Streszczenie
hipermetaboliczna hipertermia jest reakcją hipermetaboliczną na środki wziewne (takie jak halotan, sewofluran i desfluran), sukcynylocholinę, intensywny wysiłek fizyczny i ciepło. Reakcje rozwijają się częściej u mężczyzn niż u kobiet (2 : 1). Klasycznymi objawami hipertermii złośliwej są hipertermia, tachykardia, tachypnea, zwiększona produkcja dwutlenku węgla, zwiększone zużycie tlenu, kwasica, sztywność mięśni i rabdomioliza., W tym przypadku przedstawiamy przypadek opóźnionego wystąpienia złośliwej reakcji przypominającej hipertermię po drugiej ekspozycji na sewofluran.
1. Wprowadzenie
hipertermia złośliwa charakteryzuje się hipermetaboliczną reakcją na czynniki wyzwalające. W tym przypadku przedstawiamy opóźniony początek złośliwej reakcji przypominającej hipertermię po drugiej ekspozycji na sewofluran .
2. Przypadek
8-dniowy chłopiec został wyznaczony do oceny atrezji choanalnej w znieczuleniu ogólnym., Podtrzymanie indukcji znieczulenia przeprowadzono za pomocą sewofluranu 7-8%, po podaniu intubacji remifentanilu w dawce 2 µg. Nie stosowano leku zwiotczającego mięśnie. Znieczulenie trwało 35 minut bez żadnego problemu. Tydzień po zabiegu pacjentowi wyznaczono obustronną aplikację rurki nosowo-gardłowej w znieczuleniu ogólnym za pomocą sewofluranu. Zabieg zakończył się bez problemu. Podczas obserwacji temperatura wzrosła do 42,5°C, częstość akcji serca wzrosła do 250/min i rozwinęła się niewydolność oddechowa. Stężenie fosfokinazy kreatyninowej osiągnęło 929 J. M. / L i rozwinęła się hiperpotasemia., Analiza gazów krwi wykazała hipoksemię (SO2 < 85%), kwasicę oddechową (PaCO2 > 60 mm Hg) i kwasicę metaboliczną (deficyt zasadowy > 10 mEq/l). Uważa się, że stan kliniczny pacjenta był spowodowany hipertermią złośliwą, a sól sodowa dantrolenu podawano doustnie. Po dantrolenie sodowym temperatura ciała minimalnie spadła, a wraz z postępującą niewydolnością oddechową pacjent był intubowany i rozpoczęto wentylację mechaniczną. Dantrolen sodu 2.,5 mg / kg podawano dożylnie w 6-godzinnych odstępach przez 2 dni, a jego temperatura spadała. Po 10-godzinnym okresie intubacji pacjenta ekstubowano i wykonano CPAP.
nie stwierdzono w wywiadzie rodzinnym hipertermii złośliwej lub choroby zwiększającej podatność na hipertermię złośliwą u tego pacjenta. Urodził się z cesarskim cięciem po 39 tygodniu ciąży, a jego masa urodzeniowa wynosiła 4050, a wynik APGAR 6/8. W czasie ciąży nie obserwowano żadnych problemów ogólnoustrojowych i nieprawidłowości płodu. Przed zajściem w ciążę wystąpiły 3 aborcje o nieznanej etiologii., Po porodzie, ponieważ dziecko miało syndromiczny wygląd twarzy i nieodpowiednie samoistne oddychanie, monitorowano go w służbie noworodka i wykonano wentylację z dodatnim ciśnieniem. Badanie fizykalne wykazało dysmorficzną twarz, mikrognację, podniebienie o wysokim łuku, nisko osadzone uszy, wygląd popowy, hiperteloryzm, nisko skośne szczeliny palpebralne, wnętrostwo, klinodaktylia i kraniosynostoza. Nastąpił obustronny ubytek słuchu.
3., Dyskusja
hipertermia złośliwa jest hipermetaboliczną reakcją na silne środki inhalacyjne (takie jak halotan, sewofluran i desfluran), sukcynylocholinę, energiczny wysiłek fizyczny i ciepło. Reakcje rozwijają się częściej u mężczyzn niż u kobiet (2 : 1). Klasycznymi objawami hipertermii złośliwej są hipertermia, tachykardia, tachypnea, zwiększona produkcja tlenku węgla, zwiększone zużycie tlenu, kwasica, sztywność mięśni i rabdomioliza .
złotym standardem w diagnostyce podatności na hipertermię złośliwą jest test przykurczu kofeinowo-halotanowego., Jednakże, ponieważ badanie to nie jest powszechnie dostępne, rozpoznanie hipertermii złośliwej może być dokonane tylko na podstawie prezentacji klinicznej. Sól sodowa dantrolenu jest swoistym antagonistą zmian patofizjologicznych hipertermii złośliwej i gdy jest podawana we wczesnym okresie życia .
podejrzewano hipertermię złośliwą z obecnością kwasicy oddechowej, tachykardii zatokowej, kwasicy metabolicznej, zwiększonego stężenia kinazy kreatyninowej w surowicy, hiperpotasemii i hipertermii u naszego pacjenta i dantrolenu sodu podawano do leczenia., Poprawa objawów klinicznych po podaniu dantrolenu sodu sugeruje, że nasza diagnoza hipertermii złośliwej jest prawidłowa. Jednak, aby potwierdzić diagnozę, nie można było wykonać testu przykurczu kofeina-halotan, ponieważ test ten nie jest dostępny w naszej instytucji.
u naszego pacjenta stężenie kinazy kreatyninowej w surowicy zwiększyło się tylko umiarkowanie i sądziliśmy, że umiarkowane zwiększenie stężenia kinazy kreatyninowej w surowicy może być spowodowane natychmiastowym leczeniem dantrolenem sodowym i szybką poprawą objawów klinicznych. Również młody wiek pacjenta może być kolejnym czynnikiem., Ze względu na to, że masa mięśniowa u starszych dzieci i dorosłych jest stosunkowo większa, można oczekiwać, że kinaza kreatyninowa w surowicy będzie większa u starszych pacjentów.
chociaż sewofluran jest znany jako słabszy środek powodujący hipertermię złośliwą, w literaturze opisywano hipertermię złośliwą po ekspozycji na sewofluran. Uważa się, że hipertermia złośliwa po ekspozycji na sewofluran jest związana z uwalnianiem wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego .
, zgłaszano przypadki hipertermii złośliwej u chłopca w wieku 3 lat i 9 miesięcy, który został wyznaczony do operacji Hotz w znieczuleniu ogólnym za pomocą sewofluranu, a objawy tego pacjenta uległy poprawie po odstawieniu sewofluranu. Molekularne badania genetyczne wykazały u tego pacjenta nową mutację receptora ryr1 (ryr1), co potwierdziło wrażliwość na hipertermię złośliwą .
Bonciu i in. donoszono o hipertermii złośliwej u 7-letniego chłopca, który został wyznaczony do tympanoplastyki w znieczuleniu ogólnym z sewofluranem., U pacjenta w wywiadzie stosowano sewofluran w znieczuleniu bez żadnych komplikacji. Ale konserwacja została wykonana za pomocą propofolu. Zgłaszano, że objawy kliniczne uległy poprawie po odstawieniu sewofluranu i zwiększeniu wentylacji minutowej .
późny początek hipertermii złośliwej jest rzadką jednostką kliniczną. Chen i in. zgłaszano przypadki hipertermii złośliwej U 5-letniego chłopca po drugiej ekspozycji na sewofluran. Ten pacjent miał znieczulenie ogólne sewofluranem 2 razy w odstępie 2 dni .
, zgłaszano hipertermię złośliwą u 6-miesięcznego dziecka z delecją chromosomu 5Q zaplanowaną do naprawy rozszczepu podniebienia w znieczuleniu ogólnym za pomocą sewofluranu. 2 tygodnie przed zabiegiem pacjent miał w wywiadzie obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego w znieczuleniu ogólnym sewofluranem i miał podwyższoną temperaturę i tachykardię, ale objawy te ustąpiły samoistnie. Po drugiej ekspozycji na sewofluran obserwowano częstoskurcz, podwyższoną temperaturę i hiperkarbię, a objawy te ustąpiły podczas leczenia dantrolenem sodowym. Greenberg i in., poinformował, że jest to pierwszy przypadek hipertermii złośliwej u pacjenta z delecją chromosomu 5Q w literaturze .
podczas pierwszego znieczulenia nasz pacjent miał znieczulenie ogólne sewofluranem i nie zaobserwowano żadnych komplikacji. Jednak tydzień później, po drugiej ekspozycji na sewofluran, w okresie pooperacyjnym obserwowano kliniczne objawy hipertermii złośliwej. Późny początek hipertermii złośliwej po drugiej ekspozycji jest rzadkim stanem. Sądziliśmy, że może to być związane z utajonym działaniem lotnych środków znieczulających na mięśnie szkieletowe.,
zgłaszano przypadki hipertermii złośliwej po znieczuleniu ogólnym sewofluranem U 5-letniego chłopca, który był dwukrotnie znieczulany halotanem bez żadnych komplikacji. Terminowe podawanie dantrolenu szybko odwróciło objawy zagrażające życiu i zapobiegło progresji choroby u tego pacjenta . W podobny sposób u naszego pacjenta podawaliśmy dantrolen sodu we wczesnym okresie i objawy ustąpiły.
, donosiły o dwóch chłopcach w wieku 2 i 6 lat, odpowiednio, z dysmorficzną twarzą, opadanie powiek, opadające szczeliny palpebralne, hiperteloryzm, fałdy epikantowe, nisko osadzone uszy, hipoplazja malarna, mikrognacja, podniebienie o wysokim łuku, klinodaktylia, linia dłoniowa, pectus excavatum, winging łopatek, lordoza lędźwiowa i łagodna skolioza piersiowa, którzy przedstawiają wrodzoną hipotonię, nieznacznie opóźniony rozwój ruchowy zdiagnozowany jako zespół King-Denborough. Reed et al., podkreślili fakt, że pacjenci z zespołem King Denborough mogą poddać się znieczuleniu ogólnym na wnętrostwo i deformacje szkieletowe, a celem musi być zwiększenie świadomości tego zaburzenia, ponieważ pacjenci ci są predysponowani do rozwoju hipertermii złośliwej.,
przedoperacyjne badanie fizykalne u naszego pacjenta wykazało również dysmorficzną twarz, mikrognację, podniebienie o wysokim łuku, nisko osadzone uszy, wygląd popyed, hiperteloryzm, szczeliny palpebralne o niskim skosie, kryptochirdyzm, klinodaktyl, kraniosynostozę i obustronny ubytek słuchu, ale jednoznacznej diagnozy nie dokonał dział genetyczny. Jednak hipertermia złośliwa w okresie pooperacyjnym po znieczuleniu ogólnym wraz z pojawieniem się zespołu sprawiły, że myślimy, że może to być zespół King Denborough.
Kinouchi i in., zgłaszano dwa przypadki hipertermii złośliwej wywołanej przez sewofluran i pacjenci Ci nie wykazywali rodzinnej wrażliwości na hipertermię złośliwą. Pooperacyjnie, jeden z tych pacjentów odnotowano zmniejszenie palpebral szczeliny, micrognathia, nisko osadzone uszy, i pojedyncze zagniecenie piątego palca i zdiagnozowano jako zespół króla, który jest zgłaszane mieć związek z hipertermii złośliwej .,
chociaż nie było jednoznacznej diagnozy w okresie przedoperacyjnym, rozwój hipertermii złośliwej w okresie pooperacyjnym sprawił, że myślimy o tym zespole jako o zespole King-Denborough. Zespół King-Denborough (KDS) jest wrodzoną miopatią związaną z podatnością na hipertermię złośliwą, nieprawidłowości szkieletowe i cechy dysmorficzne z charakterystycznym wyglądem twarzy., Ponieważ istnieje podatność na hipertermię złośliwą u tych pacjentów, ważne jest, aby ocenić objawy kliniczne zespołu King-Denborough w okresie przedoperacyjnym, zwłaszcza u noworodka.
