az örökletes hemorrhagiás Telangiectasia (HHT) betegeknek rendellenességük van az erekben, ami könnyen, akár spontán vérzik. A legtöbb véredény a HHT-val rendelkező személy testében normális. A HHT-ben szenvedő személy véredényeinek kis százaléka azonban bizonyos típusú rendellenességgel rendelkezik.
Ez szakadást és vérzést okozhat. Ha ez magában foglalja a kis ereket, akkor telangiectasia-nak nevezik. Ha nagyobb erek vesznek részt, akkor arteriovenosus malformációnak vagy AVM-nek nevezik., A véredény rendellenességek elhelyezkedése a szervezetben meghatározza, hogy milyen tünetekkel járnak a betegek.
A HHT
orrvérzés
HHT jelei és tünetei befolyásolhatják az orrát, és súlyos orrvérzést okozhatnak. Bár az orrvérzés nem feltétlenül életveszélyes, életminőségi probléma van, mert az orrvérzés spontán lehet, bármikor megtörténhet, nyilvánvaló ok nélkül. Az orrvérzés a HHT leggyakoribb tünete.
a HHT-ben szenvedő emberek körülbelül 95% – a visszatérő orrvérzést szenved a középkor eléréséig., Az orrvérzés általában körülbelül 12 éves korban kezdődik, de már csecsemőkorban vagy felnőttkorban kezdődhetnek. Egyes betegek súlyos orrvérzést tapasztalnak évente csak néhány alkalommal, míg mások számára ez napi előfordulás. Az orrvérzés néhány másodperctől, akár több óráig is tarthat. Az elveszett vér mennyisége néhány csepp lehet, vagy elég ahhoz, hogy vérszegénységet okozzon (alacsony vérszám). A legtöbb ember a ht esik valahol a két véglet között.,
Bőr Arteriovenosus Malformatio
Törés, vérzés a bőr a kezét, arcát, száját is megtalálható mintegy 95% – a az emberek, akik örökletes vérzéses telangiectasia. Bár ez általában nem válik nyilvánvalóvá, amíg a beteg 30 vagy 40 éves, HHT jelenik meg, mint a kis piros lilás foltok. Ezek a bőr arteriovenosus rendellenességek vérzik, de kevésbé valószínű, mint az orrban.
az agyban, a tüdőben vagy a GI-traktusban előforduló malformáció
HHT végzetes lehet, ha az AVM a beteg agyában, tüdejében vagy GI-traktusában (gyomor és Belek) található., Az AVMS a GI-traktusban nem okoz fájdalmat vagy kellemetlenséget. A GI vérzés tünetei fekete vagy véres széklet és / vagy vérszegénység. A vérszegénység (alacsony vérkép) ezután fáradtságot, légszomjat, mellkasi fájdalmat vagy szédülést okozhat.
a HHT-betegek körülbelül 15% – ánál alakul ki AVMs a tüdőben. Ezek a tüdő Avm-ek veszélyeztetik a szakadást, ami életveszélyes vérzéshez vezethet. Ez különösen igaz a terhesség alatt, mivel a vérnyomás és a vér térfogata magasabb. Hasonlóképpen, azok diagnosztizáltak tüdő AVMs javasoljuk, hogy ne búvárkodás., Ezenkívül fennáll a stroke vagy az agyi tályog (bakteriális agyi fertőzés) veszélye, amely életveszélyes vagy letiltható. Az agyi tályogok megelőzése érdekében ajánlott, hogy a pulmonalis Avm-ekkel diagnosztizált betegek antibiotikumot szedjenek a fogtisztítás és egyéb eljárások előtt.
az agyi Avm-ek kevésbé gyakoriak, és csak a HHT-s betegek 5-20 százalékában fordulnak elő. A legtöbb esetben ezeket sikeresen lehet kezelni, de életveszélyes vagy letiltható, ha vérzik., Mivel az agyvérzés előidézése előtt nincsenek figyelmeztető tünetek,a HHT-vel diagnosztizált emberek számára ajánlott a tesztelés.
HHT tünetek változnak
tünetei HHT nagyban, még ugyanazon a családon belül. Például egy szülőnek szörnyű orrvérzése lehet, de nincs AVM egy belső szervben. Ennek ellenére a gyermeknek csak ritkán lehet orrvérzése, mégis Avm-je van egy vagy több belső szervben. Nem lehet megjósolni, hogy mennyire valószínű, hogy valakinek van egy rejtett, belső Avm-je annak alapján, hogy hány orrvérzés vagy bőr Avm van.
ki a leginkább veszélyeztetett?,
a HHT nem környezetkímélő betegség. Inkább a genetikán alapul. A HHT általában késői serdülőkorban jelentkezik korai felnőttkorban. Azonban a gyermekek is lehetnek HHT és a tünetek is. Néhány beteg 40 éves koráig nem mutat tüneteket. A HHT nem érinti az adott faji vagy etnikai csoportot.
