Good Mood

Johdanto

Aikuisten Still tauti (ASD) on harvinainen systeeminen sairaus tuntematon etiologia ja inflammatorisia ominaisuuksia, joilla on laaja kirjo kliinisiä esityksiä. Ei ole epidemiologisia tietoja sen esiintymistä tai levinneisyyttä, ja siellä ei ole pathognomonic diagnostinen testi; koska sen käyttäytymistä ja puute diagnostisia testejä pidetään diagnoosi syrjäytymistä., Sen diagnosointiin on ehdotettu erilaisia kriteerejä, mukaan lukien Yamaguchin kriteerit, jotka mahdollistavat tarkan diagnostisen lähestymistavan.1

ASD: n patofysiologiaa ei vieläkään täysin tunneta. Lukuisia syitä, kuten tartunnanaiheuttajia, geneettiset tekijät ja muutokset sääntelyssä immuunivastetta ja apoptoosi on oletettu, mutta ei vielä ole varmaa tietoa.,2-6 oletetun tartunnanaiheuttajien, joka perustuu ajallisia suhteita sairauden puhkeamista ja serologista näyttöä, ovat parvovirus B19, vihurirokko, echovirus 7, Epstein–Barr, sytomegalovirus, Coxsackie B4 -, Klamydia-ja Yersinia; kuitenkin, se ei ole ollut mahdollista perustaa lopullinen suhde.2

taudin immunologisia reittejä on pidetty merkittävimpinä patofysiologiassa., Tutkimuksissa on osoitettu, että tulehdusta interleukiinit (IL) on keskeinen rooli pathogenesis7,8 ja kohonneet IL-1 on havaittu, että hoitamaton sairaus, joka on ollut korreloi taudin aktiivisuutta ja vakavuutta.9 Lisäksi tämän akuutin vaiheen vastetta pidetään vastuussa kannustaminen synteesin ferritiini ja, erityisesti, IL-18 suosii tällaista stimulaatiota ja on tärkeä rooli oireiden hoitoon, joita korreloivat tasoilla neutrofiilien veressä.,10

tärkein oireita taudin ovat ajoittainen kuume pääasiassa iltaisin, yleensä alle 4h, liittyy katoavat lohi värillinen makulopapulaarinen ihottuma vartalon ja raajojen. Se voi olla mukana yhteinen sitoumus, joka liittyy pääasiassa ranteet, polvet ja nilkat, vaikka kumpi tahansa nivel voi vaikuttaa, se on myös taipumus olla symmetrinen ja kahdenvälisiä. Lisäksi se voi esiintyä odynophagia, hepatosplenomegalia ja vakavia ilmenemismuotoja, kuten pleuropericarditis, pleuraeffuusio ja interstitiaalinen pneumoniitti.,11,12 Paraclinically, se voi esiintyä leukosytoosi ja neutrophilia yli 80% tapauksista, muutokset maksan toimintakokeissa, korkeus ferritiini enintään 5 kertaa normaaliarvojen ylärajoja arvo ja korkeus glykosyloitu ferritiini. Veriviljelmät ja automaattitestit ovat negatiivisia.13 useita luokituskriteerejä oli käytetty, sillä Yamaguchin luokituskriteerit olivat yleisimmin käytetyt herkkyytensä vuoksi (93%). Muita tunnustettuja kriteerejä ovat Cushin ja Fautrelin kriteerit, joiden herkkyys molemmille on 80 prosenttia.,11.

sarjan 17 tapauksissa diagnosoitu kaupungissa Santiago de Cali, 2 keskukset 3-tason kaupunki, on esitetty. Kliininen kuvaus potilaille ja diagnostisen menetelmän on tehty, ja on myös kuvattu miten hoidon potilaista, ja tulokset aiemmin saatu. Ei ole todisteita, koska alhainen esiintyvyys sairaus, motivoi toteutumista tämän tyyppinen tapaus-sarjan ymmärtää paremmin käyttäytymistä taudin väestöstämme.

materiaalit ja menetelmät

tapaussarjan retrospektiivinen tutkimus., 17 tapauksissa diagnoosi ASD perustuu Yamaguchi perusteet, 2 klinikat taso 3 Santiago de Cali, vuosina 2009 ja 2014 (15 Imbanaco Medical Center. ja 2 valitse Comfenalco Valle Unilibre Corporation) – ohjelmaan. Ikä, sukupuoli, kliininen luokittelu, välillä kuluneen ajan alkamisesta oireet ja diagnoosi, hoito käytetty, ja kliininen ja laboratorio ominaisuudet analysoidaan. Analyyseissä käytettiin vain prosenttiosuuksia (Taulukko 1).,

ResultsClinical ominaisuudet potilailla

kirous tauti oli arvioitu kesto 40 päivää, välillä oireiden ilmaantumisen ja diagnoosin. Nopean diagnoosin tapaukset liittyivät reumatologin ajankohtaisempaan kuulemiseen. 95%: lla potilaista oli kuumetta, kaikki taudin alusta lähtien. Kaikilla potilailla oli tyypillinen ihottuma. 86% potilaista esitetty yhteinen osallistuminen jossain vaiheessa taudin, yleensä liittyy kuumeilua., Puolella potilaista oli nielemishäiriöitä ja 30%: lla kaikista oli käsinkosketeltava adenopatia lääkärintarkastuksessa. Vain yhdellä potilaalla oli hepatomegalia, johon liittyi ohimenevä maksan toimintakokeiden muutos (kuva. 1).

Laboratorio ominaisuudet potilailla

suurin osa potilaista (93%) näytteillä leukosytoosi kanssa neutrophilia (≥10,000 leukosyyttien/mm3, ≥80% neutrofiilit), ilman selkeää korrelaatiota muutosta taso verihiutaleiden. Akuuttivaiheen reaktantit (sedimentaationopeus, C-reaktiivinen proteiini) ovat tyypillisesti koholla 86%: lla potilaista. Kaikilla potilailla oli negatiivisia autovasta-aineita. 80% potilaista viljeltiin ilman, että he olivat eristäneet mitään alkiota., Ihobiopsia tehtiin 26%: lle samassa laboratoriossa käsitellyistä potilaista, joiden tulokset osoittavat tulehdusreaktion, josta ei löytynyt bakteereita.

Hoito

Kaikki potilaat saivat steroideja perustana lääketieteellisen hoidon riittävä vastaus. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytettiin puolella potilaista, joiden vaste oli rajallinen. On syytä mainita, että vakiomuotoista järjestelmää ei käytetty. Yksikään potilas ei saanut monoterapiaa. 50% potilaista sai riittävän vasteen steroidi -, metotreksaatti-ja hydroksiklorokiinihoitoon., 33%: lla potilaista hoidettiin steroideja ja hydroksiklorokiinia, samoin, hyvällä vasteella. Se voi olla totesi, että yksi terapeuttinen järjestelmä on parempi kuin toinen, koska se ei ole prioriteetti läsnä tekstissä, ja ei ole bioekvivalenssitutkimukset, mutta voimme sanoa, että yhdistetty järjestelmään tehty ero. Vain toinen potilaista käytti biologista hoitoa ensilinjan hoitona ilman muuta hoito-ohjelmaa, jolla oireet paranivat., Valinta keskuudessa erilaisia terapeuttisia järjestelmiä, jotka kukin reumatologi perustui osallistumista taudin diagnoosin aikaan.

Keskustelu

kuvaillaan 17 aikuisiän ASD-tapausta. Yleisimpiä oireita olivat kuume, makulopapulaarinen ihottuma ja polyarthralgia; koskevat paraclinical havainnot, yleisimpiä olivat leukosytoosi kanssa neutrophilia, kohonnut akuutin vaiheen reagenssit ja hyperferritinemia., Yamaguchin kriteerit täyttyivät suurimmalla osalla potilaistamme, mikä viittaa siihen, että ne ovat sopivimmat, kuten aiemmissa tutkimuksissa on mainittu.14 on syytä korostaa, että on tärkeää ferritiini diagnosointiin ja seurantaan sekä eri tutkimuksissa,15,16 meidän sarjassa oli osoittaa, että yli 50% potilaista, arvo suurempi kuin normaali oli läsnä; koska niitä ei ole vielä validoitu osana diagnostinen menetelmä, se on ehdotettu, että he saattavat olla ohjaavia työkaluja.,

Aivan kuten on mainittu eri sarja tapauksia, jotka puhuvat hoito tämän patologian,17,18 johdon kanssa steroideja aloitettiin vuonna 100% potilaat, joiden remissio oireita oli saavutettu; kuitenkin, jotta voidaan säilyttää syntien kunnossa, sairaus moduloiva huumeita käytettiin yhdessä 50% potilaista, koska remissio odotettavissa ja kommentoi tutkimuksissa 76% ei saavutettu, kun niitä käytettiin monoterapiana. Muita moduloivia lääkkeitä, kuten leflunomidia, atsatiopriinia, siklosporiinia ja mykofenolaattia ei annettu., Toisaalta, niille potilaille, joilla on enemmän vakavia esitys päätettiin aloittaa hoito biologinen hoito tosilitsumabia yhdessä kuin ensimmäisellä rivillä, koska oireiden vakavuuden ja muissa, koska terapeuttinen vika kanssa hydroksiklorokiini, leflunomidi ja prednisolonia, koska se ei ole ollut mahdollista vähentää annos prednisolonia alle 15 mg/vrk., Verrattaessa tuloksia tosilitsumabia, joka on arvioitu muissa sarjan tapauksissa ja avoimessa, monikeskustutkimus, takautuva tutkimus,19,20 omamme kanssa, samanlaisia tuloksia havaittiin, kun epäonnistumisia kanssa ensilinjan lääkkeitä; vaikka tiedämme, että se ei ole biologinen hoito ensimmäinen valinta, se ei ollut mahdollista käyttää anakinra, koska puute saatavuus maassamme.,21

maassamme tehtiin useita tapauksia, jotka osoittavat, että on olemassa potilaita, jotka ovat epätyypillisiä muotoja esittely ja suurempi systeeminen osallistuminen,22 kuitenkin, kun verrataan tällaisia tuloksia, meidän sarja huomasimme, että siellä ei ole paljon samankaltaisuutta taajuus ulkonäkö vakavia esityksiä ja uskomme, että taudin kulku on yleensä hyvänlaatuinen, koska esitystapa meidän sarjassa tapauksissa. Tämä voitaisiin selittää, koska paikat, joista potilaat otettiin, ovat erittäin monimutkaisia ja saavat vakavimmat tapaukset.,

ei ole kontrolloiduissa ja satunnaistetuissa kliinisissä tutkimuksissa, joissa arvioitiin tämän sairauden hoidossa, ja tiedot tulee havainnointitutkimukset; tästä syystä olemme sitä mieltä, että lopullinen terapeuttinen ohje pitäisi tehdä 2 taudin moduloiva huumeita ja mukaan esitys ja vakavuus oireita, biologinen hoito tulisi aloittaa, jotta voidaan saavuttaa täydellinen remissio taudin. Meidän ympäristössämme käynnistettävä lääkitys olisi tosilitsumabi; kuitenkin korostamme, että anakinra olisi ihanteellinen lääke.,

Johtopäätös

ASD on harvinainen patologia, joka on tärkeä diagnostinen haaste yhteydessä kuume alkuperä on tuntematon; se on tärkeää olla korkea indeksi epäily, mutta sen pitäisi olla diagnoosi syrjäytymistä. Koska tämä tauti on harvinainen, ei ole olemassa tarpeeksi epidemiologisia tutkimuksia luonnehtimaan sen maailmanlaajuista esiintyvyyttä ja esiintyvyyttä., Riittävä lääketieteellinen historia, hyvä fyysinen tarkastus, hyvä erotusdiagnostiikassa ja soveltaminen kliiniseen ja paraclinical kriteerejä tarvitaan, jotta voi päästä diagnoosin ja aloittaa asianmukainen hoito, jossa on yhdistetty järjestelmä, yleensä, jotta voidaan parantaa elämänlaatua potilaan.

Eettiset disclosuresProtection ihmisten ja eläinten aiheista

kirjoittajat julistaa, että mitään kokeita tehtiin ihmisillä tai eläimillä tässä tutkimuksessa.

tietojen luottamuksellisuus

kirjoittajat ilmoittavat, ettei tässä artikkelissa ole potilastietoja.,

oikeus yksityisyyteen ja tietoon perustuva suostumus

kirjoittajat ilmoittavat, että tässä artikkelissa ei näy potilastietoja.

Rahoitus

tekijät eivät saaneet rahoitusta käsikirjoituksen laatimiseen.

eturistiriita

tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitaa.