discussie
Er wordt een uiterst zeldzame mülleriaanse misvorming beschreven,die de klassieke kennis van de ontwikkelingsembryologie in twijfel trekt. Een uitgebreid literatuuronderzoek leidde tot slechts enkele vergelijkbare gevallen (3, 4), één op een 4 maanden durende zuigeling met andere meervoudige misvormingen, en een ander met een side-by-side dispositie van de baarmoederhals. Slechts één ander geval dat anatomisch lijkt op het Onze wordt in de literatuur afgebeeld (5).,
de etiologie van de meeste congenitale afwijkingen van de vrouwelijke geslachtsorganen is onbekend. Het belang vannormale embryologische ontwikkeling ligt in de reproductieve gevolgen ervan, en ook in gelijktijdige urologische afwijkingen(die vaker voorkomen bij meer proximale afwijkingen) en in de kwaliteit van leven (voor mogelijke dysmenorroe of dyspareunie bij obstructieve defecten). In 1988 werd getracht deze anomalieën te classificeren (2), maar het documenteert alleen de meest voorkomende afwijkingen van de baarmoeder, met uitzondering van zelden voorkomende cervicale of vaginale afwijkingen (6).,Niettemin was het tot voor kort de meestgebruikte Classificatie voor aangeboren afwijkingen.
twee belangrijke theorieën, beide beschreven in 1960, zijn de grondslagen voor het classificatiesysteem van de ASRM.De eerste theorie, beschreven door Crosby en Hill (7), suggereert dat de ontwikkeling van de baarmoeder is een resultaat van mülleriaduct fusie tussen de 11e en de 13e weken van embryonisch leven, beginnen caudaal en vordert craniaal;dit proces wordt gevolgd door septale reabsorptie,die begint op elk punt van fusie en beweegt in beide of beide richtingen., Het nadeel van deze unidirectionele theorie is dat het geen rekening houdt met defecten in het lagere segment met normale bovenste segmenten, zoals het geval is van vaginale/cervicale duplicaties met normale uteri. De tweede theorie stelt dat de mülleriaanse ductfusie wordt geïnitieerd in de middenportie, bij de uteriene isthmus, en gelijktijdig plaatsvindt in een craniale en caudale richting, en dat de septalreabsorptie een vergelijkbaar bidirectioneel patroon volgt, met volledige uterusvorming onafhankelijk van de vorming van cervix en vagina (8)., Deze theorie, die defecten lijkt te omvatten die niet door de eerste worden verklaard, rechtvaardigt nog steeds niet het bestaan van een middelste segment geïsoleerd defect,zoals in ons geval.
Acién et al. (8) bepleitte dat de mülleriaanse ductenin feite niet bijdragen aan de vorming van de vagina, in plaats van dat de vaginale wanden worden gevormd door cellen van de wolffiandducten en vervolgens worden bedekt door cellen van de mülleriaanse tuberkel.Daarom kunnen de processen van fusie en reabsorptie van de mülleriaanse kanalen invloed hebben op: I. zowel convergerende als divergerende porties (superieure en inferieure baarmoeder segmenten),II. slechts een van hen, of iii., Zelfs slechts een klein specifiek gebied, wat leidt tot segmentaire defecten.meer recent ontwikkelde de European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) een op anatomie gebaseerde consensus over congenitale anomalieën van de vrouwelijke geslachtsorganen en de daarmee samenhangende klinische significantie ervan,in een uitgebreid en toegankelijk systeem. Hier, cervicale en vaginale afwijkingen worden gecategoriseerd in onafhankelijke subklassen (9), en een normale baarmoeder kan worden geassocieerd met ofwel een abnormale baarmoederhals of een abnormale vagina, of beide. Daarom omvat dit systeem “segmentarydefecten”, en ondersteunt Acién ‘ s theorie., Nog een ander classificatiesysteem, dit keer door El Saman et al. (10), een poging om anomalieën van het mülleriaanse kanaal te classificeren op basis van zowel embryologische ontwikkeling als een “op behandeling gebaseerde” categorisering, met inbegrip van segmentaire defecten, waardoor een meer omvattende benadering van aangeboren anomalieën mogelijk is.
