Good Mood

Mitä Merkel cell carcinoma ihon?

Merkelin ihosyöpä on harvinainen ihosyövän muoto. Se voi olla hyvin aggressiivinen ja usein etäpesäkkeitä muihin kehon osiin., Se on kutsuttu myös ”Polttaja” kasvain, ihon neuroendokriininen karsinooma, trabekulaarisen cell carcinoma, ja ensisijainen small-cell carcinoma of ihon.

Merkelin solusyöpä

kuka saa Merkelin solusyövän?

Merkel cell carcinoma on arvioitu esiintyvyys 0,23 per 100000 ihmistä Valkoihoinen väestö, joka on paljon harvinaisempaa kuin melanooma.

• Merkelin solukarsinoomien lisääntymisestä on raportoitu joissakin keskuksissa viime vuosina.
• Merkelin solusyöpä vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin, ja useimmat tapaukset esiintyvät 50 ikävuoden jälkeen.,
• se on miehillä hieman yleisempi.
• Se tapahtuu kehon osien, usein alttiina auringonvalolle, useimmiten pään ja kaulan.
• Se on myös yleisempää ja vakavampaa ne, jotka ovat immuuneja tukahdutetaan, kuten potilaat, joilla on vankka elinsiirrot, ihmisen immuunikatovirus (HIV) – infektio, hematologinen maligniteetti tai lääkkeet, kuten atsatiopriini.

mitkä ovat Merkelin solusyövän kliiniset piirteet?

Merkel cell carcinoma yleensä esittelee nopeasti laajeneva, yksinäinen, epäsäännöllinen punainen kyhmy., Se muistuttaa ulkonäöltään usein muita yleisempiä ihosyöpiä, kuten tyvisolusyöpää, mutta kasvaa paljon nopeammin.

Merkelin solusyövät leviävät imunestejärjestelmän kautta ja pääkasvaimen ympärille voi kehittyä useita etäpesäkkeitä (paikallinen uusiutuminen). Merkelin solusyöpä voi levitä myös imusolmukkeisiin niskaan, aksillaan ja nivusiin. Tämä on todennäköisempää paksummissa kasvaimissa. Useimmat toistuvat ensimmäisten kahden vuoden aikana diagnoosin jälkeen.

Merkelin solusyöpä

mikä aiheuttaa Merkelin solusyövän?,

Merkel cell polyomavirus (MCPyV) on havaittu noin 80% Merkelin solu karsinoomat testattu. Viruksen arvellaan aiheuttavan Merkelin solusyöpään johtavia geenimutaatioita, kun immuunitoiminta on viallinen. Virusnegatiivisiin kasvaimiin liittyy suuri altistuminen ultraviolettisäteilylle, mikä johtuu kasvaimen esiintymisestä auringolle altistuneella iholla.

Immunosuppressio on tärkeä tekijä kehityksen Merkelin solu karsinoomat.

Merkelin solusyövän uskottiin aiemmin syntyvän Merkelin soluista, jotka ovat ihon painereseptoreita., Tuoreessa tutkimuksessa on osoittaa niiden alkuperä on alussa B-solujen (lymfosyytit), joka perustuu solujen morfologiaan, ilmaus varhainen B-solujen merkkiaineiden ja klonaalinen immunoglobuliini ketju uudelleenjärjestely.

miten Merkelin solusyöpä diagnosoidaan?

Merkel cell carcinoma tulisi harkita tahansa kasvainten kanssa ”AEIOU” kliiniset piirteet, jotka ovat läsnä noin 90% potilaista, joilla tauti.,

• Oireeton tai ei-tarjous
• kasvaa nopeasti
• Immuunijärjestelmää tukahdutetaan
• yli 50 –
• UV-alttiina reilun iho

tärkein testi on koepala kasvaimen. Tämä osoittaa Merkelin solusyövän patologian. Immunohistokemia voi olla hyödyllinen, koska cytokeratin-20 (CK20) on positiivinen jopa 95% kasvain ja kilpirauhasen transkriptio tekijä (TTF1) on yleensä negatiivinen.

yleinen tarkastelu, mukaan lukien arviointi paikallisten imusolmukkeiden, ja lavastus tutkimukset voidaan järjestää sen määrittämiseksi, onko kasvain on levinnyt muihin sivustoihin.,

Lavastus tutkimukset voivat olla:

• Sentinel solmu biopsia
• Imusolmuke ultraäänitutkimus
• Kuvantaminen käyttäen röntgenkuvat, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja positroniemissiotomografia (PET) skannaa.

Merkelin solusyöpäspätautijärjestelmän julkaisee yhdysvaltalainen sekakomitea.

pitkäaikainen elossaoloaika on todennäköinen, jos imusolmukkeissa ei ole kasvainsoluja.

Mikä on hoito Merkel cell carcinoma?,

kun Merkelin solusyöpä on diagnosoitu, monialainen kuuleminen on tavallista. Koska MCC: n 5 vuoden eloonjäämisluvut ovat vain noin 50%, tarvitaan varhainen aggressiivinen hoito, useimmiten leikkaus-ja sädehoidon yhdistelmällä.

paikallinen sairaus

kirurginen poisto on ensisijainen Merkelin solusyövän hoito. Myös kasvaimen ympärillä oleva laaja alue voidaan poistaa; sädehoidon lisääminen ei välttämättä ole tarpeen.,

ensisijainen sivusto voidaan käsitellä sädehoitoa leikkauksen jälkeen, erityisesti suuria vaurioita (> 2 cm). Sädehoitoa johtaa lisääntynyt paikallinen ja alueellinen taudin hallinta ja korkeammat pitkän aikavälin selviytymismahdollisuuksia.

asiaankuuluvat imusolmukkeet voidaan myös poistaa kirurgisesti tai säteilyttää ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä.

Sairaus, johon liittyy alueellisten imusolmukkeiden

Jos syöpä on levinnyt liittyä imusolmukkeiden, ne voidaan poistaa kirurgisesti tai käsitelty sädehoidon kanssa. Joissakin tapauksissa voidaan antaa myös systeemistä kemoterapiaa.,

kaukainen metastaattinen tauti

mikä tahansa kaukainen metastaattinen Merkelin solusyöpä on erittäin vakava ja sen ennuste on erittäin huono. Metastasoituneen taudin hoito tähtää elämänlaadun parantamiseen. Joissakin tapauksissa hoitoa varten voidaan antaa sädehoitoa ja/tai systeemistä kemoterapiaa.

positiivinen vastaus, on raportoitu jopa 50% potilailla, joilla on edennyt Merkel cell carcinoma, kun hoidetaan immuuni tarkistuspiste estäjät pembrolizumab ja nivolumab. Vastetta PD-1-salpaukseen voi esiintyä viruspositiivisilla ja virusnegatiivisilla alatyypeillä., Vaste näyttää olevan vähemmän vaikuttava potilailla, jotka olivat aiemmin saaneet kemoterapiaa. Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä. Huomaa, että uutta Merkelin solusyöpää on raportoitu checkpoint inhibitor-hoidon aikana muista syövän muodoista.

Maaliskuussa 2017, YHDYSVALTAIN Elintarvike-ja Drug Administration myöntää kiihtyi hyväksynnän toiseen PD-1/PD-L1-agentti, avelumab (Bavencio®) hoitoon metastasoitunut Merkel cell carcinoma. Hyväksyntä perustui avelumabitutkimukseen, joka osoitti vasteen kolmanneksella potilaista.

kokeellista hoitoa muilla lääkeaineilla tutkitaan.,

Konsensushoitosuositukset julkaisee Kansallinen kattava Syöpäverkosto.

mikä on Merkelin solusyöpää sairastavien potilaiden tulos?

viiden vuoden elossaololuvut ovat yhteensä 30-50%. Survival hinnat ovat paremmin potilaille, aluksi diagnosoitu Stage 1 Merkelin solu karsinooma ja nuoremmilla potilailla kuin silloin, kun se on jo metastasised tai potilaat ovat yli 80-vuotiaita.