Pan Apolinario jest studentem medycyny, Texas A and M Health Science Center College Of Medicine, College Station, TX. Dr Vickers i dr Ponce są Neuro-okulistycznymi Fellows w Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr Lee jest kierownikiem Katedry Okulistyki w Blanton Eye Institute w Houston Methodist Hospital oraz profesorem Okulistyki, Neurologii i Neurochirurgii w Weill Cornell Medicine; profesorem Okulistyki w utmb i ut MD Anderson Cancer Center oraz Texas A and M College Of Medicine (adiunkt); adiunktem w Baylor College Of Medicine i Centrum Medycyny Kosmicznej, szpitalach i klinikach University of Iowa oraz Uniwersytecie Buffalo.
neurolodzy mogą być lekarzami pierwszego rzutu u pacjentów ze specyficznymi schorzeniami neurologicznymi., Mimo, że Warunki te mogą wymagać współpracy z okulistą lub neurochirurgiem, neurolog powinien być w stanie ocenić i rozpoznać kluczowe i różnicujące cechy tych typowych chorób neurologicznych:
(1) brodawczaka i idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (IIH)
(2) niedokrwienna przednia neuropatia nerwu wzrokowego(AION)
(3) zapalenie nerwu wzrokowego
(4) motoryczna neuropatia czaszkowa
(5) zespół Hornera. Wczesna diagnoza i leczenie tych schorzeń może potencjalnie uratować życie lub wzrok.,
idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe
idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe (IIH), znane również jako pierwotne pseudotumor cerebri, odnosi się do objawów i objawów podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego (ICP) w przypadku braku prawdziwego guza (zmiany zajmującej przestrzeń) lub innych potencjalnych przyczyn, takich jak zakrzepica zatok żylnych,zmiany opon mózgowo-rdzeniowych, zwężenie wodogłowia / zwężenie akweduktalne i inne.1 najczęściej dotykające młodsze, otyłe kobiety, IIH nie jest całkowicie łagodny i około 1% do 2% pacjentów cierpi na utratę wzroku., Patogeneza IIH jest nieznana, chociaż zaproponowano zmienione wytwarzanie lub wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), nieprawidłowy metabolizm witaminy A, zaburzenia endokrynologiczne i bezdech senny.
Prezentacja i objawy. U większości pacjentów z IIH początkowo występuje ból głowy, który może naśladować migrenę. Ból głowy może być jednostronne, obustronne lub rozproszone; pulsujące lub nie pulsujące w jakości; i może być związane z nudnościami, wymiotami i światłowstręt., Różnicujące cechy, które oddzielają IIH od migreny obejmują pulsacyjny szum w uszach, który jest bardziej specyficzny dla IIH, przejściowe zaciemnienia wizualne (trwające sekundy na raz) zamiast typowej fortyfikacji, Szkota scyntylacyjna migreny i podwójne widzenie z powodu szóstego porażenia nerwów (nie-localizing znak zwiększonego ICP wewnątrzczaszkowego). Kluczowym i odróżniającym znakiem IIH jest brodawczak (Rysunek 1) – chociaż nie jest to wymagane do postawienia diagnozy., Najczęstszą anomalią pola widzenia jest powiększenie martwego miejsca, ale może wystąpić każda wada nerwu wzrokowego typu warstwy włókien nerwowych (np. Łukowa, wysokościowa, zwężenie, nosowy krok). Ostrość wzroku jest zazwyczaj nienaruszona do późnego okresu IIH, ale piorunująca IIH może powodować ostrą utratę wzroku centralnego i powinna być leczona bardziej agresywnie i pilnie. Piorunujący IIH może wymagać interwencji chirurgicznej.
diagnoza i leczenie., IIH jest diagnozą wykluczenia i dlatego należy wykluczyć inne przyczyny zwiększonego ICP, w tym zmiany masowe, zakrzepicę zatok żylnych lub nadciśnienie złośliwe. Rozpoznanie IIH przeprowadza się na podstawie zmodyfikowanych kryteriów Dandy ' ego (tabela). Leczenie IIH jest multidyscyplinarne i obejmuje zmniejszenie masy ciała, a także postępowanie medyczne, w tym leczenie pierwszego rzutu acetazolamidem. Leki takie jak furosemid lub topiramat były również stosowane z niepotwierdzonym powodzeniem, ale w niedawnym badaniu klinicznym wykazano, że acetazolamid jest skutecznym leczeniem pierwszego rzutu.,2,3 interwencje chirurgiczne, takie jak fenestracja osłony nerwu wzrokowego, stentowanie zatok żylnych lub przetaczanie lędźwiowo-otrzewnowe lub Komorowo-otrzewnowe, mogą być konieczne, jeśli maksymalne postępowanie medyczne nie powiedzie się lub w ustawieniu piorunującego IIH.
przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego
przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (AION) jest najczęstszą przyczyną ostrej, jednostronnej neuropatii nerwu wzrokowego u dorosłych.4 jest klasyfikowany jako tętniczy (A-AION) lub nietętniczy (NAION).,
NAION charakteryzuje się ostrą, zazwyczaj jednostronną i bezbolesną utratą wzroku, ipsilateralną względną wadą źrenic (RAPD) i obrzękniętym (sektorowym lub rozproszonym) nerwem wzrokowym. Uważa się, że mały stosunek kubka do dysku (znany jako strukturalny „dysk zagrożony”) jest czynnikiem predysponującym do wystąpienia NAION (ryc. 2). Inne proponowane czynniki ryzyka obejmują stany naczyniowe (np. nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia, cukrzyca, bezdech senny)., Do tej pory nie ma udowodnionej skuteczności leczenia NAION, ale czynniki ryzyka powinny zmniejszyć występowanie w innym oku lub drugi epizod w tym samym oku. Kortykosteroidy były stosowane z pewnym anegdotycznym sukcesem. Trwają badania kliniczne mające na celu przetestowanie leków przeciw apoptozie podawanych do ciała szklistego.
w przeciwieństwie do NAION, A-AION jest spowodowany olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic. A-AION może wystąpić jednostronnie lub dwustronnie i może być ciężka z szybką ślepotą w obu oczach, jeśli nie rozpoznano i nie leczono wcześnie., Blady i spuchnięty nerw wzrokowy (tj. pallid disc edema) jest wysoce sugerujący gigantyczne komórkowe zapalenie tętnic i A-AION (Rysunek 3). Angiografia fluoresceinowa może wykazywać opóźnienie perfuzji naczyniówkowej w przypadkach Giant cell arteritis (GCA) w A-AION, ale może być szczególnie pomocna w tylnym Jonie, gdzie dysk nie jest spuchnięty.
u pacjentów z GCA często występują inne objawy konstytucyjne i ogólnoustrojowe poprzedzające utratę wzroku, w tym chromanie szczęki, tkliwość skóry głowy, ból szyi i ból głowy znajdujący się w skroni., Ponadto u pacjentów z GCA mogą wystąpić epizody przejściowej utraty wzroku (amaurosis fugax), które nie są obserwowane w NA-AION. Te czerwone flagi objawy powinny skłaniać dodatkowe badania dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (na przykład, szybkość sedymentacji erytrocytów, białko C-reaktywne, i liczba płytek krwi). Należy rozważyć szybkie leczenie kortykosteroidami, aby zapobiec dalszej utracie wzroku. Diagnostyczna biopsja tętnicy skroniowej może być potwierdzeniem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.5
zapalenie nerwu wzrokowego
jednym z najczęstszych zaburzeń neurologicznych występujących u neurologów jest zapalenie nerwu wzrokowego (ON).,6 idiopatyczne lub demielinizacyjne zapalenie nerwu wzrokowego (ryc. Pacjenci z podostrą jednostronną utratą wzroku, bólem przy ruchu gałki ocznej, dyschromatopsją, względną wadą źrenic i zwykle normalnym lub czasami lekko opuchniętym nerwem wzrokowym.
na półkuli zachodniej ON jest najczęściej związany ze stwardnieniem rozsianym (MS) i może być objawem występującym nawet w 25% przypadków. Oprócz SM jednak diagnostyka różnicowa obejmuje neuromyelitis optica (NMO) i neuromyelitis Optica-spectrum disorders (nmosd).,6
NMO jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się atakiem przeciwciał przeciwko receptorom akwaporyny-4 i charakteryzuje się podłużnie rozległymi (< 3 kręgów) uszkodzeniami rdzenia kręgowego (poprzeczne zapalenie rdzenia) oprócz ON. Pacjent z ON powinien zostać zapytany o takie objawy, jak niewyjaśnione nudności lub wymioty, czkawka i nadmierna senność w ciągu dnia, które wskazywałyby na zajęcie obszarów bogatych w aquaporin-4.,
obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu może przewidywać SM (okołokomorowe zmiany białej istoty); dlatego pacjenci z ON powinni poddać się neuroobrazowaniu (Zwykle MRI mózgu i Orbit z gadolinem i bez gadolinu). Dodatkowe obrazowanie kręgosłupa do oceny dla innych zmian, jak również oceny radiograficznego rozpowszechniania w czasie i przestrzeni mogą być pomocne. Pacjentów z objawami lub objawami poprzecznego zapalenia rdzenia należy również rozważyć w badaniu obrazowym kręgosłupa.
leczenie., Wyniki badania ont (Optic Neuritis Treatment Trial) wskazują, że leczenie ON za pomocą kortykosteroidów podawanych dożylnie może przyspieszyć poprawę widzenia, ale nie zmienia ostatecznego wyniku widzenia.7 leczenie i ocena stanu podstawowego (np. SM, neuromyelitis optica, sarkoidoza) należy rozważyć, jeśli występują. W większości przypadków utrata wzroku w idiopatycznym lub stwardnieniu rozsianym jest samoistnie ograniczona i ustępuje samoistnie w ponad 90% przypadków.8 brak powrotu do zdrowia jest czerwoną flagą, aby rozważyć alternatywną diagnozę.,
neuropatia ruchowo-czaszkowa oczna
neuropatia ruchowo-czaszkowa oczna często objawia się podwójnym widzeniem i może występować u neurologa. U pacjenta z podwójnym widzeniem obuocznym, określenie kierunku podwójne widzenie (poziome, pionowe, ukośne), lokalizacja zmiany i jej przyczyny są ważne, ponieważ leczenie (np. obserwacja, leczenie, operacja) zależy od etiologii. Trzy nerwy ruchowo-czaszkowe kontrolują ruchy gałek ocznych (trzeci, czwarty i szósty nerw) i mogą wystąpić uszkodzenia pojedynczego nerwu lub kombinacji nerwów., Wielokrotne zaangażowanie nerwu czaszkowego powinno wzbudzić podejrzenie procesu zatok jamistych (w tym oponiaka, tętniaka tętnicy szyjnej, lub zapalenie), wiele zmian, lub procesu oponiaka. Miastenia należy również rozważyć w każdej źrenicy oszczędzonej, bezbolesnej, nieprotetycznej i oftalmoplegicznej (w tym wzorce przypominające oczne neuropatie ruchowo-czaszkowe).
diagnostyka różnicowa. Izolowane mononeuropatie ruchowo-czaszkowe są najczęściej wynikiem niedokrwienia mikronaczyniowego spowodowanego niekontrolowanymi naczyniowymi czynnikami ryzyka u starszych pacjentów., Porażenie trzeciego nerwu może być kompletne lub niekompletne, a także oszczędzające źrenice lub angażujące. „Zasada źrenicy” sugeruje, że porażenie trzeciego nerwu plus zaangażowanie źrenicy (stosunkowo większe i mniej reaktywne) jest spowodowane uszkodzeniem ściskającym (takim jak tętniak), dopóki nie udowodniono inaczej. W związku z tym wstępne neuroobrazowanie (CT, MRI) powinno obejmować angiografię MR (MRA) lub angiografię CT (CTA).,
częściowe porażenie dziecięce lub częściowe przypadki związane z uczniami również zasługują na neuroobrazowanie, najlepiej z CT/CTA w nagłych przypadkach, ale następnie MRI/MRA, jeśli ct / CTA jest ujemny, ponieważ MRI jest lepszy od CT dla nie-tętniakowych przyczyn porażenia trzeciego nerwu. Standardowa angiografia cewnikowa może być nadal konieczna w niejednoznacznych przypadkach, w których połączenie CT/CTA lub MR/MRA jest niewystarczające, aby wykluczyć tętniaka. Jeśli tętniak (zazwyczaj tylna tętnica komunikacyjna) jest obecny, skierowanie do neurochirurgii i / lub wewnątrznaczyniowej neuroradiologii jest zalecane i tętniak może być obcięty lub zwinięty.,
izolowane porażenie czwartego nerwu może być związane z urazem, ponieważ jest to jedyny nerw czaszkowy, który wychodzi grzbietowo z pnia mózgu, co czyni go podatnym na uszkodzenie aksonalne podczas urazu, szczególnie w stłuczeniach coup-contrecoup. Porażenie czwartego nerwu może również wynikać z dekompensacji wrodzonego porażenia czwartego nerwu. Czasami można to określić za pomocą pryzmatów do pomiaru amplitud Fusion. Porażenia wrodzone mają większą fuzję pionową (do 6 dioptrii) w ogóle., Obrazowanie i dalsza ocena powinny być rozważane we wszystkich niewyjaśnionych, postępujących, nieizolowanych lub nietypowych przypadkach.
porażenie szóstego nerwu może być spowodowane nielokalnym objawem podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Uważa się, że przesunięcie w dół pnia mózgu rozciąga się lub kompresuje nerw, gdy przemieszcza się w przestrzeni podpajęczynówkowej wzdłuż klivus. Porażenie szóstego nerwu z zespołem Hornera może zlokalizować zatokę jamistą (tj. zespół Parkinsona)-w takim przypadku należy rozważyć obrazowanie., Neuroobrazowanie należy rozważyć we wszystkich przypadkach porażenia szóstego nerwu, ale zwłaszcza u pacjentów bez alternatywnej etiologii, progresji lub innej nietypowej prezentacji izolowanej mononeuropatii niedokrwiennej.
olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może wywoływać objawy podobne do izolowanego porażenia nerwu czaszkowego, dlatego należy rozważyć szybkość sedymentacji erytrocytów i białko C-reaktywne u pacjentów w wieku powyżej 50 lat.
po wykluczeniu innych przyczyn zaleca się obserwację po 4-6 tygodniach, nawet w przypadku domniemanych unaczynionych, izolowanych, ocznych neuropatii ruchowo-czaszkowych., Jeśli nie ma poprawy, lub jeśli historia i badanie sugerują inną przyczynę (np miastenii), bardziej szczegółowe badania i ukierunkowanego obrazowania należy rozważyć. Ogólnie rzecz biorąc, izolowane naczyniowe neuropatie czaszkowe poprawiają się w ciągu kilku tygodni do miesięcy. Łatanie oka może przynieść ulgę objawową. W nierozwiązanych przypadkach może być potrzebna operacja pryzmatu lub zeza.
zespół Hornera
zespół Hornera odnosi się do konstelacji objawów klasycznie prezentujących się jako Triada opadanie powieki, zwężenie źrenicy i anhydroza ipsilateralnie., Stan ten wynika z uszkodzenia segmentu 3-nerwowego łańcucha, który pochodzi z podwzgórza( neuron pierwszego rzędu), przemieszcza się w dół Przez pnia mózgu do rdzenia kręgowego (neuron drugiego rzędu) i powraca w górę do synapsy w zwoju szyjnym górnym (neuron trzeciego rzędu), zanim kontynuuje się przez tętnicę szyjną wewnętrzną do zatoki jamistej, a następnie do tęczówki i mięśnia Muellera w powiece (ryc. 5).,10 podczas gdy wiele przyczyn zespołu Hornera są idiopatyczne i łagodne lub jatrogenne (na przykład, otwarte serce lub chirurgii szyi), istnieje więcej innych przyczyn, które mogą uzasadniać dalsze badania; mogą one obejmować tętniak, nowotwór złośliwy, zawału krążenia tylnego i szyjnego lub rozwarstwienia kręgów.
rozważania diagnostyczne. Ustalenie czasu trwania objawów jest ważne dla diagnozy, a także zbieranie dokładnej historii medycznej i chirurgicznej. Przeglądanie prawa jazdy pacjenta lub innych starych fotografii może stanowić podstawę. Rozpoznanie klasycznej triady często prowadzi diagnozę., Ponieważ inne warunki mogą powodować anizokorię lub opadanie powiek, badanie z 0,5% apraklonidyną w obu oczach może odróżnić Hornera od innych etiologii, powodując rozszerzenie dotkniętego oka i opadanie powiek do tyłu, powodując minimalne zmiany w Nienaruszonym oku. Krople kokainy mogą być również stosowane, jeśli apraklonidyna jest niedostępna lub przeciwwskazana.
dalsze testy z hydroksyamfetaminą mogą zlokalizować zmianę; zmiana preganglioniczna rozszerzy się normalnie w odpowiedzi na hydroksyamfetaminę, ale zmiana po ganglioniczna nie rozszerzy się tak dobrze, jak normalna źrenica., Obrazowanie ostrego Hornera wymaga MRI szlaku współczulnego z podwzgórza do kręgów piersiowych 2 (T2), a w ostrym ustawieniu szyi opaski CT i CTA, aby wykluczyć rozwarstwienie szyjne.
do najbardziej znanych przyczyn zespołu Hornera należą: nowotwór złośliwy, udar, rozwarstwienie szyjne i tętniak. Ponieważ łańcuch 3-neuronów przemieszcza się w pobliżu wierzchołka płuc i struktur szyi, guzy Pancoast i guzy tarczycy, a także przerzuty do tych regionów mogą powodować zespół Hornera. U dzieci neuroblastoma jest najczęściej związana z zespołem Hornera.,
udar w rdzeniu bocznym (zespół Wallenburga) może również powodować zespół Hornera, ale zwykle towarzyszą mu inne objawy rdzeniowe. Natomiast zespół Hornera związany z rozwarstwieniem szyjki macicy może być izolowany lub towarzyszyć mu tylko ból szyi. Ponieważ rozwarstwienie może powodować zatory zakrzepowe, wskazane jest neuroobrazowanie (np. CT/CTA lub MRI/MRA głowy i szyi), a pacjentom należy zaproponować leczenie przeciwzakrzepowe lub przeciwpłytkowe. Leczenie powinno być ukierunkowane na etiologię zespołu Hornera.,
wnioski
neurolodzy mogą być pierwszymi lub jedynymi klinicystami, którzy dostrzegają potencjalnie niebezpieczne schorzenia neurologiczno-okulistyczne. Powinni być w stanie ocenić i rozpoznać kluczowe cechy różnicujące IIH, AION, ON, neuropatię oczną motoryczną czaszki i zespół Hornera. Wczesna diagnoza i leczenie tych schorzeń może potencjalnie uratować życie lub wzrok.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe. Cephalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problemy w diagnostyce i leczeniu pseudotumor cerebri. Can J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Czy acetazolamid powinien być leczeniem pierwszego rzutu u pacjentów z idiopatycznym nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Niedokrwienna neuropatia wzrokowa. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. leczenie ostrej utraty wzroku w Giant cell arteritis. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller Dh. Zapalenie nerwu wzrokowego. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Grupa Badawcza Zapalenia Nerwu Wzrokowego., Ryzyko stwardnienia rozsianego po zapaleniu nerwu wzrokowego: ostateczne leczenie zapalenia nerwu wzrokowego badania obserwacji. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-ophthalmic afferent system diagnozuje ogólny okulista powinien (prawie) nigdy nie zrobić sam. Mid East African J. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Podwójne widzenie z powodu neuropatii ruchowo-czaszkowej. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Zespół Hornera: przegląd kliniczny. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Kryteria diagnostyczne idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego., Neurologia. 2002;59:1492.
