Tiivistelmä
Maligni hypertermia on hypermetabolic vastaus hengitettynä aineita (kuten halotaani, sevofluraani, ja desflurane), suksinyylikoliinin, ripeää liikuntaa, ja lämpöä. Reaktiot kehittyvät useammin miehillä kuin naisilla (2 : 1). Klassisen merkkejä pahanlaatuinen hypertermia ovat hypertermia, takykardia, takypnea, lisääntynyt hiilidioksidin tuotanto, lisätä hapen kulutus, asidoosi, lihasten jäykkyys ja rabdomyolyysi., Tässä tapauksessa raportti, esitämme tapauksessa viivästynyt puhkeaminen pahanlaatuinen hypertermian kaltainen reaktio jälkeen toisen altistuksen sevofluraani.
1. Johdanto
Maligni hypertermia on ominaista hypermetabolic vastaus liipaisu aineita. Tässä tapauksessa raportoimme viivästyneestä pahanlaatuisesta hypertermian kaltaisesta reaktiosta toisen sevofluraanialtistuksen jälkeen .
2. Tapauksessa
8-päivä-vuotias poika oli suunniteltu choanal atresia arviointi yleisanestesiassa., Anestesian induktiohoito tehtiin sevofluraanilla 7-8% intubaation jälkeen remifentaniilille annettiin 2 µg. Lihasrelaksanttia ei käytetty. Nukutus kesti 35 minuuttia ilman ongelmia. Viikko tämän toimenpiteen jälkeen potilaalle suunniteltiin kahdenkeskistä nenänielun putkilohoitoa yleisanestesiassa sevofluraanin kanssa. Menettely päättyi ongelmitta. Aikana hänen seuranta, lämpötila kasvoi 42,5°C, syke nousi 250/min, ja hengitysvaikeudet kehitetty. Kreatiinifosfokinaasin tasot saavutti 929 IU/L, ja hyperpotassemia kehitetty., Veren kaasun analyysi paljasti, hypoksemia (SO2 < 85%), hengitysteiden asidoosi (PaCO2 > 60 mm Hg) ja metabolinen asidoosi (base alijäämä > 10 mmol/L). Kliininen tila potilaan ajateltiin johtuvan pahanlaatuinen hypertermia, ja dantroleeninatrium annettiin suun kautta. Kun dantrolen natrium, kehon lämpötila minimaalisesti pienentynyt, ja kuten hengitysvaikeus jatkuu, potilas intuboitiin ja mekaaninen ilmanvaihto alkoi. Dantroleeninatrium 2.,5 mg/kg annettiin laskimoon 6 tunnin välein 2 päivän ajan ja hänen lämpötilansa laski. 10 tunnin intubaatiojakson jälkeen potilasta laajennettiin ja CPAP-hoito lopetettiin.
ei ole suvussa pahanlaatuisten hypertermia tai sairaus kasvava alttius pahanlaatuiseen hypertermiaan tässä potilas. Hän syntyi keisarileikkauksella 39 raskausviikon jälkeen ja hänen syntymäpainonsa oli 4050 ja Apgarin pistemäärä 6/8. Raskauden aikana ei havaittu systeemisiä ongelmia eikä sikiön poikkeamia. Ennen tätä raskautta oli 3 aborttia, joiden etiologia oli tuntematon., Toimituksen jälkeen, kun vauva oli syndromic kasvojen ulkonäkö ja riittämätön spontaani hengitys, hän oli seurannut vastasyntyneen palvelu ja positiivinen paine ilmanvaihto oli tehnyt. Lääkärintarkastus paljasti dysmorphic kasvot, micrognathia, korkea-kaari maku, matala-set korvat, popeyed ulkonäkö, hypertelorism, vähän vinot luomen halkeamia, cryptrochidism, clinodactyly, ja craniosynostosis. Kuulonalenema oli molemminpuolinen.
3., Keskustelua
Maligni hypertermia on hypermetabolic vastaus voimakas hengitys aineet (kuten halotaani, sevofluraani, ja desflurane), suksinyylikoliinin, ripeää liikuntaa, ja lämpöä. Reaktiot kehittyvät useammin miehillä kuin naisilla (2 : 1). Klassisen merkkejä pahanlaatuinen hypertermia ovat hypertermia, takykardia, takypnea, lisääntynyt carbondioxide tuotanto, lisätä hapen kulutus, asidoosi, lihasten jäykkyys, ja rabdomyolyysi .
kultakanta diagnoosi alttius pahanlaatuiseen hypertermiaan on kofeiinia-halotaani kontraktuura testi., Koska tätä testiä ei kuitenkaan ole laajalti saatavilla, pahanlaatuisen hypertermian diagnoosi voidaan tehdä vain kliinisellä esityksellä. Dantroleeninatrium on erityinen antagonisti pathophysiologic changes pahanlaatuinen lämpöhalvaus-ja kun annetaan alkuvaiheessa se on hengenpelastus -.
Pahanlaatuinen hypertermia epäiltiin läsnäolo hengitysteiden asidoosi, sinus takykardia, metabolinen asidoosi, seerumin kreatiniini kinaasi tasoilla, hyperpotassemia, ja hypertermia meidän potilas ja dantrolen natrium annettiin hoitoon., Kliinisten oireiden paraneminen dantroleninatriumin annon jälkeen viittasi siihen, että diagnoosimme maligni hypertermia on oikea. Kuitenkin, diagnoosin, kofeiini-halotaani kontraktuura testiä ei voitu tehdä, koska testi ei ole saatavilla meidän laitos.
– meidän potilas, seerumin kreatiniini kinaasi tasot kasvoivat vain maltillisesti, ja ajattelimme, että kohtalainen seerumin kreatiniini kinaasi taso voi olla syynä välitöntä hoitoa dantroleeninatrium ja nopea parantaminen kliinisiä merkkejä. Myös potilaan nuori ikä voi olla toinen tekijä., Koska vanhempien lasten ja aikuisten lihasmassa on suhteellisesti suurempi, seerumin kreatiniinikinaasipitoisuuden odotetaan olevan korkeampi vanhemmilla potilailla.
vaikka sevofluraanin tiedetään olevan vähemmän voimakas pahanlaatuisen hypertermian laukaiseva aine, kirjallisuudessa on ilmoitettu pahanlaatuista hypertermiaa sevofluraanialtistuksen jälkeen. Pahanlaatuisen hypertermian sevofluraanialtistuksen jälkeen arvellaan liittyvän kalsiumin vapautumiseen sarkoplasmisesta retikulumista .
Hsu et al., on todettu maligni hypertermia poika, iältään 3 vuotta ja 9 kuukautta, joka oli suunniteltu Hotz on toimenpide nukutuksessa yhdessä sevofluraanin kanssa ja oireet, potilas on parantunut lopettamisen jälkeen sevofluraanin. Molekyyli-geneettinen testaus tunnistaa romaanin ryanodine reseptorin (RYR1) mutaatio tätä potilaan ja tämän vahvisti pahanlaatuinen hypertermia herkkyys potilaan .
Bonciu et al. ovat raportoineet pahanlaatuinen hypertermia 7-vuotias poika, joka oli suunniteltu tympanoplasty yleisanestesiassa sevofluraani., Potilaalla oli anamneesissa anestesian induktio sevofluraanilla ilman komplikaatioita. Huolto oli kuitenkin tehty propofolilla. Se oli raportoitu, että kliiniset oireet olivat parantuneet lopettamisen jälkeen sevofluraanin ja kasvaa minuutin tuuletus .
pahanlaatuisen hypertermian myöhäinen ilmaantuminen on harvinainen kliininen kokonaisuus. Chen ym. ovat ilmoittaneet pahanlaatuisesta hypertermiasta 5-vuotiaalla pojalla toisen sevofluraanialtistuksen jälkeen. Tällä potilaalla oli yleisanestesia sevofluraanilla 2 kertaa 2 päivän välein .
Greenberg ym., ovat raportoineet pahanlaatuinen hypertermia 6 kuukauden ikäinen vauva 5q kromosomipoikkeavuuksia suunniteltu suulakihalkio korjaus yleisanestesiassa sevofluraani. Potilas oli ollut magneettikuvaus nukutuksessa yhdessä sevofluraanin kanssa 2 viikkoa ennen leikkausta ja hän oli ollut kohonnut lämpötila ja takykardia mutta nämä oireet päinvastainen spontaanisti. Toisen altistuksen jälkeen sevofluraanille takykardia, kohonnut lämpötila, ja hypercarbia olivat nähneet ja nämä oireet päinvastainen hoidon kanssa dantroleeninatrium. Greenberg ym., raportoitu, että tämä on ensimmäinen tapaus pahanlaatuinen hypertermia potilaalla, jolla on 5q kromosomipoikkeavuuksia kirjallisuudessa .
ensimmäisen anestesiakokemuksensa aikana potilaallamme oli yleisanestesia sevofluraanin kanssa, eikä komplikaatioita havaittu. Mutta 1 viikkoa myöhemmin, toisen sevofluraanialtistuksen jälkeen, pahanlaatuisen hypertermian kliinisiä oireita havaittiin leikkauksen jälkeisenä aikana. Pahanlaatuisen hypertermian myöhäinen puhkeaminen toisen altistuksen jälkeen on harvinainen sairaus. Ajattelimme, että tämä saattaa liittyä haihtuvien nukutuslääkkeiden piilevään vaikutukseen luurankolihaksiin.,
Claussen et al. on raportoitu pahanlaatuinen hypertermia yleisanestesian jälkeen sevofluraanilla 5-vuotiaalle pojalle, joka oli nukutettu kaksi kertaa halotaanilla ilman komplikaatioita. Oikea-aikainen hallinto dantrolene nopeasti päinvastaiseksi hengenvaarallisia oireita ja estää sairauden etenemistä ja potilaan . Samalla tavalla potilaallamme olemme antaneet dantroleeninatriumia alkuvaiheessa ja oireet kääntyivät.
Reed et al., on raportoitu kaksi poikaa vuotiaita 2 ja 6 vuotta, vastaavasti, dysmorphic kasvot, ptoosi, downslanting luomen halkeamia, hypertelorism, epicanthic taittuu, matala-set korvat, malar hypoplasia, micrognathia, korkea-kaari kitalaki, clinodactyly, kämmenten ja simian line, pectus excavatum, winging ja scapulae, lannerangan lordoosi, ja lievä rintakehä skolioosi, joka esittää synnynnäinen hypotonia, hieman viivästynyt motorinen kehitys diagnosoitu King-Denborough oireyhtymä. Reed ym., on korostanut sitä, että potilailla, joilla on Kuningas Denborough oireyhtymä voidaan tehdä yleisanestesiaa varten cryptrochidism ja luuston epämuodostumia ja tavoitteena on lisätä tietoisuutta tästä häiriö, koska nämä potilaat ovat alttiita kehittää pahanlaatuinen hypertermia .,
ennen leikkausta lääkärintarkastus meidän potilas paljasti myös, dysmorphic kasvot, micrognathia, korkea-kaari maku, matala-set korvat, popeyed ulkonäkö, hypertelorism, vähän vinot luomen halkeamia, cryptochirdism, clinodactyly, craniosynostosis, ja kahdenvälinen kuulo, mutta lopullista diagnoosia ei tehty geneettinen osasto. Kuitenkin pahanlaatuinen hypertermia aikana leikkauksen jälkeen nukutuksessa yhdessä syndromic ulkonäkö sai meidät uskomaan, että tämä voi olla Kuningas Denborough oireyhtymä.
Kinouchi et al., raportoitiin kaksi sevofluraanin laukaisemaa malignia hypertermiaa, eikä näillä potilailla ollut familiaalista alttiutta pahanlaatuiselle hypertermialle. Leikkauksen jälkeen, yksi näistä potilaista todettiin olevan downslanting luomen halkeamia, micrognathia, matala-set korvat, ja yksi prässi viides sormi ja diagnosoitu Kuningas oireyhtymä, joka on ilmoitettu yhdessä pahanlaatuinen hypertermia .,
Vaikka ei ole lopullista diagnoosia ennen leikkausta aikana, kehittäminen pahanlaatuinen hypertermia aikana leikkauksen jälkeen on tehnyt meistä ajattelevat tämä oireyhtymä, kuten King-Denborough oireyhtymä. Kuningas-Denborough oireyhtymä (KDS) on synnynnäinen myopatia liittyy alttius pahanlaatuiseen hypertermiaan, luuston epämuodostumia, ja dysmorphic ominaisuudet ja tyypilliset kasvonpiirteet., Koska siellä on alttius pahanlaatuiseen hypertermiaan näillä potilailla, se on tärkeää arvioida kliinisiä merkkejä King-Denborough oireyhtymä aikana ennen leikkausta erityisesti vastasyntyneelle.
