Arvoisa Apolinário on lääketieteen opiskelija, Texas A ja M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Tohtori Vickers ja Tohtori Ponce ovat Neuro-ophthalmology Kaverit at Blantonin Eye Institute, Houston Methodist Sairaala, Houston, TX., Tohtori Lee on Puheenjohtaja, Department of Ophthalmology, Blantonin Eye Institute, Houston Methodist Hospital, ja Professori Silmätautien, Neurologian ja Neurokirurgian, Weill Cornell Medicine, Professori Silmätautien, UTMB ja UT MD Anderson Cancer Center ja Texasin A-ja M-College of Medicine (Dosentti); Dosentti, Baylor College of Medicine ja Center for Space Medicine, University of Iowa Sairaaloita ja Klinikoita, ja University of Buffalo.
neurologit voivat olla ensilinjan lääkäreitä potilaille, joilla on erityisiä neuro-oftalmologisia sairauksia., Vaikka nämä ehdot saattavat vaatia yhteistyötä johdon kanssa silmälääkäri tai neuro-silmälääkäri, neurologi olisi voitava triage ja tunnistaa avaimen ja erityispiirteitä nämä yhteiset neuro-oftalmologiset ehtoja:
(1) papilledema ja idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio (IIH)
(2) anteriorinen iskeeminen optinen neuropatia(AION)
(3) näköhermon tulehdus,
(4) silmän motorisia kallon neuropatia,
(5) Horner oireyhtymä. Näiden sairauksien varhainen diagnosointi ja hoito voivat olla mahdollisesti henkeä tai näkökykyä säästäviä.,
Idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio
Idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio (IIH), joka tunnetaan myös nimellä ensisijainen pseudotumor cerebri, viittaa oireita ja merkkejä lisääntynyt kallonsisäinen paine (ICP) koska todellinen kasvain (tilaa vievä vamma) tai muita mahdollisia syitä, kuten laskimoiden sinus tromboosi,meningeaalinen vaurioita, vesipää/aqueductal ahtauma, ja toiset.1 yleisimmin vaikuttavat nuoremmat, lihavat naiset, IIH ei ole täysin hyvänlaatuinen ja noin 1-2% potilaista kärsii näön menetyksestä., Synnyssä IIH on tuntematon, vaikka muuttaa aivo-selkäydinnesteessä (CSF) tuotanto-tai imeytymistä, epänormaali vitamiini aineenvaihduntaa, hormonitoimintaa toimintahäiriö ja uniapnea ehdotetaan mekanismeja.
esittely ja oireet. Useimmilla IIH – potilailla on aluksi päänsärky, joka voi jäljitellä migreeniä. Päänsärky voi olla yksipuolinen, kahdenvälisten tai hajanainen; jyskyttävä tai ei-henkii laatua, ja voi liittyä pahoinvointia, oksentelua ja valonarkuutta., Erityispiirteitä, jotka erottavat IIH migreeni ovat pulsatile tinnitus, joka on enemmän nimenomaan IIH, ohimenevä näön obscurations (kestää sekuntia kerrallaan) pikemminkin kuin tyypillinen linnoitus, tuike pälvet migreeni, ja kaksoiskuvat johtuu kuudes hermo palsies (ei-paikallistamisen merkki lisääntynyt kallonsisäinen ICP). Iih: n avain ja erottava merkki on paperiledema (Kuva 1)-vaikka diagnoosia ei tarvita., Yleisin näkökentän poikkeavuus on laajentuminen sokea piste, mutta mitään nerve fiber layer tyyppi näköhermon vika voi esiintyä (esim. kaareva, korkeuden, ahdistus, nenän vaihe). Näöntarkkuus on yleensä ennallaan, kunnes myöhään aikana IIH mutta fulminantti IIH voi tuottaa akuutti menetys keskeisen näön ja sitä tulisi käsitellä enemmän aggressiivisesti ja nopeasti. Fulminantti IIH voi vaatia kirurgisia toimenpiteitä.
diagnoosi-ja hoitonäkökohdat., IIH on diagnoosi syrjäytymistä ja näin ollen muut syyt kohonnut ICP olisi jätettävä, kuten massa leesiosta, laskimoiden sinus tromboosi, tai pahanlaatuinen verenpainetauti. Iih: n diagnoosi tehdään muutettujen Dandy-kriteerien perusteella (taulukko). Hoito IIH on monialaista ja siihen liittyy laihtuminen, sekä lääketieteellinen hoito, mukaan lukien ensimmäinen rivi hoidon asetatsoliamidia. Aineet, kuten furosemidi tai topiramaatti on käytetty myös empiirisiä menestys, mutta asetatsoliamidia on osoitettu tuoreessa kliinisessä tutkimuksessa olevan tehokas ensilinjan hoito.,2,3 Kirurgiset toimenpiteet, kuten näköhermon tuppi fenestration, laskimoiden sinus stenttaus, tai lumboperitoneal tai ventriculoperitoneal vaihtotyö, voi olla tarpeen, jos suurin lääketieteellinen hoito epäonnistuu tai asettaminen fulminantti IIH.
anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia
anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia (AION) on yleisin akuutin, yksipuolisen optikusneuropatian aiheuttaja aikuisilla.4 se luokitellaan arteriittiseksi (a-AION) tai ei-arteriittiseksi AIONIKSI (NAION).,
NAION on ominaista akuutti, yleensä yksipuolinen, ja kivuton näön menetykseen, on ipsilateral suhteellinen afferenttien pupillin vika (RAPD), ja turvonnut (sektorin tai diffuusi) näköhermon. Pieni kuppi-levy-suhde (tunnetaan rakenteellisia ”disc-at-risk”) uskotaan olevan altistava riskitekijä NAION (Kuva 2). Muita ehdotettuja riskitekijöitä ovat vaskulopaattiset tilat (esim.verenpainetauti, hyperlipidemia, diabetes, uniapnea)., Tähän mennessä ei vielä ole osoittautunut tehokas hoito NAION, mutta riskitekijöitä olisi onnistunut vähentämään esiintyminen muiden silmä tai toinen episodi sama silmä. Kortikosteroideja on käytetty jonkin verran anekdoottista menestystä. Meneillään on kliininen tutkimus, jossa testataan intravitreaalisesti annettavia apoptoosilääkkeitä.
naionista poiketen a-AIONIA aiheuttaa jättiläissoluarteriitti. A-AION voi esiintyä yksipuolisesti tai kahdenvälisesti ja se voi olla vakava ja nopea sokeus molemmissa silmissä, jos sitä ei tunnisteta ja hoideta aikaisin., Vaalea ja turvonnut näköhermo (eli pallid kiekkopöhö) viittaa voimakkaasti jättiläissoluarteriittiin ja A-AIONIIN (kuva 3). Fluoreseiini-angiografia saattaa näyttää suonikalvon verenkierron viive tapauksissa, jättiläinen solu arteritis (GCA) A-AION, mutta voi olla erityisen hyödyllistä taka-IONI, jossa levy ei ole turvonnut.
Potilaiden kanssa GCA usein muita perustuslaillisia ja systeemisiä oireita edeltävän näön menetys mukaan lukien leuan katkokävely, päänahan arkuutta, niskakipu ja päänsärky sijaitsee temppelissä., Lisäksi potilaan kanssa GCA saattaa esiintyä ohimenevä näön menetys (näönmenetyksen ta) jaksot, jotka eivät ole nähneet NA-AION. Nämä punainen lippu oireita pitäisi kannustaa lisätestejä jättiläinen solu arteritis (esim, lasko, C-reaktiivinen proteiini, ja verihiutaleiden määrä). Nopeaa kortikosteroidihoitoa tulee harkita näköhäiriöiden välttämiseksi. Diagnostinen ohimovaltimobiopsia voi vahvistaa jättisoluarteriitin.5
Näköhermon tulehdus,
Yksi yleisimmistä neuro-oftalmologinen sairaus, joka esittää neurologit on optikusneuriitti (ON).,6 idiopaattinen tai demyelinoiva tulehdus näköhermon (Kuva 4) kutsutaan ON. Potilaat, joilla ON tyypillisesti läsnä subakuutti yksipuolinen näön heikkenemistä, kipua silmien liikettä, dyschromatopsia, suhteellinen afferenttien pupillin vika, ja yleensä normaali tai joskus lievästi turvonnut näköhermon.
Läntisellä pallonpuoliskolla, on yleisimmin liitetty multippeliskleroosi (MS), ja se voidaan esittää löytää jopa 25% tapauksista. Lisäksi MS on kuitenkin ero diagnoosi sisältää neuromyelitis optica (NMO) ja neuromyelitis optica-kirjoon (NMOSD).,6
NMO on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista vasta-aine-välitteisen hyökkäys vastaan aquaporin-4-reseptoreihin ja on ominaista pituussuunnassa laaja (< 3 nikamien) selkäytimen leesioita (poikittainen myeliitti) lisäksi. Potilaan kanssa tulisi kysyi oireita, kuten selittämätön pahoinvointi tai oksentelu, hankala hikka, ja yletöntä uneliaisuutta, joka osoittaisi, osallistuminen aquaporin-4 rikkaat alueet.,
magneettikuvaus (MRI) aivojen voi ennustaa MS (periventrikulaarinen valkean aineen vaurioita); näin ollen potilaiden olisi tehtävä neuroimaging (yleensä MRI aivojen ja kiertoradat kanssa ja ilman gadoliniumia). Selkärangan lisäkuvaukset muiden leesioiden arvioimiseksi sekä radiologisen levittämisen arviointi ajassa ja tilassa voivat olla hyödyllisiä. Selkäytimen kuvantamiseen tulee harkita myös potilaita, joilla on transversaalisen myeliitin oireita tai merkkejä.
hoito., Havainnot Näköhermon Tulehdus Hoito-Tutkimus (ONTT) osoittavat, että hoito ON laskimoon kortikosteroidit saattavat jouduttaa visuaalinen elpymistä, mutta ei muuttanut lopullinen visuaalinen tulos.7 Hoidon ja arvioinnin taustalla olevan sairauden (esim, MS, neuromyelitis optica, sarkoidoosi) tulee harkita, jos läsnä. Useimmissa tapauksissa idiopaattinen-tai multippeliskleroosiin liittyvä näköhäviö ON omavarainen ja häviää spontaanisti yli 90 prosentissa tapauksista.8 Palautumattomuus on punainen lippu harkita vaihtoehtoista diagnoosia.,
Silmään moottori kallon neuropatia,
Silmään moottori kallon neuropatia liittyy usein kaksoiskuvat ja voi esittää neurologi. Potilaan kiikari kaksoiskuvat, määritetään suunta diplopia (vaakasuora, pystysuora, vino), sijainti vaurio, ja sen syyt ovat tärkeitä, koska hoito (esim, havainnointi, sairaanhoidon, leikkaus) riippuu etiologiasta. Kolme silmän motorisia aivohermoihin hallita silmien liikkeitä (kolmannen, neljännen ja kuudennen hermoja) ja vaurioita voi esiintyä yksittäinen hermo tai yhdistelmiä hermoja., Useita aivohermon osallistuminen pitäisi nostaa epäilyn syvä sinus prosessi (kuten meningeooma, kaulavaltimon valtimon pullistuma, tai tulehdus), useita vaurio, tai aivokalvon prosessi. Myasthenia gravis olisi myös otettava huomioon oppilaan säästynyt, kivuton, ei-proptotic, ja ophthalmoplegic (mukaan lukien malleja, joka muistuttaa silmän moottori on kalloon liittyvä hermosairaus).
erotusdiagnoosi. Eristetty silmän motorisia kallon lukien mononeuropatiat ovat yleisimmin seurausta mikrovaskulaarinen iskemia hallitsematon vasculopathic riskitekijät iäkkäillä potilailla., Kolmannen hermon halvaus voi olla täydellinen tai epätäydellinen, ja joko oppilas-säästävä tai mukana. ”Sääntö oppilas” viittaa siihen, että kolmannen hermo-vamma sekä oppilaan osallistuminen (suhteellisesti suurempi ja vähemmän reaktiivinen) johtuu puristus-leesio (kuten aneurysma), kunnes toisin todistetaan. Näin ollen alkuperäisen neuroimaging (CT, MRI) tulisi sisällyttää MR-angiografia (MRA) tai CT-angiografia (CTA).,
Osittainen halvaus tai osittainen oppilas-osallistuu tapauksissa ansaitsevat myös aivokuvantamisen, mieluiten CT/CTA kiireellisissä tapauksissa, mutta seurasi MRI/MRA-jos CT/CTA on negatiivinen, koska MRI on parempi kuin CT ei-aneurysmaisia syitä kolmannen hermo-vamma. Standard-katetrin varjoainekuvaus voi silti olla tarpeen epäselvät tapaukset, joissa CT/CTA tai MR/MRA-yhdistelmä on riittämätön sulkea aneurysma. Jos aneurysma (yleensä taka kommunikoida valtimo) on läsnä, asian neurokirurgian ja/tai suonensisäiset neuroradiologian on suositeltavaa, ja aneurysma voi olla leikattu tai rulla.,
Eristetty neljäs-hermo-vamma voi liittyä trauma, koska se on ainoa kallon hermo, joka poistuu aivorungon dorsally, joka tekee siitä alttiin axonal leikkaus vamman aikana traumasta, erityisesti vallankaappaus-contrecoup ruhjeita. Neljännen hermon halvaus voi johtua myös synnynnäisen neljännen hermon halvauksen dekompensaatiosta. Tämä voidaan joskus määrittää käyttämällä prismoja fusiaalisten amplitudien mittaamiseen. Synnynnäinen palsies on suurempi vertikaalinen fuusio (jopa 6 diopteria) yleensä., Kuvantamista ja jatkotutkimuksia on harkittava selittämättömissä, etenevissä, eristämättömissä tai epätyypillisissä tapauksissa.
Kuudenneksi hermo palsies voi johtua ei-lokalisoitu merkki lisääntynyt kallonsisäinen paine. Siirtyminen alaspäin aivorungon uskotaan, venyttää tai pakata hermo, koska se kulkee subaraknoidaalitilaan pitkin clivus. Kuudes hermo vamma Horner oireyhtymä voi paikallistaa, jotta syvä sinus (eli Parkinsonin oireyhtymä)-joka tapauksessa, imaging tulisi harkita., Neuroimaging olisi otettava huomioon kaikissa tapauksissa kuudes hermo vamma, mutta erityisesti potilailla, joilla ei ole vaihtoehtoista etiologia, taudin etenemiseen tai muita epätyypillisiä esitys eristetty iskeeminen mononeuropathy.
Jättiläinen solu arteritis voi tuottaa oireita, johdonmukainen yksittäinen kallon-hermo-vamma, eli lasko ja C-reaktiivinen proteiini on syytä harkita potilailla, iältään yli 50-vuotiaita.
Kun muut syyt on suljettu pois, seuranta 4-6 viikkoa on suositeltavaa, jopa olettaa, vasculopathic, eristetty, silmän moottori on kalloon liittyvä hermosairaus., Jos ei ole parannusta, tai jos historia ja tutkimus ehdottaa toinen syy (esim. myasthenia gravis), yksityiskohtaisemman tutkimuksen ja ohjasi imaging tulisi harkita. Yleensä eristetyt vaskulopaattiset kallon neuropatiat paranevat muutaman viikon tai kuukauden aikana. Silmien paikkaaminen voi helpottaa oireilua. Ratkaisemattomissa tapauksissa saatetaan tarvita Prisma-tai karsastusleikkausta.
Horner oireyhtymä
Horner oireyhtymä viittaa tähdistö oireita klassisesti esittelee kuin kolmikko ptoosi, mioosi, ja anhidrosis ipsilaterally., Tämä ehto johtuu vahinkoa segmentti 3-hermo ketju, joka on peräisin hypotalamuksen (first-order neuroni), kulkee alaspäin läpi aivorungon selkäydin (second-order neuroni), ja palaa ylöspäin synapse superior kohdunkaulan hermosolu (kolmas-jotta neuroni), ennen kuin jatkat sisäisen kaulavaltimon ahtauma syvä sinus, ja sitten iiris ja Mueller lihaksen silmäluomen (Kuva 5).,10 Vaikka monet syyt Horner oireyhtymä idiopaattinen ja hyvänlaatuisia tai hoidon (esim, avoin-sydämen tai kaulan leikkauksen), on olemassa muita syitä, jotka voivat oikeuttaa edelleen tarkastamaan; näitä voivat olla aneurysman, maligniteetti, taka liikkeeseen infarktin, ja kaulavaltimon tai selkärangan leikkelyn.
diagnostiset näkökohdat. Oireiden keston määrittäminen on tärkeää diagnoosin kannalta sekä perusteellisen lääketieteen ja kirurgisen historian keräämisen kannalta. Potilaan ajokortin tai muiden vanhojen valokuvien tarkistaminen voi tarjota perustason. Klassisen Triadin tunnistaminen ohjaa usein diagnoosia., Koska muut olosuhteet voivat aiheuttaa anisocoria tai ptoosi, testaus-0,5% apraclonidine molemmissa silmissä voi erottaa Horner muista etiologies, jonka aiheuttaa silmään laajeta ja ptoosi kääntää taas aiheuttaa vähäinen muutos ei vaikuta silmän. Kokaiinipisaroita voidaan käyttää myös, jos apraklonidiinia ei ole saatavilla tai se on vasta-aiheinen.
lisätestejä kanssa hydroxyamphetamine voi paikallistaa vaurion; on preganglionic vaurion laajenevat yleensä vastauksena hydroxyamphetamine mutta post-ganglionic vaurio ei laajeta sekä normaali oppilas., Kuvantaminen akuutti Horner vaatii MRI sympaattinen polun päässä hypotalamus rintarangan nikamien 2 (T2), ja akuutissa asetus panta kaulan CT ja CTA sulkea pois kaulavaltimon dissekoituma.
eniten Hornerin oireyhtymän syitä ovat maligniteetti, aivohalvaus, kaulavaltimon dissektio ja aneurysma. 3-neuroni ketju kulkee lähellä apex keuhkojen ja rakenteita vuonna kaulan, Pancoast kasvain ja kilpirauhasen kasvaimia sekä etäpesäkkeitä, jotta nämä alueet voivat tuottaa Horner oireyhtymä. Lapsilla neuroblastooma liittyy yleisimmin Hornerin oireyhtymään.,
aivohalvaus sivusuunnassa medulla (Wallenburgin oireyhtymä) voi myös aiheuttaa Hornerin oireyhtymän, mutta siihen liittyy yleensä muita medullaarisia oireita. Sen sijaan kaulavaltimon leikkelyyn liittyvä Hornerin oireyhtymä voidaan eristää tai siihen voi liittyä vain niskakipua. Koska dissektio voi aiheuttaa tromboottisia embolioita, neuroimaging on aiheellista (esim.CT/CTA tai pään ja kaulan MRI/MRA) ja potilaille on tarjottava antikoagulanttihoitoa tai antitromboottista hoitoa. Hoito on suunnattava Hornerin oireyhtymän etiologiaan.,
Johtopäätös
Neurologit voi olla ensimmäinen tai ainoa lääkärit nähdä mahdollisesti vaarallisia neuro-oftalmologinen ehtoja. Ne pitäisi pystyä triage ja tunnistaa avaimen erottaa piirteitä IIH, AION, ON, silmän motorisia kallon neuropatia, ja Hornerin oireyhtymä. Näiden sairauksien varhainen diagnosointi ja hoito voivat olla mahdollisesti henkeä tai näkökykyä säästäviä.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio. Kefalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Ongelmia diagnoosi ja hoito pseudotumor pikkuaivot. Can J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Pitäisikö asetatsolamidin olla idiopaattista kallonsisäistä hypertensiota sairastavien potilaiden ensilinjan hoito?J neuro-oftalmoli. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Iskeemiset Optiset neuropatiat. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. akuutin visuaalinen tappio jättiläinen solu arteritis. J Neuro-Oftalmoli. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optinen neuriitti. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Optikusneuriitin Tutkimusryhmä., Multippeliskleroosiriski optisen neuriitin jälkeen: Final Optic neuritis Treatment Trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-oftalmic afferent system diagnoosit yleinen silmälääkäri pitäisi (lähes) koskaan tehdä yksin. Middle East African J Ophthalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopia, joka johtuu silmän motorisista neuropatioista. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Hornerin oireyhtymä: kliininen katsaus. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Idiopaattisen kallonsisäisen hypertension diagnostiset kriteerit., Neurologia. 2002;59:1492.
