Abstract
maligne hyperthermie is een hypermetabole respons op inhalatiemiddelen (zoals halothaan, sevofluraan en desfluraan), succinylcholine, intensieve lichaamsbeweging en warmte. Reacties komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (2 : 1). De klassieke tekenen van maligne hyperthermie zijn hyperthermie, tachycardie, tachypneu, verhoogde productie van kooldioxide, verhoogd zuurstofverbruik, acidose, spierstijfheid en rabdomyolyse., In dit casusrapport presenteren we een geval van vertraagde maligne hyperthermie-achtige reactie na de tweede blootstelling aan sevofluraan.
1. Maligne hyperthermie wordt gekenmerkt door een hypermetabolische respons op triggers. In dit casusrapport presenteren we een vertraagde maligne hyperthermie-achtige reactie na de tweede blootstelling aan sevofluraan .
2. Geval
een 8 dagen oude jongen was gepland voor choanale atresie evaluatie onder algehele anesthesie., Anesthesie inductie onderhoud werd gedaan met sevofluraan 7-8%, na intubatie remifentanil 2 µg werd gegeven. Er werd geen spierverslapper gebruikt. Anesthesie duurde 35 minuten zonder enig probleem. Een week na deze procedure werd de patiënt voorzien van een bilaterale nasofaryngeale tube onder algehele anesthesie met sevofluraan. De procedure eindigde zonder enig probleem. Tijdens zijn follow-up, de temperatuur verhoogd tot 42,5°C, hartslag verhoogd tot 250/min, en ademnood ontwikkeld. Creatininefosfokinasespiegels bereikten 929 IE / L en hyperpotassemie ontwikkelde zich., Bloedgasanalyse toonde hypoxemie aan (SO2 < 85%), respiratoire acidose (PaCO2 > 60 mm Hg) en metabole acidose (base deficit > 10 mEq/L). De klinische toestand van de patiënt werd verondersteld te wijten aan kwaadaardige hyperthermie, en dantroleen natrium werd oraal gegeven. Na dantrolennatrium nam de lichaamstemperatuur minimaal af en naarmate de ademnood voortduurde, werd de patiënt geïntubeerd en werd de mechanische beademing gestart. Dantrolennatrium 2.,5 mg / kg werd intraveneus toegediend met tussenpozen van 6 uur gedurende 2 dagen en zijn temperatuur daalde. Na een intubatieperiode van 10 uur werd de patiënt geëxtubeerd en CPAP uitgevoerd.
Er was geen familiegeschiedenis van maligne hyperthermie of ziekte die de gevoeligheid voor maligne hyperthermie bij deze patiënt deed toenemen. Hij werd geboren met keizersnede na 39 weken zwangerschap en zijn geboortegewicht was 4050 en APGAR score was 6/8. Systemische problemen en foetale afwijkingen werden niet gezien tijdens de zwangerschap. Er waren 3 abortussen met onbekende etiologieën voor deze zwangerschap., Na de bevalling als de baby had Syndrome gezichtsuitdrukking en onvoldoende spontane ademhaling, werd hij opgevolgd in de pasgeboren dienst en positieve druk ventilatie werd gedaan. Lichamelijk onderzoek onthulde dysmorfisch gezicht, micrognathie, hoge gebogen gehemelte, lage oren, popeyed uiterlijk, hypertelorisme, lage schuine palpebrale scheuren, cryptrochidisme, clinodactylie, en craniosynostose. Er was bilateraal gehoorverlies.
3., Maligne hyperthermie is een hypermetabole respons op krachtige inhalatiemiddelen (zoals halothaan, sevofluraan en desfluraan), succinylcholine, intensieve lichaamsbeweging en warmte. Reacties komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (2 : 1). De klassieke tekenen van maligne hyperthermie zijn hyperthermie, tachycardie, tachypneu, verhoogde productie van kooldioxide, verhoogd zuurstofverbruik, acidose, spierstijfheid en rhabdomyolyse .
De gouden standaard voor de diagnose van gevoeligheid voor maligne hyperthermie is een cafeïne-halothaancontractuurtest., Aangezien deze test echter niet op grote schaal beschikbaar is, kan de diagnose van maligne hyperthermie alleen worden gesteld door klinische presentatie. Dantrolenenatrium is een specifieke antagonist van de pathofysiologische veranderingen van kwaadaardige hyperthermie en wanneer gegeven in de vroege periode het levensreddend is .
maligne hyperthermie werd vermoed met de aanwezigheid van respiratoire acidose, sinustachycardie, metabole acidose, verhoogde serumcreatininekinasespiegels, hyperpotassemie en hyperthermie bij onze patiënt en dantrolennatrium werd gegeven voor behandeling., De verbetering van de klinische symptomen na toediening van dantrolennatrium suggereerde dat onze diagnose van kwaadaardige hyperthermie correct is. Echter, om de diagnose te bevestigen, cafeïne-halothaan contractuur test kon niet worden gedaan omdat deze test niet beschikbaar is in onze instelling.
bij onze patiënt namen de serumcreatininekinasespiegels slechts matig toe en we dachten dat een matige verhoging van de serumcreatininekinasespiegels het gevolg zou kunnen zijn van onmiddellijke behandeling met natriumdantroleen en een snelle verbetering van de klinische symptomen. Ook kan de jonge leeftijd van de patiënt een andere factor zijn., Aangezien de spiermassa bij oudere kinderen en volwassenen relatief groter is, is de verwachting dat de serumcreatininekinasespiegels bij oudere patiënten hoger zijn.
hoewel sevofluraan bekend staat als een minder krachtig middel dat maligne hyperthermie veroorzaakt, werd maligne hyperthermie na blootstelling aan sevofluraan in de literatuur gemeld. Maligne hyperthermie na blootstelling aan sevofluraan wordt verondersteld verband te houden met de afgifte van calcium door sarcoplasmatisch reticulum .
Hsu et al., maligne hyperthermie zijn gemeld bij een jongen van 3 jaar en 9 maanden die volgens de planning onder algehele narcose met sevofluraan geopereerd zou worden door Hotz en de symptomen van deze patiënt zijn verbeterd na het staken van sevofluraan. Moleculaire genetische testen identificeerden een nieuwe ryanodine receptor (RYR1) mutatie bij deze patiënt en dit bevestigde de maligne hyperthermie gevoeligheid bij deze patiënt .
Bonciu et al. maligne hyperthermie hebben gemeld bij een 7-jarige jongen die was gepland voor tympanoplastie onder algehele narcose met sevofluraan., De patiënt had een voorgeschiedenis van anesthesieinductie met sevofluraan zonder enige complicatie. Maar het onderhoud was gedaan met propofol. Er werd gemeld dat de klinische symptomen verbeterden bij het staken van sevofluraan en het verhogen van de minieme beademing .
Het laat optreden van maligne hyperthermie is een zeldzame klinische entiteit. Chen et al. maligne hyperthermie is gemeld bij een 5-jarige jongen na tweede blootstelling aan sevofluraan. Deze patiënt onderging 2 keer algehele anesthesie met sevofluraan met een interval van 2 dagen .
Greenberg et al., maligne hyperthermie hebben gemeld bij een 6 maanden oude baby met 5Q-chromosomale deletie die gepland staat voor reparatie van een gespleten gehemelte onder algehele anesthesie met sevofluraan. De patiënt had 2 weken voor de operatie een voorgeschiedenis van beeldvorming op basis van magnetische resonantie onder algehele narcose met sevofluraan en hij had een verhoogde temperatuur en tachycardie, maar deze symptomen keerden spontaan terug. Na de tweede blootstelling aan sevofluraan tachycardie, verhoogde temperatuur en hypercarbia werden waargenomen en deze symptomen reverseerden bij behandeling met dantroleen-natrium. Greenberg et al., gemeld dat dit het eerste geval van maligne hyperthermie is bij een patiënt met 5Q chromosomale deletie in de literatuur .
tijdens zijn eerste anesthesie-ervaring had onze patiënt algemene anesthesie met sevofluraan en er werden geen complicaties waargenomen. Maar 1 week later, na zijn tweede blootstelling aan sevofluraan, werden klinische symptomen van maligne hyperthermie waargenomen tijdens de postoperatieve periode. Het late begin van maligne hyperthermie na de tweede blootstelling is een zeldzame aandoening. We dachten dat dit gerelateerd kan zijn aan het latente effect van vluchtige anesthetica op skeletspieren.,
Claussen et al. maligne hyperthermie hebben gemeld na algehele anesthesie met sevofluraan bij een 5-jarige jongen die zonder enige complicatie twee keer met halothaan was verdoofd. De tijdige toediening van dantroleen reverseerde snel de levensbedreigende symptomen en voorkwam progressie van de ziekte bij deze patiënt . Op dezelfde manier hebben we bij onze patiënt dantrolennatrium in de vroege periode toegediend en de symptomen omgekeerd.
Reed et al., gemeld op twee jongens in de leeftijd van 2 en 6 jaar, respectievelijk met dysmorphic gezicht, ptosis, downslanting palpebral scheuren, hypertelorism, epicanthic plooien, lage oren, malar hypoplasie, micrognathia, hoog gebogen gehemelte, clinodactyly, palmar simian lijn, pectus excavatum, winging van het schouderblad, lumbale lordose en een mild thoracale scoliose die aanwezig congenitale hypotonie, licht vertraagde motorische ontwikkeling gediagnosticeerd als Koning-Denborough syndroom. Reed et al., hebben het feit benadrukt dat patiënten met het syndroom van King Denborough algemene anesthesie voor cryptrochidism en skeletmisvormingen kunnen ondergaan en het doel moet het verhogen van het bewustzijn van deze aandoening als deze patiënten zijn aanleg voor het ontwikkelen van kwaadaardige hyperthermie ., het preoperatieve lichamelijk onderzoek bij onze patiënt toonde ook dysmorf gezicht, micrognathie, hoog gebogen gehemelte, lage oren, popeyed verschijning, hypertelorisme, laag-schuine palpebrale fissuren, cryptochirdisme, clinodactylie, craniosynostose, en bilateraal gehoorverlies maar definitieve diagnose werd niet gedaan door de genetische afdeling. Nochtans maakte kwaadaardige hyperthermie tijdens de postoperative periode na algemene anesthesie samen met de syndromic verschijning ons denken dit koningsdenborough syndroom kan zijn.
Kinouchi et al., twee gevallen van maligne hyperthermie veroorzaakt door sevofluraan werden gemeld en deze patiënten hadden geen familiale gevoeligheid voor maligne hyperthermie. Postoperatively, werd één van deze patiënten opgemerkt om te hebben downlanting palpebral fissuren, micrognathie, low-set oren, en een enkele vouw van de vijfde vinger en gediagnosticeerd als syndroom van de koning die wordt gemeld om associatie met kwaadaardige hyperthermie te hebben .,
hoewel er geen definitieve diagnose was in de preoperatieve periode, heeft de ontwikkeling van maligne hyperthermie tijdens de postoperatieve periode ons doen denken aan dit syndroom als het syndroom van King-Denborough. Het King-Denborough syndroom (KDS) is een aangeboren myopathie geassocieerd met gevoeligheid voor maligne hyperthermie, skeletafwijkingen en dysmorfe kenmerken met karakteristieke gezichtsuitdrukking., Aangezien er gevoeligheid is voor maligne hyperthermie bij deze patiënten, is het belangrijk om de klinische symptomen van het syndroom van King-Denborough tijdens de preoperatieve periode te evalueren, vooral bij de pasgeborene.
