uzasadnienie
the Endocrine Society has published guidelines for screening and diagnosis of Cushing disease and Cushing syndrome.1 zespół Cushinga jest używany do opisania wszystkich przyczyn nadmiaru glikokortykosteroidów, podczas gdy choroba Cushinga jest zarezerwowana dla zależnej od przysadki postaci choroby spowodowanej nadmiarem ACTH. Gdy objawy kliniczne nadmiaru kortyzolu są obecne, a egzogenne stosowanie glikokortykosteroidów zostało wykluczone, badania przesiewowe są zalecane przez Towarzystwo endokrynologiczne., Zaleca się wykonanie jednego testu przesiewowego z poniższej listy: 24-godzinny kortyzol z kreatyniną w moczu, pobrany dwa razy w ciągu dwóch dni; późna nocna kortyzol ślinowy, pobrany dwa razy w ciągu dwóch dni; lub 1-mg przez noc lub 2-mg 48-godzinny test supresji deksametazonu.
Test supresji deksametazonu
test deksametazonu stosowany jest w badaniach przesiewowych u pacjentów, u których podejrzewa się chorobę Cushinga lub zespół Cushinga. Test ten nie był stosowany rutynowo u dzieci i nie został dobrze znormalizowany u dzieci., W związku z tym nie ustalono jego wrażliwości i swoistości u dzieci. 48-godzinny test supresji deksametazonu był stosowany u dzieci o masie ciała powyżej 40 kg. U zdrowych osób podawanie tego syntetycznego glikokortykosteroidu hamuje wydzielanie ACTH, a następnie produkcję kortyzolu poprzez negatywne sprzężenie zwrotne do podwzgórza i przysadki mózgowej. U pacjentów z chorobą Cushinga i zespołem Cushinga nie występuje skuteczne zahamowanie wydzielania kortyzolu po podaniu glikokortykosteroidu z powodu ciągłej autonomicznej produkcji ACTH lub kortyzolu., Deksametazon jest preferowanym glikokortykosteroidem w tym teście, ponieważ nie zakłóca pomiaru kortyzolu ani jego metabolitów z moczu. Deksametazon (1 mg dla dorosłych) podaje się późnym wieczorem, między 23: 00 a północą, aby zablokować wczesny poranny wzrost ACTH. Jednodawkowy test deksametazonu jest cenny w badaniach przesiewowych w kierunku choroby Cushinga i zespołu Cushinga, ponieważ prawidłowa odpowiedź wykazująca odpowiednio obniżony poziom kortyzolu zasadniczo wyklucza diagnozę.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, począwszy od godziny 9 rano pierwszego dnia, w odstępach sześciogodzinnych dla łącznie ośmiu dawek. Kortyzol w surowicy mierzy się sześć godzin po podaniu ostatniej dawki deksametazonu.
- pobrać krew do surowicy ACTH i kortyzolu o 9 rano następnego dnia przed spożyciem pokarmu.interpretacja
: stężenie kortyzolu w surowicy powyżej 1, 7 µg/dL po podaniu pojedynczej dawki lub po podaniu wielokrotnym deksametazonu jest uważane za pozytywny wynik testu. Ten profil odruchowy potwierdza następnie odpowiedni poziom deksametazonu za pomocą pomiaru deksametazonu.,
ograniczenia i uwagi do wszystkich testów
fałszywie dodatnie testy można zobaczyć u pacjentów przyjmujących estrogeny, otyłych pacjentów, u tych, którzy mieli słaby sen w nocy, a u pacjentów w ostrym stresie emocjonalnym lub fizycznym. Zespół Pseudo-Cushinga to termin używany do opisania hiperkortyzolizmu, który może mieć wpływ na wszystkie badania przesiewowe i jest spowodowany alkoholem, depresją lub otyłością.2 Wytyczne Towarzystwa Endokrynologicznego sugerują skierowanie pacjentów do endokrynologa w celu przeprowadzenia dodatkowych badań i potwierdzenia.,
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa zespołu Cushinga i Stanów Pseudo-Cushinga
ponadto u pacjentów leczonych fenytoiną, fenobarbitonem, karbamazepiną i ryfampicyną, w tym u pacjentów z przyspieszonym klirensem wątrobowym deksametazonu spowodowanym alkoholem, stwierdzono przyspieszony klirens deksametazonu, który może prowadzić do fałszywie dodatniego wyniku z powodu sprzężenia dolnego stężenia deksametazonu do osi podwzgórze-przysadka mózgowa. Wykazano również, że Tegretol wpływa na supresję deksametazonu., Akromegalia i choroba Gravego mogą również dawać fałszywie dodatnie wyniki dla wszystkich badań. Jeśli podejrzewa się fałszywie pozytywny wynik, badanie należy powtórzyć lub wybrać inny test. Z tego powodu LabCorp oferuje test deksametazonu jako odruch, gdy poziom kortyzolu jest większy niż 1,7 ug / dL (numer testu 503990).
specjalne warunki: odpowiedź na deksametazon jest osłabiona w ciąży z powodu podwyższonego stężenia transkortyny, ale późną nocą kortyzol ślinowy i UFC są zalecane jako testy przesiewowe.,3 kortyzol w moczu i kortyzol ślinowy są rozumiane jako odzwierciedlenie wolnego (niezwiązanego) kortyzolu i dlatego nie mają wpływu na podwyższone poziomy transcortin (CBG)występujące w ciąży i zastępowanie estrogenem.2
1. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Diagnoza zespołu Cushinga: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Maj; 93(5): 1526-1540. PubMed 18334580
