discussie
pulmonale hypertensie compliceert vaak het verloop van IPF-patiënten en wordt geassocieerd met een slechtere overleving.4,5 het herkennen van de PH is belangrijk voor het bepalen van de prognose en het tijdstip van opname in de lijst voor longtransplantatie. RHC blijft de gouden standaard test voor de beoordeling van PH. op dit moment, het belang van het opsporen van PH als doelwit van therapie blijft onzeker.,13,14 RHC is duur, tijdrovend, invasief en onpraktisch om op seriële wijze te beoordelen. Daarom zou een niet-invasief diagnostisch hulpmiddel zeer nuttig zijn bij de evaluatie van IPF-patiënten om de juiste timing van RHC mogelijk te maken.
We beschrijven de eerste uitgebreide analyse van de RVSPecho als een screening tool voor PH in een goed gekarakteriseerde populatie van patiënten met IPF, gediagnosticeerd volgens de ATS/ ERS richtlijnen. Op basis van de resultaten van ons onderzoek presteert RVSPecho niet met voldoende nauwkeurigheid om te worden beschouwd als een stand-alone test voor PH in IPF., Deze bevindingen zijn in overeenstemming met die van Arcasoy en associates, die vergelijkbare onnauwkeurigheden beschreven bij patiënten met verschillende vormen van gevorderde longziekte waarnaar verwezen wordt voor transplantatie.14,15 in hun interstitiële longziekte (ILD) subgroep (n=106) rapporteerden ze een nauwkeurigheid van 48% in vergelijking met onze 40% met dezelfde definitie. Verder werd een drempelwaarde rvspecho > 45 mmHg gebruikt als voorspeller voor de aanwezigheid van PH, en werd een gevoeligheid, specificiteit, PPV en negatieve voorspellende waarde gerapporteerd van respectievelijk 85%, 17%, 60% en 44%., Hun patiëntsubgroep met ILD omvatte echter bindweefselziektepatiënten (met en zonder pulmonale vasculaire aandoeningen), verschillende pneumoconiosen en diverse idiopathische interstitiële pneumonieën, terwijl we ons cohort beperkten tot welomschreven IPF-patiënten. Verder hebben we hun waarnemingen uitgebreid door de prestatiekenmerken van verschillende drempelwaarden van de RVSPecho te rapporteren als voorspeller van PH alleen en in combinatie met PFT-en 6MWT-gegevens.
bijna een derde van de patiënten bij wie geen rvspecho werd gemeld, had PH door RHC., Daarom, hoewel de gevoeligheid van ECHO hoger was met behulp van lage drempelwaarden voor de RVSPecho, kan dit niet worden vertrouwd als een screening tool voor onderliggende PH. verder werd deze hoge gevoeligheid geassocieerd met een onaanvaardbaar lage specificiteit. Het gebruik van een geschatte RVSPecho > 35 mmHg als voorspeller van de PH gaf bijvoorbeeld een gevoeligheid van 86,4%, maar een specificiteit van slechts 28,9% (Tabel 2). Aan de andere kant van het spectrum, een hoge RVSPecho heeft een zeer goede specificiteit, maar mist voldoende gevoeligheid., Ook dit is van beperkte klinische waarde, maar geeft redelijke zekerheid over de aanwezigheid van PH.
vervolgens hebben we de prestatiekenmerken van RVSPecho beoordeeld met betrekking tot PF’ s en 6MWT-gegevens van patiënten om te beoordelen of een stapsgewijze aanpak met twee onafhankelijke diagnostische tests de nauwkeurigheid van de detectie zou verbeteren. We hebben eerder aangetoond dat de aanwezigheid van onderliggende PH niet correleert met longvolumes maar wel een associatie heeft met een lage DLco.,16,17 zoals getoond in Tabel 2, beoordeelden we of lagere niveaus van de RVSPecho vergelijkbare hoge gevoeligheden konden opleveren, maar met grotere specificiteiten wanneer beoordeeld in combinatie met PF’ s van patiënten of 6MWT-gegevens. Hoewel de specificiteit met deze aanpak werd verhoogd, ging dit ten koste van de gevoeligheid. De gevoeligheid van een RVSPecho > 30 mmHg nam bijvoorbeeld af van 86,4% naar 66,7% wanneer deze werd geëvalueerd in combinatie met een dlco < 40% voorspeld (Tabel 2)., De waarde van deze gecombineerde aanpak werd gerealiseerd met de specificiteit, waarbij lagere drempelwaarden voor de RVSPecho hoge waarden opleverden wanneer beoordeeld in combinatie met PFT-of 6MWT-gegevens. Bijvoorbeeld, een RVSPecho> 30 mmHg in combinatie met een DLCO< 30%, resulteerde in een specificiteit van 78,9%. Dit is in vergelijking met de specifieke kenmerken van 13,2% en 66,7% voor elk van deze variabelen alleen. RVSPecho heeft niet veel toegevoegd aan de voorspellende capaciteiten van 6mwt parameters, die op zichzelf goede prestatiekenmerken hebben voor de detectie van PH., Desaturatie naar <85% tijdens de looptest in de kamerlucht werd bijvoorbeeld geassocieerd met een gevoeligheid en specificiteit voor PH van respectievelijk 100% en 61,9%.
Er zijn bepaalde beperkingen aan onze studie. Hoewel RVSPecho werd geschat met behulp van standaardmethodologie bij beide instellingen, werden de schattingen verzameld door meerdere technici en tolken die mogelijk de variabiliteit van de metingen verhoogden. Dit, echter, is ook een kracht van de studie, omdat het meer een weerspiegeling is van de omstandigheden in de klinische praktijk., Echo ’s werden niet gelijktijdig uitgevoerd met RHC’ s, maar we geloven niet dat dit onze bevindingen beïnvloed. Hoewel er seriële veranderingen kunnen optreden in de PA-druk bij patiënten met IPF, zijn deze waarschijnlijk significanter voor de latere stadia van de ziekte.18 bovendien was onze Analyse van de subgroep met echo ’s en RHC’ s binnen een termijn van 1 maand zeer vergelijkbaar met die van de groep als geheel. Verder werd in 51/60 gevallen de ECHO gelijktijdig of voorafgaand aan de RHC uitgevoerd. De meeste gevallen van onnauwkeurigheid waren te wijten aan ECHO ‘ s overschatting van de PASPcath., Aangezien het onwaarschijnlijk is dat de druk in de loop van de tijd zal afnemen, ondersteunt dit de onnauwkeurigheid van ECHO. De metingen van de RVSPecho werden gemeld bij slechts 55% van de patiënten. Er zijn waarschijnlijk meerdere redenen voor dit met inbegrip van de afwezigheid van een tricuspidal regurgitant straal, of de technicus niet op zoek naar of niet in staat om een straal te identificeren. In plaats van een beperking van onze studie, is dit een beperking van de ECHO en/of de ervaring, methodologie en vasthoudendheid van de technici bij het detecteren en nauwkeurig beoordelen van de pieksnelheid van de regurgitant jet., Een van de belangrijke boodschappen van onze Analyse is dat het ontbreken van een gerapporteerde RVSPecho niet de afwezigheid van PH uitsluit, aangezien ongeveer een derde van deze patiënten inderdaad PH had zoals gemeten door RHC. Ook andere nevenecho kenmerken van rechter ventriculaire functie, zoals de tricuspide ringvormig vliegtuig systolische excursie, die de mogelijke aanwezigheid van PH zou kunnen hebben aangegeven werden niet routinematig beoordeeld voor.18,19 gebruik van Doppler ultrasound flow assessment van de interne halsader is ook voorgesteld als een indirecte meting van de mPAP.,Tot slot waren de patiënten die zowel ECHO als RHC ondergingen over het algemeen een ziekere, maar robuuste subgroep van patiënten en of onze gegevens kunnen worden geëxtrapoleerd naar alle IPF-patiënten, zal nader onderzoek vereisen.tot slot toont onze studie aan dat RVSPecho mogelijk geen accuraat instrument is voor de beoordeling van PH in IPF. Zelfs in combinatie met standaard PFT-metingen en 6MWT-gegevens waren we niet in staat om de optimale combinatie van parameters te definiëren om voldoende nauwkeurigheid te bieden om de PH in IPF te diagnosticeren., Echter, onze studie levert waardevolle informatie, vooral met betrekking tot de hoge specificiteit voor PH met de verschillende combinaties van parameters. Wanneer beoordeeld in combinatie met PFTs-of 6MWT-gegevens, presteren lagere drempelwaarden van de RVSP met voldoende specificiteit om de waarschijnlijke aanwezigheid van geassocieerde PH te impliceren. bewustzijn van de prestatiekenmerken van RVSPecho met en zonder PFTs-en 6MWT-gegevens kan de optimale timing van RHC bij geselecteerde patiënten mogelijk maken., Een niet-invasief instrument dat zowel een hoge gevoeligheid als specificiteit voor PH in IPF biedt, moet nog worden geïdentificeerd en gevalideerd. De meting van hersenennatriuretic peptide zou in dit verband een rol kunnen hebben, maar moet nog worden gevalideerd.21,22 de uiteindelijke bepaling van de rol van ECHO bij de beoordeling van de PH in IPF vereist een prospectieve studie, inclusief een breder scala aan ernst van de ziekte, met ervaren echocardiografen gericht op de rechterkant van het hart. Tot die tijd blijft RHC de gouden standaardtest voor PH in IPF.
