Co to jest neuropatia słuchowa?
neuropatia słuchowa jest zaburzeniem słuchu, w którym ucho wewnętrzne skutecznie wykrywa dźwięk, ale ma problem z wysyłaniem dźwięku z ucha do mózgu. Może wpływać na ludzi w każdym wieku, od niemowlęctwa do dorosłości. Liczba osób dotkniętych neuropatią słuchową nie jest znana, ale aktualne informacje sugerują, że neuropatie słuchowe odgrywają istotną rolę w upośledzeniu słuchu i głuchocie.,
gdy badana jest wrażliwość słuchu, osoby z neuropatią słuchową mogą mieć prawidłowy słuch lub ubytek słuchu w zakresie od łagodnego do ciężkiego. Zawsze mają słabe zdolności percepcji mowy, co oznacza, że mają problemy z wyraźnym zrozumieniem mowy. Osoby z neuropatią słuchową mają większe upośledzenie percepcji mowy niż eksperci ds. zdrowia słuchu przewidywaliby na podstawie stopnia ubytku słuchu w badaniu słuchu. Na przykład osoba z neuropatią słuchową może słyszeć dźwięki, ale nadal ma trudności z rozpoznawaniem wypowiadanych słów., Dźwięki mogą zanikać lub wydawać się niezsynchronizowane dla tych osób.
co powoduje neuropatię słuchową?
naukowcy zgłaszają kilka przyczyn neuropatii słuchowej. W niektórych przypadkach przyczyną może być uszkodzenie wewnętrznych komórek włosowych-wyspecjalizowanych komórek czuciowych w uchu wewnętrznym, które przekazują informacje o dźwiękach przez układ nerwowy do mózgu. W innych przypadkach przyczyną może być uszkodzenie neuronów słuchowych, które przekazują informacje dźwiękowe z wewnętrznych komórek włosowych do mózgu., Inne możliwe przyczyny mogą obejmować dziedziczenie genów z mutacjami lub uszkodzenia układu słuchowego, z których każda może spowodować wadliwe połączenia między wewnętrznymi komórkami włosowymi i nerwu słuchowego (nerw prowadzący z ucha wewnętrznego do mózgu), lub uszkodzenia samego nerwu słuchowego. W niektórych przypadkach może wystąpić kombinacja tych problemów.
jakie są role zewnętrznych i wewnętrznych komórek włosowych?
zewnętrzne komórki włosowe wzmacniają wibracje dźwiękowe docierające do ucha wewnętrznego z ucha środkowego., Gdy słuch działa normalnie, wewnętrzne komórki włosowe przekształcają te wibracje w sygnały elektryczne, które przemieszczają się jako impulsy nerwowe do mózgu, gdzie mózg interpretuje impulsy jako dźwięk.
chociaż zewnętrzne komórki włosowe—komórki włosowe obok i liczniejsze niż wewnętrzne—są na ogół bardziej podatne na uszkodzenia niż wewnętrzne komórki włosowe, zewnętrzne komórki włosowe wydają się normalnie funkcjonować u osób z neuropatią słuchową.
Czy istnieją czynniki ryzyka neuropatii słuchowej?
istnieje kilka sposobów, że dzieci mogą nabyć neuropatii słuchowej., Niektóre dzieci, u których zdiagnozowano neuropatię słuchową, doświadczyły szczególnych problemów zdrowotnych przed lub w trakcie porodu lub jako noworodki. Problemy te obejmują niedostateczny dopływ tlenu podczas lub przed porodem, przedwczesny poród, żółtaczkę, niską masę urodzeniową i dietetyczny niedobór tiaminy. Ponadto niektóre leki stosowane w leczeniu kobiet w ciąży lub noworodków mogą uszkodzić wewnętrzne komórki włosowe dziecka, powodując neuropatię słuchową. U dorosłych może również wystąpić neuropatia słuchowa wraz z utratą słuchu związaną z wiekiem.,
neuropatia słuchowa występuje u niektórych rodzin.w niektórych przypadkach naukowcy zidentyfikowali geny z mutacjami, które zaburzają zdolność ucha do przekazywania informacji dźwiękowych do mózgu. Tak więc dziedziczenie zmutowanych genów jest również czynnikiem ryzyka neuropatii słuchowej.
niektóre osoby z neuropatią słuchową mają zaburzenia neurologiczne, które również powodują problemy poza układem słuchowym. Przykładami takich zaburzeń są Zespół Charcota-Marie-Tooth i ataksja Friedreicha.
Jak rozpoznaje się neuropatię słuchową?,
pracownicy służby zdrowia-w tym otolaryngolodzy( lekarze ucha, nosa i gardła), pediatrzy i audiolodzy – używają kombinacji metod do diagnozowania neuropatii słuchowej. Należą do nich badania słuchowej odpowiedzi pnia mózgu (ABR) i emisji otoakustycznych (OAE). Cechą charakterystyczną neuropatii słuchowej jest brak lub bardzo nieprawidłowy odczyt ABR wraz z normalnym odczytem OAE. Normalny odczyt OAE jest znakiem, że zewnętrzne komórki włosowe działają normalnie.
test ABR wykorzystuje elektrody umieszczone na głowie i uszach osoby do monitorowania aktywności fal mózgowych w odpowiedzi na dźwięk., Test OAE wykorzystuje mały, bardzo czuły mikrofon włożony do kanału słuchowego do monitorowania słabych dźwięków wytwarzanych przez zewnętrzne komórki włosowe w odpowiedzi na stymulację słuchową. Testy ABR i OAE są bezbolesne i mogą być stosowane zarówno dla noworodków i niemowląt, jak i starszych dzieci i dorosłych. Inne testy mogą być również wykorzystywane jako część kompleksowej oceny zdolności słuchowych i mowy.
czy neuropatia słuchowa jest kiedyś lepsza czy gorsza?,
niektóre noworodki, u których zdiagnozowano neuropatię słuchową, poprawiają się i zaczynają słyszeć i mówić w ciągu roku lub dwóch. Inne niemowlęta pozostają takie same, podczas gdy niektóre pogarszają się i wykazują oznaki, że zewnętrzne komórki włosowe przestają działać (nieprawidłowe emisje otoakustyczne). U osób z neuropatią słuchową, wrażliwość słuchu może pozostać stabilna, lepiej lub gorzej, lub stopniowo pogarszać, w zależności od przyczyny.
jakie zabiegi, urządzenia i inne podejścia mogą pomóc osobom z neuropatią słuchową w komunikacji?,
naukowcy wciąż poszukują skutecznych metod leczenia osób z neuropatią słuchową. Tymczasem specjaliści w dziedzinie słuchu różnią się opiniami na temat potencjalnych korzyści z aparatów słuchowych, implantów ślimakowych i innych technologii dla osób z neuropatią słuchową. Niektórzy specjaliści donoszą, że aparaty słuchowe i osobiste urządzenia słuchowe, takie jak systemy modulacji częstotliwości (FM), są pomocne dla niektórych dzieci i dorosłych z neuropatią słuchową., Implanty ślimakowe (urządzenia elektroniczne, które kompensują uszkodzone lub niedziałające części ucha wewnętrznego) mogą również pomóc niektórym osobom z neuropatią słuchową. Obecnie jednak nie są dostępne żadne testy, aby określić, czy osoba z neuropatią słuchową może odnieść korzyści z aparatu słuchowego lub implantu ślimakowego.
trwa również debata na temat najlepszych sposobów edukacji i doskonalenia umiejętności komunikacyjnych u niemowląt i dzieci z upośledzeniem słuchu, takich jak neuropatia słuchowa. Jedno podejście sprzyja językowi migowemu jako pierwszemu językowi dziecka., Drugie podejście zachęca do wykorzystania umiejętności słuchania—wraz z technologiami takimi jak aparaty słuchowe i implanty ślimakowe—oraz języka mówionego. Można również zastosować kombinację tych dwóch podejść. Niektórzy pracownicy służby zdrowia uważają, że szczególnie trudno jest dzieciom z neuropatią słuchową nauczyć się komunikować tylko za pomocą języka mówionego, ponieważ ich zdolność do rozumienia mowy jest często poważnie upośledzona. Dorośli z neuropatią słuchową i starsze dzieci, które już rozwinęły język mówiony, mogą skorzystać z nauki czytania z ust (znanej również jako Czytanie z warg).,
jakie są badania nad neuropatią słuchową?
naukowcy zidentyfikowali geny zaangażowane w wywoływanie niektórych przypadków neuropatii słuchowej i pracują nad identyfikacją, co dzieje się nie tak w układzie słuchowym, gdy dana osoba dziedziczy zmutowany gen. Naukowcy kontynuują również badania nad potencjalnymi korzyściami z implantów ślimakowych dla dzieci z neuropatią słuchową i badają, dlaczego implanty ślimakowe mogą przynieść korzyści niektórym osobom z tym schorzeniem, ale nie innym.
Gdzie mogę znaleźć dodatkowe informacje na temat neuropatii słuchowej?,
NIDCD prowadzi katalog organizacji, które dostarczają informacji na temat normalnych i nieuporządkowanych procesów słuchu, równowagi, smaku, zapachu, głosu, mowy i języka.
