Good Mood

Co to jest rak komórek Merkel skóry?

rak komórkowy skóry jest rzadką postacią raka skóry. Może być bardzo agresywny i często przerzuty do innych części ciała., Nazywany jest również guzem Tokera, skórnym rakiem neuroendokrynnym, rakiem beleczkowatym i pierwotnym drobnokomórkowym rakiem skóry.

rak z komórek Merkel

kto zachoruje na raka z komórek Merkel?

szacuje się, że w populacji rasy kaukaskiej częstość występowania raka z komórek Merkla wynosi 0,23 na 100 000 osób, co jest znacznie rzadsze niż czerniaka.

• rak z komórek Merkla dotyczy głównie osób starszych, w większości przypadków występuje po 50. roku życia.,
• jest nieco bardziej powszechne u mężczyzn.
• występuje na częściach ciała często narażonych na działanie promieni słonecznych, najczęściej na głowie i szyi.
• jest on również bardziej powszechny i poważniejszy u pacjentów z obniżoną odpornością, takich jak pacjenci z przeszczepami narządów stałych, zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), nowotworami układu krwiotwórczego lub przyjmujący leki takie jak azatiopryna.

jakie są cechy kliniczne raka z komórek Merkla?

rak z komórek Merkla występuje zwykle w postaci szybko powiększającego się, samotnego, nieregularnego, czerwonego guzka., Często jest podobny w wyglądzie do innych bardziej powszechnych nowotworów skóry, takich jak rak podstawnokomórkowy, ale rośnie znacznie szybciej.

nowotwory z komórek Merkla rozprzestrzeniają się przez układ limfatyczny i mogą rozwinąć się liczne przerzuty wokół głównego guza (nawrót lokalny). Rak merkla może również rozprzestrzeniać się na węzły chłonne szyi, pachwiny i pachwiny. Jest to bardziej prawdopodobne w przypadku guzów grubszych. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych dwóch lat po rozpoznaniu.

rak z komórek Merkel

co powoduje raka z komórek Merkel?,

u ok.80% badanych raków z komórek Merkel wykryto poliomawirus komórek Merkel (MCPyV). Uważa się, że wirus powoduje mutacje genów prowadzące do raka komórek Merkla, gdy funkcje immunologiczne są wadliwe. Nowotwory BEZ wirusów są związane z wysoką ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe, ze względu na występowanie guza na skórze wystawionej na działanie promieni słonecznych.

immunosupresja jest ważnym czynnikiem rozwoju raka komórek Merkla.

wcześniej uważano, że rak z komórek Merkel powstaje z komórek Merkel, które są receptorami ciśnienia w skórze., Ostatnie badania wskazują na ich pochodzenie wczesne limfocyty B (limfocyty) oparte na morfologii komórkowej, ekspresji wczesnych markerów limfocytów B i przegrupowaniu łańcucha klonalnych immunoglobulin.

Jak diagnozuje się raka z komórek Merkla?

raka z komórek Merkla należy rozważyć w każdym guzie o cechach klinicznych „AEIOU”, które występują u około 90% chorych z tą chorobą.,

• bezobjawowe lub nieuleczalne
• szybko rozwijające się
• osłabione immunologicznie
• w wieku powyżej 50 lat
• narażona na promieniowanie UV jasna skóra

głównym testem jest biopsja guza. Wykazuje to charakterystyczną patologię raka komórek Merkla. Immunohistochemia może być pomocna, ponieważ cytokeratyna – 20 (CK20) jest dodatnia w aż 95% nowotworów, a czynnik transkrypcyjny tarczycy (ttf1) jest zwykle ujemny.

w celu ustalenia, czy guz rozprzestrzenił się na inne miejsca, można przeprowadzić ogólne badanie, w tym ocenę miejscowych węzłów chłonnych oraz badania stopnia zaawansowania.,

badania zaawansowania mogą obejmować:

• biopsję węzła wartowniczego
• USG węzłów chłonnych
• obrazowanie za pomocą promieni rentgenowskich, tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI) i pozytonowej tomografii emisyjnej (PET).

a specific carcinoma cell staging system is published by the American Joint Committee on Cancer.

długotrwałe przeżycie jest prawdopodobne, jeśli węzły chłonne nie zawierają komórek nowotworowych.

na czym polega leczenie raka z komórek Merkla?,

po rozpoznaniu raka z komórek Merkla zwykle przeprowadza się konsultacje multidyscyplinarne. Ponieważ 5-letnie przeżycie MCC wynosi tylko około 50%, konieczne jest wczesne agresywne leczenie, najczęściej z kombinacją chirurgii i radioterapii.

choroba miejscowa

wycięcie chirurgiczne jest główną metodą leczenia raka pierwotnego. Można również usunąć rozległy obszar wokół guza; może to nie być konieczne, jeśli zostanie dodana radioterapia.,

miejsce pierwotne może być leczone radioterapią pooperacyjną, szczególnie w przypadku dużych zmian (> 2 cm). Radioterapia prowadzi do zwiększonej lokalnej i regionalnej Kontroli Chorób i wyższych wskaźników długoterminowego przeżycia.

odpowiednie węzły chłonne mogą być również usunięte chirurgicznie lub napromieniowane jako środek profilaktyczny.

choroba z udziałem regionalnych węzłów chłonnych

jeśli rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne, mogą one być usunięte chirurgicznie lub leczone radioterapią. W niektórych przypadkach, chemioterapia ogólnoustrojowa może być również podawany.,

odległa choroba przerzutowa

każdy odległy rak z przerzutami jest bardzo poważny i ma bardzo słabe rokowanie. Leczenie choroby przerzutowej ma na celu poprawę jakości życia. W niektórych przypadkach do leczenia można zastosować radioterapię i (lub) chemioterapię ogólnoustrojową.

pozytywną odpowiedź stwierdzono u do 50% pacjentów z zaawansowanym rakiem Merkla leczonych inhibitorami punktów kontroli odporności pembrolizumabem i nivolumabem. Reakcja na blokadę PD – 1 może wystąpić u podtypów wirusa dodatniego i ujemnego., Odpowiedź wydaje się być mniej imponująca u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali chemioterapię. Trwają badania kliniczne. Należy zauważyć, że w trakcie leczenia innymi postaciami nowotworów zgłaszano występowanie nowego raka z komórek Merkel.

W marcu 2017 roku Amerykańska Agencja Żywności i Leków (Food and Drug Administration) udzieliła przyspieszonego zatwierdzenia innemu lekowi PD-1/PD-L1, avelumabowi (Bavencio®) w leczeniu raka z przerzutami. Zatwierdzenie było oparte na badaniu awelumabu, które wykazało odpowiedź na leczenie u jednej trzeciej pacjentów.

,

jaki jest wynik dla pacjentów z rakiem Merkla?

przeżycie pięcioletnie wynosi ogółem 30-50%. Wskaźniki przeżycia są lepsze u pacjentów, u których początkowo zdiagnozowano raka z komórek Merkla w stopniu 1 i u pacjentów młodszych niż u pacjentów, u których stwierdzono już przerzuty lub u pacjentów w wieku powyżej 80 lat.