patiënten., Een derde-zenuw verlamming kan volledig of onvolledig zijn, en pupil-sparend of betrokken. De “regel van de pupil” suggereert dat een derde-zenuwverlamming plus pupil betrokkenheid (relatief groter en minder reactief) is te wijten aan een compressieve laesie (zoals een aneurysma) totdat het tegendeel is bewezen. Daarom moet initiële neuroimaging (CT, MRI) MR-angiografie (MRA) of CT-angiografie (CTA) omvatten.,
gedeeltelijke verlamming of gedeeltelijke pupil-betrokken gevallen verdienen ook neuroimaging, bij voorkeur met CT/CTA in dringende gevallen, maar gevolgd door MRI/MRA als de CT/CTA negatief is omdat MRI superieur is aan CT voor niet-aneurysmale oorzaken van derde zenuwverlamming. De standaardkatheterangiografie kan nog noodzakelijk zijn in twijfelachtige gevallen waarin de combinatie CT/CTA of MR/MRA ontoereikend is om aneurysma uit te sluiten. Als een aneurysma (typisch posterieure communicerende slagader) aanwezig is, verwijzing naar neurochirurgie en/of endovasculaire Neuroradiologie wordt geadviseerd en het aneurysma kan worden geknipt of opgerold.,
geïsoleerde vierde zenuw verlamming kan geassocieerd worden met trauma omdat het de enige hersenzenuw is die de hersenstam dorsaal verlaat, waardoor deze gevoelig is voor axonale afschuiving tijdens trauma, vooral bij coup-contrecoup kneuzingen. Verlamming van de vierde zenuw kan ook het gevolg zijn van decompensatie van een aangeboren verlamming van de vierde zenuw. Dit kan soms worden bepaald met behulp van prisma ‘ s om fusional amplitudes te meten. Congenitale verlamming heeft een grotere verticale fusie (tot 6 dioptrieën) in het algemeen., Beeldvorming en verdere evaluatie dienen te worden overwogen in onverklaarde, progressieve, niet-geïsoleerde of atypische gevallen.
zesde zenuwverlammingen kunnen worden veroorzaakt door een niet-gelokaliseerd teken van verhoogde intracraniale druk. Neerwaartse verschuiving van de hersenstam wordt verondersteld om de zenuw uit te rekken of te comprimeren als het reist in de subarachnoïde ruimte langs de clivus. Zesde zenuw verlamming met Horner syndroom kan lokaliseren naar de caverneus sinus (dwz, Parkinson syndroom)-in welk geval beeldvorming moet worden overwogen., Neuroimaging dient overwogen te worden voor alle gevallen van zesde zenuwverlamming, maar vooral bij patiënten zonder een alternatieve etiologie, progressie of andere atypische presentatie voor geïsoleerde ischemische mononeuropathie.
Reuscelarteritis kan symptomen veroorzaken die overeenkomen met een geïsoleerde hersenzenuwverlamming, dus een bezinkingssnelheid van erytrocyten en C-reactief eiwit dienen overwogen te worden bij patiënten ouder dan 50 jaar.
wanneer andere oorzaken zijn uitgesloten, wordt een follow-up na 4 tot 6 weken aanbevolen, zelfs voor veronderstelde vasculopathische, geïsoleerde, oculaire motorische craniale neuropathieën., Als er geen verbetering is, of als de geschiedenis en het onderzoek wijzen op een andere oorzaak (bijvoorbeeld myasthenia gravis), moet een meer gedetailleerde workup en gerichte beeldvorming worden overwogen. In het algemeen verbeteren geïsoleerde vasculopathische craniale neuropathieën in de loop van een paar weken tot maanden. Het patchen van het oog kan symptomatische verlichting bieden. Prisma of scheelzien chirurgie kan nodig zijn in onopgeloste gevallen.
syndroom van Horner
syndroom van Horner verwijst naar een constellatie van symptomen die zich klassiek voordoen als een triade van ptosis, miosis en anhidrose ipsilateraal., Deze aandoening is het gevolg van schade aan een segment van de 3-zenuwketen die ontstaat in de hypothalamus (eerste-orde neuron), reist naar beneden door de hersenstam naar het ruggenmerg (tweede-orde neuron), en keert terug naar boven naar synaps in de superieure cervicale ganglion (derde-orde neuron) alvorens verder te gaan op de interne halsslagader naar de caverneus sinus en vervolgens naar de iris en de Mueller spier in het ooglid (Figuur 5).,10 terwijl vele oorzaken van het syndroom van Horner idiopathische en goedaardige of iatrogene (bijvoorbeeld, open-hart of nek chirurgie) zijn, zijn er meer andere oorzaken die verdere workup kunnen rechtvaardigen; deze kunnen aneurysma, maligniteit, posterieure circulatie infarct, en halsslagader of werveldissectie omvatten.
diagnostische overwegingen. Het vaststellen van de duur van de symptomen is belangrijk voor de diagnose, evenals het verzamelen van een grondige medische en chirurgische geschiedenis. Het beoordelen van het rijbewijs van een patiënt of andere oude foto ‘ s kan een basislijn bieden. Erkenning van de klassieke triade leidt vaak de diagnose., Omdat andere voorwaarden anisocoria of ptosis kunnen veroorzaken, kan het testen met 0.5% apraclonidine in beide ogen Horner van andere etiologieën onderscheiden door het beà nvloede oog te verwijden en ptosis om te keren terwijl veroorzakend minimale verandering in het onaangetaste oog. Cocaïnedruppels kunnen ook worden gebruikt als apraclonidine niet beschikbaar is of gecontra-indiceerd is.
verder testen met hydroxyamfetamine kan de laesie lokaliseren; een preganglionische laesie zal normaal verwijden als reactie op hydroxyamfetamine, maar een post-ganglionische laesie zal niet zo goed verwijden als de normale pupil., Beeldvorming van acute Horner vereist een MRI van de sympathische route van de hypothalamus aan thoracale wervels 2 (T2), en in de acute setting hoofdband nek CT en CTA uit te sluiten halsslagader dissectie.
de meest voorkomende oorzaken van het syndroom van Horner zijn maligniteit, beroerte, halsslagader dissectie en aneurysma. Aangezien de 3-neuronketen in de nabijheid van de apex van de long en structuren in de nek reist, kunnen de tumors van de Pancoast en de schildkliertumoren evenals metastasen aan deze gebieden syndroom van Horner veroorzaken. Bij kinderen wordt neuroblastoom meestal geassocieerd met het syndroom van Horner.,
beroerte in de laterale medulla (Wallenburg-syndroom) kan ook leiden tot het syndroom van Horner, maar gaat meestal gepaard met andere medullaire symptomen. In tegenstelling, syndroom Horner geassocieerd met halsslagader dissectie kan worden geïsoleerd of alleen gepaard gaan met nekpijn. Aangezien de dissectie trombotische embolie kan genereren, is neuroimaging geïndiceerd (bijv. CT/CTA of MRI/MRA van het hoofd en de nek) en moeten patiënten antistollings-of plaatjesaggregatieremmers worden aangeboden. De behandeling dient gericht te zijn op de etiologie van het syndroom van Horner.,
conclusie
neurologen kunnen de eerste of enige clinicus zijn die potentieel gevaarlijke neuro-oftalmologische aandoeningen zien. Zij zouden de belangrijkste onderscheidende eigenschappen van IIH, AION, ON, oculaire motorcraniale neuropathie, en het syndroom van Horner moeten kunnen triageeren en erkennen. De vroege diagnose en behandeling van deze voorwaarden kunnen potentieel leven of visie besparing zijn.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. idiopathische intracraniële hypertensie. Cephalalgie. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problemen bij de diagnose en behandeling van pseudotumor cerebri. Kan J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Moet acetazolamide de eerstelijnsbehandeling zijn voor patiënten met idiopathische intracraniële hypertensie?J Neuro-oftalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Ischemische optische neuropathieën. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. behandeling van acuut visusverlies bij reuscelarteritis. J Neuro-Oftalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Oogzenuwontsteking. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. De Optische Neuritis Studiegroep., Multiple sclerose risico na optische neuritis: definitieve optische Neuritis behandeling Trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-oftalmische afferente systeemdiagnoses een algemene oogarts moet (bijna) nooit alleen maken. Mid East African J Ophthalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopie als gevolg van oculaire motorische craniale neuropathieën. Continuüm (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Syndroom van Horner: een klinische beoordeling. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostische criteria voor idiopathische intracraniële hypertensie., Neurologie. 2002;59:1492.
