Absztrakt
Malignus hipertermia egy hypermetabolic válasz inhalációs szerek (mint a halotán, sevofluran, valamint desflurane), szukcinilkolin, intenzív mozgás, meg meleget is. A reakciók gyakrabban alakulnak ki férfiaknál, mint nőknél (2 : 1). A rosszindulatú hipertermia klasszikus jelei a hipertermia, tachycardia, tachypnea, fokozott szén-dioxid-termelés, fokozott oxigénfogyasztás, acidózis, izommerevség és rhabdomyolysis., Ebben az esetben a sevofluran második expozíciója után késleltetett rosszindulatú hipertermia-szerű reakció előfordulását mutatjuk be.
1. Bevezetés
a rosszindulatú hipertermiát a kiváltó szerekre adott hipermetabolikus válasz jellemzi. Ebben az esetben a sevofluran második expozíciója után késleltetett rosszindulatú hipertermia-szerű reakciót mutatunk be .
2. Case
egy 8 napos fiút általános érzéstelenítés alatt choanal atresia értékelésre terveztek., Anesztézia indukciós karbantartást végeztek 7-8% szevofluránnal, intubálás után remifentanil 2 µg-ot adtak. Nem használtak izomlazítót. Az érzéstelenítés 35 percig tartott probléma nélkül. Egy héttel az eljárás után a beteget kétoldali nasopharyngealis cső alkalmazására tervezték általános érzéstelenítés alatt sevoflurannal. Az eljárás minden probléma nélkül véget ért. Nyomon követése során a hőmérséklet 42,5°C-ra emelkedett, a pulzusszám 250/perc-re emelkedett, légzési elégtelenség alakult ki. A kreatinin-foszfokináz szintje elérte a 929 NE/L-t, hyperpotassaemia alakult ki., A vérgáz analízis hipoxémiát (SO2 < 85%), légzőszervi acidózist (PaCO2 > 60 Hgmm) és metabolikus acidózist (base deficit > 10 mEq/L) mutatott ki. A beteg klinikai állapotát rosszindulatú hipertermia okozta, a dantrolén-nátriumot pedig orálisan adták. A dantrolen-nátrium után a testhőmérséklet minimálisan csökkent, és ahogy a légzési nehézség folytatódott, a beteget intubálták, és megkezdték a gépi lélegeztetést. Dantrolen-nátrium 2.,5 mg/kg-ot intravénásan, 6 órás időközönként, 2 napig adtak be, és a hőmérséklete csökkent. Az intubálás 10 órás időszakát követően a beteget kilábalták, és a CPAP-ot elvégezték.
ebben a betegben nem fordult elő, hogy a családban rosszindulatú hipertermia vagy betegség fokozta volna a malignus hipertermia iránti fogékonyságot. Császármetszéssel született 39 hetes vemhesség után, születési súlya 4050, APGAR pontszám pedig 6/8 volt. A terhesség alatt nem észleltek szisztémás problémákat és magzati rendellenességeket. A terhesség előtt 3 megszakítás volt ismeretlen etiológiájú., A szülés után, mivel a baba arckifejezése és nem megfelelő spontán légzése volt, az újszülöttnél megfigyelték, és pozitív nyomásszellőztetést végeztek rajta. A fizikális vizsgálat diszmorf arcot, mikrognathiát, magas ívű szájpadot, alacsony fülű füleket, popeyed megjelenést, hipertelorizmust, alacsony ferde palpebrális repedéseket, kriptochidizmust, clinodactyliát és craniosynostosist mutatott ki. Kétoldalú halláskárosodás volt.
3., Vita
a malignus hyperthermia egy hipermetabolikus válasz erős inhalációs szerekre (például halotánra, szevofluránra és dezfluránra), szukcinil-kolinra, erőteljes testmozgásra és hőre. A reakciók gyakrabban alakulnak ki férfiaknál, mint nőknél (2 : 1). A rosszindulatú hipertermia klasszikus jelei a hipertermia, tachycardia, tachypnea, fokozott széndioxid-termelés, fokozott oxigénfogyasztás, acidózis, izommerevség, rhabdomyolysis .
a malignus hipertermia érzékenységének diagnosztizálására szolgáló arany standard a koffein-halotán kontraktúra teszt., Mivel azonban ez a teszt nem széles körben elérhető, a rosszindulatú hipertermia diagnózisát csak klinikai bemutatással lehet elvégezni. A dantrolén-nátrium a malignus hipertermia patofiziológiai változásainak specifikus antagonistája, és ha a korai időszakban adják, életmentő .
malignus hyperthermia gyanúja merült fel légzőszervi acidózis, sinus tachycardia, metabolikus acidózis, emelkedett szérum kreatinin-kináz szint, hiperpotaszémia és hipertermia jelenlétével a betegünkben, valamint a dantrolen-nátrium kezelésére., A dantrolen-nátrium beadása után a klinikai tünetek javulása azt sugallta, hogy a rosszindulatú hipertermia diagnózisa helyes. A diagnózis megerősítéséhez azonban a koffein-halotán kontraktúra tesztet nem lehetett elvégezni, mivel ez a teszt nem áll rendelkezésre intézményünkben.
betegünkben a szérum kreatinin-kináz szintje csak mérsékelten emelkedett, és úgy gondoltuk, hogy a szérum kreatinin-kináz szintjének mérsékelt emelkedése a dantrolén-nátrium azonnali kezelésének és a klinikai tünetek gyors javulásának tudható be. A beteg fiatal kora is lehet egy másik tényező., Mivel az idősebb gyermekek és felnőttek izomtömege viszonylag nagyobb, a szérum kreatinin-kináz szintje várhatóan magasabb lesz az idősebb betegeknél.
bár a szevofluránt kevésbé erős, malignus hyperthermiát kiváltó szerként ismerték, malignus hyperthermiát a szevoflurán-expozíciót követően jelentettek a szakirodalomban. Úgy gondolják, hogy a sevofluran-expozíciót követő rosszindulatú hipertermia a szarkoplazmatikus retikulum kalcium felszabadulásával függ össze .
Hsu et al., arról számoltak be, malignus hipertermia, hogy a fiú az idősebb 3 év 9 hónap, aki a tervek szerint Hotz működése során altatásban a sevofluran a tünetek a beteg javult leállítása után sevofluran. A molekuláris genetikai vizsgálatok új ryanodinreceptor (RYR1) mutációt azonosítottak ebben a betegben, és ez igazolta a rosszindulatú hipertermia érzékenységet ebben a betegben .
Bonciu et al. malignus hipertermiát jelentettek egy 7 éves fiúnál, akit általános érzéstelenítés alatt tympanoplasztikára terveztek sevoflurannal., A beteg anamnézisében anesztézia indukciója volt sevofluran-nal, komplikáció nélkül. De a karbantartást propofollal végezték. Beszámoltak arról, hogy a klinikai tünetek javultak a sevofluran-kezelés abbahagyásával és a percenkénti szellőzés növelésével .
a rosszindulatú hipertermia késői megjelenése ritka klinikai entitás. Chen et al. rosszindulatú hipertermiát jelentettek egy 5 éves fiúnál a sevofluran második expozíciója után. Ez a beteg általános érzéstelenítést kapott sevoflurannal 2-szer, 2 napos intervallummal .
Greenberg et al., rosszindulatú hipertermiáról számoltak be egy 6 hónapos csecsemőnél, akinek 5q kromoszómális deléciója a szájpadhasadék javításának ütemezése sevofluran altatásban. A beteg anamnézisében mágneses rezonancia képalkotó az általános érzéstelenítés, sevofluran 2 héttel a műtét előtt volt emelkedett a hőmérséklet, valamint tachycardia, de ezek a tünetek fordított spontán. A szevoflurán tachycardia második expozíciója után fokozott hőmérsékletet és hypercarbiát figyeltek meg, és ezek a tünetek a dantrolén-nátrium-kezeléssel megszűntek. Greenberg et al., számolt be, hogy ez az első eset a rosszindulatú hipertermia egy beteg 5q kromoszóma deléció a szakirodalomban .
az első érzéstelenítés során a betegünk általános érzéstelenítést kapott sevofluránnal, és nem észleltek szövődményt. De 1 héttel később, a második sevofluran-expozíció után, a rosszindulatú hipertermia klinikai tüneteit a posztoperatív időszakban figyelték meg. A rosszindulatú hipertermia késői megjelenése a második expozíció után ritka állapot. Úgy gondoltuk, hogy ez összefüggésben lehet az illékony anesztetikumok látens hatásával a vázizmokra.,
Claussen et al. malignus hipertermiáról számoltak be sevofluran altatás után egy 5 éves fiúnál, akit kétszer altattak halothannal, komplikáció nélkül. A dantrolene időben történő alkalmazása gyorsan visszafordította az életveszélyes tüneteket, és megakadályozta a betegség progresszióját ebben a betegben . Hasonló módon, betegünkben a korai időszakban dantrolen-nátriumot adtunk be, és a tünetek megfordultak.
Reed et al., arról számolt be, a két fiú idősebb, 2, illetve 6 évre, illetve a nála ezt a hibát arcát, ptosis, downslanting palpebral repedések, hypertelorism, epicanthic redők, alacsony-állítsa be a fülem, malar hypoplasia, micrognathia, magas-gótikus szájpad, clinodactyly, palmar majom sort, pectus excavatum, szárnyalok a scapulae, ágyéki lordosis, valamint enyhe háti gerincferdülés, aki jelen veleszületett hypotonia, kissé késve motor fejlesztés diagnosztizálni, mint a Király-Denborough szindróma. Reed et al., hangsúlyozták, hogy a King Denborough-szindrómában szenvedő betegek általános érzéstelenítésben részesülhetnek a kriptochidizmus és a csontváz deformitásai miatt, és a célnak növelnie kell ennek a rendellenességnek a tudatosságát, mivel ezek a betegek hajlamosak rosszindulatú hipertermia kialakulására .,
a páciensünk preoperatív fizikális vizsgálata diszmorf arcot, mikrognathiát, magas ívű szájpadot, alacsony füleket, popeyed megjelenést, hipertelorizmust, alacsony ferde palpebrális repedéseket, kriptochirdizmust, clinodactyly-t, craniosynostosisot és bilaterális halláskárosodást mutatott, de a genetikai osztály nem határozott diagnózist. Azonban a rosszindulatú hipertermia a posztoperatív időszakban az általános érzéstelenítést követően a szindrómás megjelenéssel együtt arra késztette bennünket, hogy ez lehet A King Denborough-szindróma.
Kinouchi et al., a sevofluran által kiváltott malignus hipertermia két esetéről számoltak be, és ezeknek a betegeknek nem volt családi hajlamuk a malignus hipertermiára. A műtét után az egyik ilyen betegnél megfigyelték, hogy downslanting palpebralis repedések, micrognathia, alacsony fül, és egyetlen ránc az ötödik ujj és diagnosztizáltak King-szindróma, amely a jelentések szerint kapcsolatban rosszindulatú hipertermia .,
bár a preoperatív időszakban nem volt határozott diagnózis, a rosszindulatú hipertermia kialakulása a posztoperatív időszakban arra késztette bennünket, hogy ezt a szindrómát King-Denborough-szindrómának tekintsük. A King-Denborough-szindróma (KDS) egy veleszületett myopathia, amely a rosszindulatú hipertermia, a csontváz rendellenességek, valamint a jellegzetes arckifejezéssel járó dysmorf tulajdonságok érzékenységével jár., Mivel ezekben a betegekben a rosszindulatú hipertermia érzékenysége van, fontos a King-Denborough-szindróma klinikai tüneteinek értékelése a preoperatív időszakban, különösen az újszülöttben.
