dyskusja
opisano niezwykle rzadką malformację mülleriana,która kwestionuje klasyczną wiedzę na temat rozwoju embriologii. Przeprowadzono szeroko zakrojone badania literaturowe, w których stwierdzono tylko kilka podobnych przypadków (3, 4), jeden U 4-miesięcznego niemowlęcia z innymi mnogimi wadami rozwojowymi, a drugi u boku szyjki macicy. Tylko jeden inny przypadek anatomicznie podobny do Naszego jest przedstawiony w literaturze (5).,
etiologia większości wad wrodzonych żeńskich dróg rodnych jest nieznana. Znaczenie normalnego rozwoju embriologicznego kładzie się na jego reprodukcjachkonsekwencje, a także w towarzyszących nieprawidłowościach urologicznych (które są bardziej powszechne w przypadku bardziej proksymalnych skutków) i jakości życia (w przypadku ewentualnego bolesnego miesiączkowania lub dyspareunii w wadach obturacyjnych). W 1988 r. ASR postanowiła sklasyfikować te anomalie (2), jednak dokumentuje tylko częściej występujące anomalie macicy, nie wliczając w to rzadko występujących wad szyjki macicy czy pochwy (6).,Niemniej jednak do niedawna było to najczęstszeużywane klasyfikacja wad wrodzonych.
dwie główne teorie, obie opisane w latach 60.Pierwsza teoria, opisana przez Crosby ' ego i Hilla (7), sugeruje, że rozwój macicy jest wynikiem fuzji müllerianduct pomiędzy 11.a 13. tygodniem życia embrionalnego,rozpoczynającej się ogonowo i postępującej czaszkowo;proces ten następuje następnie przez reabsorpcję przegrody, która rozpoczyna się w dowolnym punkcie fuzji i porusza się w obu kierunkach., Wadą tej jednokierunkowej teorii jest to, że nie uwzględnia defektów dolnego segmentu z normalnymi segmentami górnymi, jak to ma miejsce w przypadku pochwy/szyjki macicy z normalnymi uteri. Druga teoria twierdzi, że zespolenie przewodów Müllera jest inicjowane w połowie odcinka, w przesmyku macicznym i przebiega jednocześnie w kierunku czaszkowo-ogonowym, oraz że wchłanianie przegrody odbywa się zgodnie z podobnym dwukierunkowym schematem, z kompletną formacją macicy niezależnie od formacji szyjki macicy i pochwy (8)., Teoria ta, która wydaje się obejmować wady nie wyjaśnione przez pierwszą, nadal nie uzasadnia istnienia defektu izolowanego środkowego segmentu, jak w naszym przypadku.
(8) twierdziła, że w rzeczywistości kanały müllerowskie nie przyczyniają się do powstawania pochwy, zamiast ścian pochwy tworzą komórki z pęcherzyków wolffianowych, a następnie są pokrywane przez komórki guzka müllerowskiego.W związku z tym procesy fuzji i reabsorpcji przewodów mogą dotyczyć: i. zarówno zbieżnych,jak i rozbieżnych (górny i dolny segment macicy), II. tylko jednego z nich lub iii., Nawet tylko mały specyficzny obszar, co powoduje segmentowe wady.
Ostatnio Europejskie Towarzystwo reprodukcji człowieka i Embriologii (ESHRE) opracowało konsensus oparty na ananatomii w sprawie wad wrodzonych narządów płciowych i związanych z nimi znaczenia klinicznego, w kompleksowym i dostępnym systemie. W tym przypadku anomalie szyjki macicy i pochwy są podzielone na niezależne Klasy (9), a normalna macica może być powiązana z nieprawidłową szyjką macicy lub nieprawidłową pochwą lub obiema. Dlatego system ten obejmuje „segmentarydefects” i wspiera teorię Aciéna., Kolejna klasyfikacja, tym razem El Saman et al. (10), próby zaklasyfikowania anomalii kanałów Müllera na podstawie zarówno rozwoju embriologicznego,jak i kategoryzacji „opartej na leczeniu”, obejmującej również wady segmentowe, pozwalając na bardziej kompleksowe podejście do anomalii wrodzonych.
