Welcome to Our Website

portaalin harvinaisia sairauksia ja harvinaislääkkeitä

alkava eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti (EGPA) tapahtuu yleensä aikuisiässä, mutta voi esiintyä missä tahansa välillä 15 ja 70-vuotiaille. EGPA voi sisältää useita elinjärjestelmiä. EGPA: n puhkeamiseen liittyy usein astman paheneminen potilailla, joilla on ennestään astma. Eosinofiilinen Astma ja angioitti ovat taudin kaksi tunnusmerkkiä. EGPA on jaettu kolmeen erilliseen vaiheeseen, jotka voivat olla peräkkäisiä tai eivät., Ennakko vaiheessa on ominaista astma tai ilman allerginen nuha. Toinen vaihe on merkitty perifeerisen veren eosinofilia ja eosinofiilinen kudoksen tunkeutuminen tuottaa kuvan kaltaisia yksinkertaisia keuhkoeosinofilia (Loeffler-oireyhtymä), krooninen eosinofiilinen keuhkokuume, tai eosinofiilinen maha-suolitulehdus. Kolmas vaihe, ts., vaskuliitin aiheuttamia vaiheessa, kehittyy yleensä 3 vuoden kuluessa puhkeamista, ja se voi koskea mitä tahansa seuraavia elimiä: sydän (sydänlihastulehdus, perikardiitti, vika), ääreishermoston (mononeuritis multiplex 78% potilaista), nenän sivuonteloiden, lihakset, iho, ja harvemmin munuaisten. Iho-oireita (nodules, utricarial rash) esiintyy kahdella kolmasosalla potilaista. Myös kuumetta, flunssan kaltaisia oireita ja laihtumista havaitaan. Anti-myeloperoxidase (MPO)-anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita (ANCA) on todettu 30-40% potilaista ja tunnistaa potilaat, joilla on erilaisia kliinisiä fenotyyppi (esim.,g munuaissairauden yleisyys).

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *