początek eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA) zwykle występuje w wieku dorosłym, ale może wystąpić w dowolnym miejscu między 15 a 70 rokiem życia. EGPA może obejmować wiele układów narządów. Wystąpienie EGPA jest często związane, u pacjentów z istniejącą astmą, z pogorszeniem astmy. Astma eozynofilowa i zapalenie naczyń krwionośnych są dwie cechy choroby. EGPA została podzielona na trzy odrębne fazy, które mogą, ale nie muszą być sekwencyjne., Faza prodromalna charakteryzuje się astmą z lub bez alergicznego nieżytu nosa. Druga faza charakteryzuje się eozynofilią we krwi obwodowej i naciekiem tkanek eozynofilowych, tworząc obraz podobny do obrazu eozynofilii płucnej (zespół Loefflera), przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc lub eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit. Trzecia faza, czyli, Faza naczyniowa, zwykle rozwija się w ciągu 3 lat od początku i może obejmować jeden z następujących narządów: serce (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, niewydolność), obwodowy układ nerwowy (mononeuritis multiplex u 78% pacjentów), zatok przynosowych, mięśni, skóry i rzadziej nerek. Zajęcie skóry (guzki, wysypka utricarial) występuje u dwóch trzecich pacjentów. Obserwuje się również gorączkę, objawy grypopodobne i utratę wagi. Anty-mieloperoksydaza (MPO) – przeciwciała anty-neutrofilowe cytoplazmatyczne (ANCA) występują u 30 do 40% pacjentów i identyfikują pacjentów z innym fenotypem klinicznym (e.,g a większa częstość występowania choroby nerek).