Bevezetés
felnőtt Still ‘ s disease (ASD) egy nem gyakori szisztémás betegség ismeretlen etiológiájú és gyulladásos jellemzők, széles spektrumú klinikai előadások. Nincs epidemiológiai adat az előfordulási gyakoriságáról vagy prevalenciájáról, nincs patognomonikus diagnosztikai teszt; viselkedését, valamint a diagnosztikai tesztek hiányát kizárással diagnózisnak tekintik., A diagnózishoz különböző kritériumokat javasoltak, beleértve a Yamaguchi-t is, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnosztikai megközelítést.1
az ASD patofiziológiája még mindig nem teljesen ismert. Számos okot, például fertőző ágenseket, genetikai tényezőket, valamint az immunválasz szabályozásának megváltozását és az apoptózist posztuláltak, de még mindig nincsenek konkrét adatok.,2-6 a posztulált fertőző ágensek, amelyek a betegség kialakulása és a szerológiai bizonyítékok közötti időbeli kapcsolatokon alapulnak, a parvovírus B19, rubeola, echovírus 7, Epstein–Barr, citomegalovírus, Coxsackie B4, Chlamydia és Yersinia; azonban nem sikerült végleges kapcsolatot kialakítani.2
a patofiziológiában a betegség immunológiai útjait tekintették a legjelentősebbnek., A vizsgálatok kimutatták,hogy a gyulladásgátló interleukinok (IL) létfontosságú szerepet játszanak a patogenezisben7, 8 és az IL-1 emelkedett szintjét kimutatták a kezeletlen betegségben, amely összefügg a betegség aktivitásával és súlyosságával.9 hasonlóképpen, ez az akut fázis válasz tartják a felelős a stimuláció a szintézis ferritin, és különösen az IL-18 kedvez az ilyen stimuláció, és fontos szerepet játszik a megnyilvánulása a betegség, korrelálva a neutrofilek szintje a vérben.,10
a fő megnyilvánulása a betegség időszakos láz túlnyomórészt esténként, általában kevesebb, mint 4 óra, társított evanescent lazac színű maculopapularis kiütés a törzs és a végtagok. Ez kísérheti a közös elkötelezettség, amely magában foglalja elsősorban a csukló, térd, boka, bár melyik közös lehet érintett, ez is inkább szimmetrikus, kétoldalú. Ezen kívül előfordulhat odynophagia, hepatosplenomegalia és súlyos tünetek, mint pl. pleuropericarditis, pleuralis folyadékgyülem és interstitialis pneumonitis.,11,12 Paraclinically előfordulhat a fehérvérsejtszám, illetve eredmény neutrophilia több mint 80% – ában, változtatások, a májfunkciós vizsgálatok, magasság, ferritin, akár 5-ször a normális felső érték emelkedés glikozilált ferritin. A vérkultúrák és az autoimmunitási tesztek negatívak.13 számos osztályozási kritériumot alkalmaztak, mivel a Yamaguchi érzékenysége miatt a leggyakrabban használt (93%). Más elismert kritériumok a Cush és a Fautrel kritériumai, amelyek mindkettőre 80% – os érzékenységet mutatnak.,11
egy sor 17 esetet diagnosztizálnak Santiago de Cali városában, a város 3.szintjének 2 központjában. A betegek klinikai leírása és a diagnosztikai módszer is elkészült, valamint ismertetik a betegek kezelésének módját és a korábban elért eredményeket. A betegség alacsony prevalenciája miatt a bizonyítékok hiánya motiválja az ilyen típusú esetsorozatok megvalósítását a betegség viselkedésének jobb megértése érdekében.
anyagok és módszerek
egy esettanulmány retrospektív vizsgálata., 17 eset az ASD diagnosztizálásával Yamaguchi kritériumai alapján, 2 Santiago de Cali 3. szintű klinikájában, 2009 és 2014 között (15 Az Imbanaco Orvosi Központtól, 2 pedig a Comfenalco Valle Unilibre Corporation-től). Elemezzük a kort, a nemet, a klinikai besorolást, a tünetek megjelenése és a diagnózis között eltelt időt, az alkalmazott kezelést, valamint a klinikai és laboratóriumi jellemzőket. Az elemzésekhez csak a százalékokat használták (1. táblázat).,
eredményeka betegek klinikai jellemzői
a betegség átka körülbelül 40 napig tartott a tünetek megjelenése és a diagnózis között. A gyors diagnózis esetei egy reumatológussal való időben történő konzultációhoz kapcsolódtak. A betegek 95% – ánál volt láz, mindez a betegség kezdete óta. Minden betegnek jellegzetes bőrkiütése volt. A betegek 86% – a a betegség egy bizonyos pontján közös részvételt mutatott be, általában a lázas epizódokkal összefüggésben., A betegek fele odynophagiában szenvedett, és a teljes beteg 30% – ánál volt tapintható adenopathia a fizikális vizsgálat során. Csak egy betegnek volt hepatomegalia a májfunkciós vizsgálatok átmeneti módosításával (1.ábra). 1).
klinikai jellemzők százalékos skálán az összes betegtől kapott adatok szerint.
Laboratóriumi jellemzők a betegek
A betegek túlnyomó többsége (93%) kiállítva leukocytosis, eredmény neutrophilia (≥10,000 leukociták/mm3, ≥80% neutrofil granulociták), anélkül, hogy egyértelmű összefüggést a módosítás a szinten a vérlemezkék. Az akut fázisú reaktánsokat (ülepedési sebesség, C-reaktív fehérje) a betegek 86% – ában emelkedett. Minden betegnél negatív autoantitestek voltak. A betegek 80% – át anélkül termesztették, hogy bármilyen csírát izoláltak volna., A betegek 26% – ánál bőrbiopsziát végeztek, ugyanabban a laboratóriumban dolgozták fel, amelynek eredményei gyulladásos reakciót mutatnak a mintákban azonosított csírák nélkül.
kezelés
minden beteg szteroidot kapott a megfelelő terápiás válasz alapjául. Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket alkalmaztak a betegek felében, korlátozott választ adva. Meg kell említeni,hogy egy szabványos rendszert nem használtak. Egyetlen beteg sem kapott monoterápiát. A betegek 50% – a kapott megfelelő választ szteroidokkal, metotrexáttal és hidroxiklorokinnal., A betegek 33% – át szteroidokkal és hidroxiklorokinnal is kezelték, szintén jó választ adva. Nem lehet kijelenteni, hogy az egyik terápiás rendszer jobb, mint a másik, mivel ez nem a jelen szöveg prioritása, és nincsenek bioekvivalencia vizsgálatok, de azt mondhatjuk, hogy a kombinált rendszer tette a különbséget. Csak az egyik beteg használta a biológiai terápiát első vonalbeli kezelésként, más terápiás rendszer előzetes alkalmazása nélkül, amellyel a tünetek javultak., Az egyes reumatológusok által választott különböző terápiás rendszerek közül a diagnózis idején a betegség bevonásának mértéke volt.
Vita
a felnőttkori ASD 17 esetének sorozatát írjuk le. A leggyakoribb tünetek a láz, a maculopapularis kiütés és a polyarthralgia voltak; a paraklinikai megállapítások tekintetében a leggyakoribb a neutrophilia leukocytosis, az emelkedett akut fázisú reaktánsok és a hiperferritinémia., Yamaguchi kritériumai a betegek többségében teljesültek, ami arra utal, hogy ezek a legmegfelelőbbek, amint azt a korábbi vizsgálatok is megemlítették.14 érdemes kiemelni a ferritin fontosságát a különböző vizsgálatok során végzett diagnózisban és nyomon követésben,15,16 sorozatunkban bebizonyosodott, hogy a betegek több mint 50%-ánál a normálisnál magasabb érték volt jelen; mivel még nem validálták őket a diagnosztikai módszer részeként, azt javasolták, hogy irányító eszközök lehetnek.,
Csak mint említettük, a különböző sorozat esetekben, hogy megbeszéljük a kezelés ebben a patológia,17,18 menedzsment szteroidok indult a betegek 100%, amely az elengedés, a tünetek sikerült elérni; ugyanakkor, annak érdekében, hogy fenntartsák az elengedés az állapot, betegség szabályzó gyógyszereket használtak együttesen 50% – a a betegek, mivel a javulás várható, de azt megjegyezte, a vizsgálatok, a 76% – ot nem éri el, amikor használták monoterápiában. Más típusú moduláló gyógyszereket, például leflunomidot, azatioprint, ciklosporint és mikofenolátot nem alkalmaztak., Másrészt azoknál a betegeknél, akiknél súlyosabb volt a prezentáció, úgy döntöttek, hogy a tocilizumabbal végzett biológiai kezelést a tünetek súlyossága miatt első sorban, más esetben hidroxiklorokinnal, leflunomiddal és prednizolonnal történő terápiás kudarc miatt kezdik el, mivel a prednizolon adagját nem lehetett 15 mg/nap alá csökkenteni., Ha összehasonlítjuk az eredményeket a tocilizumab, amely értékelték a másik sorozat az esetekben, amikor a nyílt, multicentrikus, retrospektív vizsgálat,19,20 a miénk, hasonló eredmények voltak után talált hibák az első-sorban gyógyszerek; bár tudjuk, hogy nem a biológiai terápia az első választás, nem volt lehetséges, használja az anakinra, mert a hiánya hazánkban.,21
Az országban végeztek egy sor esetben ez azt mutatja, hogy vannak betegek, akik az atipikus formák bemutatása, valamint a nagyobb szisztémás érintettsége,22 ugyanakkor, ha összehasonlítjuk ezeket az eredményeket a sorozat azt találtuk, hogy nincs sok hasonlóság a gyakorisága megjelenése súlyos előadások, úgy gondoljuk, hogy a betegség lefolyása általában jóindulatú adott formájában bemutató sorozatunk esetben. Ez azzal magyarázható, hogy a helyek, ahonnan a betegeket vették, nagy összetettséggel rendelkeznek, és a legsúlyosabb eseteket kapják.,
nincs kontrollált, randomizált klinikai vizsgálatok értékelése a kezelés a betegség, illetve az információ származik megfigyeléses vizsgálatok; ezért úgy gondoljuk, hogy a végleges terápiás iránymutatás kell tenni 2 betegség moduláló gyógyszerek szerint a bemutatót, valamint súlyossága a tünetek, biológiai terápiát kell kezdeni, annak érdekében, hogy egy teljes remisszió a betegség. Környezetünkben A megkezdendő gyógyszer a tocilizumab lenne; hangsúlyozzuk azonban, hogy az anakinra lenne az ideális gyógyszer.,
következtetés
az ASD egy ritka patológia, amely jelentős diagnosztikai kihívást jelent az ismeretlen eredetű lázzal összefüggésben; fontos, hogy magas a gyanú indexe, de kizárással kell diagnosztizálnia. Mivel ez a betegség ritka, nincs elegendő epidemiológiai vizsgálat a globális prevalencia és előfordulási gyakoriságának jellemzésére., Megfelelő kórtörténet, jó fizikális vizsgálat, jó differenciáldiagnózis, valamint a klinikai és paraklinikai kritériumok alkalmazása szükséges ahhoz, hogy a beteg életminőségének javítása érdekében a megfelelő kezelést kombinált rendszerrel lehessen elérni és megkezdeni.
etikai tájékoztatókaz emberi és állati alanyok védelme
a szerzők kijelentik, hogy a vizsgálathoz nem végeztek kísérleteket embereken vagy állatokon.
adatok bizalmas kezelése
a szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nem jelennek meg betegadatok.,
a magánélethez való jog és a beleegyezés joga
a szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nem jelennek meg betegadatok.
finanszírozás
a szerzők nem kaptak támogatást a kézirat kidolgozásához.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
