Welcome to Our Website

a ritka betegségek és ritka betegségek gyógyszereinek portálja

az eozinofil granulomatosis Polyangiitissel (EGPA) történő kialakulása általában felnőttkorban jelentkezik, de bárhol előfordulhat 15-70 éves kor között. Az EGPA több szervrendszert is magában foglalhat. Az EGPA kialakulása gyakran társul a már meglévő asztmában szenvedő betegeknél, az asztma súlyosbodásával. Az eozinofil asztma és az angiitis a betegség két jellemzője. Az EGPA-t három különálló fázisra osztották, amelyek lehetnek szekvenciális vagy nem., A prodromális fázist asztma jellemzi allergiás rhinitissel vagy anélkül. A második fázis jellemzi perifériás vér eosinophilia, eosinophil szövet beszivárgás termelő egy kép hasonló egyszerű pulmonalis eosinophilia (Loeffler-szindróma), krónikus eosinophil pneumonia, vagy eosinophil gastroenteritis. A harmadik szakasz, azaz, vasculitic fázis alakul ki, általában 3 éven belül alakul ki, lehet, hogy magában a következő szervek: szív (a myocarditis, pericarditis, hiba), a perifériás idegrendszer (mononeuritis multiplex-ben 78% – a betegek), orrmelléküregeket, izmok, bőr, ritkábban vese. A bőr bevonása (csomók, utricariás kiütés) a betegek kétharmadában fordul elő. Láz, influenzaszerű tünetek és fogyás is megfigyelhető. Anti-myeloperoxidáz (MPO) – anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) a betegek 30-40% – ánál fordulnak elő, és más klinikai fenotípusú betegeket azonosítanak (pl.,g a vesebetegség magasabb prevalenciája).

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük