Good Mood

Polyarteritis nodosa (PAN) jest systemowym martwiczym zapaleniem naczyń preferencyjnie ukierunkowanym na średnie tętnice i nie związanym z kłębuszkowym zapaleniem nerek lub małym zajęciem naczyń. Przeciwciała anty-neutrofilowe cytoplazmatyczne są zazwyczaj ujemne. PAN może być wywołany przez infekcje wirusowe, szczególnie wirus zapalenia wątroby typu B, ale w większości przypadków pozostaje idiopatyczny. Objawy kliniczne PAN są wielosystemiczne., Nerwy obwodowe i skóra są najczęściej dotkniętych tkanek. Zajęcie przewodu pokarmowego, nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego jest związane z wyższą śmiertelnością. Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych ujawniają wyraźną reakcję ostrej fazy, ale są niespecyficzne. Histologiczne potwierdzenie zapalenia naczyń w średnich tętnicach jest pożądane i biopsje muszą być uzyskane z narządów objawowych, jeśli to możliwe. Skóra lub mięśnie i nerwy są preferowane ze względu na wyższą wydajność diagnostyczną i bezpieczeństwo., Jeśli biopsje są ujemne lub nie mogą być uzyskane, angiografia trzewna może ujawnić wiele mikro-tętniaków wspierających rozpoznanie PAN. Obecna polityka leczenia obejmuje kortykosteroidy w dużych dawkach, które są łączone z lekami immunosupresyjnymi, gdy występują krytyczne zajęcie narządów lub zagrażające życiu powikłania. Cyklofosfamid impulsowy IV w fazie indukcji remisji, później zamieniony na bezpieczniejszy lek immunosupresyjny w celu podtrzymania remisji, jest często stosowanym podejściem terapeutycznym., Najnowszy algorytm konsensusu dla klasyfikacji PAN próbował przezwyciężyć niektóre zastrzeżenia kryteriów klasyfikacji American College of Rheumatology (ACR) z 1990 roku, które okazały się niezadowalające, a także potwierdził niską częstość występowania PAN w porównaniu do innych systemowych martwiczych naczyń krwionośnych. Europejska Liga walki z chorobami reumatycznymi (EULAR) / ACR zatwierdziła współpracę międzynarodową w celu ustanowienia nowych kryteriów diagnostycznych/klasyfikacyjnych.