Mr Apolinario egy orvostanhallgató, Texas A and M-Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr. Vickers és Dr. Ponce a Blanton Eye Institute (Houston Metodista Kórház, Houston, TX) neuro-szemészeti Intézetének munkatársai., Dr. Lee Szék, Department of Ophthalmology, Blanton Eye Institute, Houston Metodista Kórház, valamint a Professzor Szemészeti, Neurológiai, illetve Idegsebészeti, Weill Cornell Gyógyszer; Professzor Szemészet, UTMB s UT MD Anderson Cancer Center, valamint a Texasi A and M College of Medicine (Adjuváns); Adjunktus, Baylor College of Medicine, valamint a Center for Space Medicine, a University of Iowa Kórházak, Klinikák, valamint a University of Buffalo.
neurológusok lehetnek első vonalbeli klinikusok azoknál a betegeknél, akik specifikus neuro-szemészeti állapotban vannak., Bár ezek a feltételek előírhatják, hogy a co-management egy szemész vagy neuro-szemész, a neurológus képesnek kell lennie arra, hogy osztályozó, illetve ismeri fel a kulcsot, majd megkülönböztető jellegzetességei ezek a közös neuro-szemészeti feltételek:
(1) papilledema, valamint idiopathiás koponyaűri nyomásfokozódás (IIH)
(2) elülső iszkémiás optikus neuropátia(AION)
(3) optikai szemideg
(4) szemészeti motor koponya neuropathia
(5) a Horner-szindróma. Ezen állapotok korai felismerése és kezelése potenciálisan élet-vagy látásmegtakarítást eredményezhet.,
idiopathiás intracranialis hypertensio
idiopathiás intracranialis hypertensio (IIH), más néven primer pseudotumor cerebri, a megnövekedett intracranialis nyomás (ICP) tüneteire és jeleire utal,valódi tumor (térfoglaló lézió) vagy egyéb lehetséges okok, például vénás sinus trombózis, meningealis léziók, hydrocephalus/aqueductalis stenosis stb.1 leggyakrabban a fiatalabb, elhízott nőket érinti, az IIH nem teljesen jóindulatú, és a betegek körülbelül 1-2% – a látásvesztést szenved., Az IIH patogenezise ismeretlen, bár a cerebrospinális folyadék (CSF) termelődése vagy felszívódása, az A-vitamin anyagcseréjének rendellenes működése, az endokrin diszfunkció és az alvási apnoe javasolt mechanizmusok.
bemutatás és tünetek. A legtöbb IIH-ben szenvedő beteg kezdetben fejfájással rendelkezik, amely utánozhatja a migrént. A fejfájás lehet egyoldalú, kétoldalú vagy diffúz; lüktető vagy nem lüktető minőségű; és társulhat hányinger, hányás, fotofóbia., Differenciáló funkciók, amelyek elválasztják iih migrén közé pulzáló fülzúgás, ami specifikusabb IIH, tranziens vizuális elhomályosítások (tartós másodperc egy időben), nem pedig a tipikus erődítmény, szcintilláció scotoma migrén, és diplopia miatt hatodik ideg palsies (nem lokalizáló jele fokozott koponyaűri ICP). Az IIH legfontosabb és megkülönböztető jele a papilledema(1. ábra) – bár nem szükséges a diagnózis felállítása., A leggyakoribb látótér-rendellenesség a Vakfolt megnagyobbodása, de bármilyen idegrostréteg típusú látóideg-hiba fordulhat elő (pl. íves, altitudinális, szűkület, orr lépés). A látásélesség általában nem változik az IIH folyamán, de a fulmináns IIH a központi látás akut elvesztését okozhatja, ezért agresszívebben és sürgősen kezelni kell. A fulmináns IIH sebészeti beavatkozást igényelhet.
diagnózis és kezelési megfontolások., Az IIH a kizárás diagnózisa, ezért ki kell zárni a megnövekedett ICP egyéb okait, beleértve a tömeges elváltozást, a vénás sinus trombózist vagy a rosszindulatú magas vérnyomást. Az IIH diagnózisa a módosított Dandy kritériumok (táblázat) alapján történik. Az IIH kezelése multidiszciplináris, és magában foglalja a súlycsökkentést, valamint az orvosi kezelést, beleértve az első vonalbeli acetazolamid kezelést is. Az olyan szereket, mint a furoszemid vagy a topiramát, anekdotikus sikerrel is alkalmazták, de az acetazolamid egy nemrégiben végzett klinikai vizsgálatban hatékony elsővonalbeli kezelésnek bizonyult.,2,3 sebészeti beavatkozások, mint például a látóideg hüvely fenesztráció, vénás sinus stenting, vagy lumboperitonealis vagy ventriculoperitonealis tolatás, szükség lehet, ha a maximális orvosi kezelés sikertelen, vagy a Beállítás fulmináns IIH.
anterior ischaemiás optic neuropathia
Anterior ischaemiás optic neuropathia (AION) az akut, egyoldalú optikai neuropathia leggyakoribb oka felnőtteknél.4 arteritikus (a-AION) vagy nem arteritikus AION (NAION) kategóriába tartozik.,
a NAIONT akut, jellemzően egyoldalú és fájdalommentes látásvesztés, ipsilaterális relatív afferens pupilláris hiba (RAPD), valamint duzzadt (szektor vagy diffúz) látóideg jellemzi. Úgy gondolják, hogy egy kis csésze-lemez arány (az úgynevezett strukturális “veszélyeztetett lemez”) hajlamosító kockázati tényező a NAION számára (2.ábra). Egyéb javasolt kockázati tényezők közé tartozik a vasculopathiás állapotok (pl. magas vérnyomás, hiperlipidémia, cukorbetegség, alvási apnoe)., A mai napig nem bizonyított hatékony kezelés a NAION esetében, de a kockázati tényezőknek csökkenteniük kell az előfordulást a szem másik részében vagy egy második epizódban ugyanabban a szemben. A kortikoszteroidokat néhány anekdotikus sikerrel alkalmazták. Folyamatban van egy klinikai vizsgálat az intravitreálisan adott anti-apoptózis szerek tesztelésére.
a naionnal ellentétben az a-AIONOT óriássejt-arteritis okozza. A-AION egyoldalúan vagy kétoldalúan fordulhat elő, és mindkét szemében súlyos lehet, ha nem ismerik fel és nem kezelik korán., A halvány és duzzadt látóideg (azaz pallid lemezödéma) erősen utal az óriássejt-arteritisre és a-AIONRA (3.ábra). A fluoreszcein angiográfia a-AIONBAN óriássejtes arteritis (GCA) esetén koroid perfúziós késleltetést mutathat, de különösen hasznos lehet a hátsó ionban, ahol a lemez nem duzzadt.
Betegek GCA gyakran más alkotmányos, illetve szisztémás tünetek megelőző látásvesztés beleértve állkapocs sántítás, fejbőr gyengédség, nyaki fájdalom, fejfájás található a templomban., Ezen túlmenően a GCA-ban szenvedő betegeknél átmeneti látászavar (amaurosis fugax) epizódok fordulhatnak elő, amelyek NA-AION-ban nem láthatók. Ezek a vörös zászlós tünetek további vizsgálatokat igényelnek az óriássejt-arteritis (pl. vörösvérsejt-üledékképződés, C-reaktív fehérje és vérlemezkeszám) esetében. A további látásvesztés megelőzése érdekében mérlegelni kell a kortikoszteroid azonnali kezelését. A diagnosztikai temporális artériás biopszia megerősítheti az óriássejt-arteritist.5
Optic neuritis
az egyik leggyakoribb neuro-szemészeti rendellenesség, amely a neurológusoknak jelen van, az optic neuritis (ON).,6 a látóideg idiopátiás vagy demielinizáló gyulladását (4.ábra) tovább nevezik. Betegek általában jelen szubakut egyoldalú látásvesztés, fájdalom a szem mozgását, dyschromatopsia, relatív afferens pupilláris hiba, és általában egy normális vagy néha enyhén duzzadt látóideg.
a nyugati féltekén az ON leggyakrabban sclerosis multiplexhez (MS) kapcsolódik, és az esetek legfeljebb 25% – ában mutatható ki. Az SM mellett azonban a differenciáldiagnózis magában foglalja a neuromyelitis optica (NMO) és a neuromyelitis optica-spectrum disorders (NMOSD).,6
az NMO egy autoimmun betegség, amelyet az aquaporin-4 receptorok ellen antitest-mediált támadás jellemez, és hosszirányban kiterjedt (< 3 csigolyák) gerincvelő-elváltozások (keresztirányú myelitis) jellemzik. Beteg ON kell kérdezni tünetek, mint például megmagyarázhatatlan hányinger vagy hányás, makacs csuklás, és a túlzott nappali aluszékonyság, ami azt jelzi, bevonása aquaporin-4 gazdag területeken.,
a Mágneses rezonancia képalkotó (MRI), az agy lehet megjósolni MS (periventrikuláris fehér anyag elváltozások); így a betegek BE kell alávetni neuroimaging (jellemzően az agy MRI pedig pályák nélkül gadolínium). Hasznos lehet a gerinc további képalkotása az egyéb elváltozások értékeléséhez, valamint a radiográfiai Terjesztés időbeli és térbeli értékeléséhez. A spinális képalkotás során figyelembe kell venni azokat a betegeket is, akiknél a keresztirányú myelitis tünetei vagy jelei vannak.
kezelés., Az Optic Neuritis Treatment Trial (ONTTT) eredményei azt mutatják, hogy az ON intravénás kortikoszteroidokkal történő kezelése felgyorsíthatja a vizuális helyreállítást, de nem változtatja meg a végső vizuális eredményt.7 az alapbetegség (pl. MS, neuromyelitis optica, sarcoidosis) kezelését és értékelését meg kell fontolni, ha jelen van. A legtöbb esetben az idiopátiás – vagy sclerosis multiplexhez kapcsolódó látásvesztés önkorlátozott, és az esetek több mint 90% – ában spontán megszűnik.8 a helyreállítás elmulasztása piros zászló, hogy alternatív diagnózist vegyen figyelembe.,
Ocular motor cranialis neuropathia
Ocular motor cranialis neuropathia gyakran diplopiával jár, és neurológusnak is bemutatható. Binokuláris diplopiában szenvedő betegeknél a diplopia irányának meghatározása (vízszintes, függőleges, ferde), a sérülés helye és okai fontosak, mivel a kezelés (pl. megfigyelés, orvosi kezelés, műtét) az etiológiától függ. Három szemmozgató agyidegek motoros vezérlés szemmozgás (a harmadik, a negyedik, a hatodik idegek), illetve károsodás is előfordulhat, hogy egyetlen ideg vagy kombinációk az idegek., Több agyi idegi érintettség kell emelni a gyanút a sinus cavernosus folyamat (beleértve a foster, carotis aneurysma vagy gyulladás), több seb, vagy meningeális folyamat. Myasthenia gravis is figyelembe kell venni minden tanuló megkímélte, fájdalommentes, nem proptotikus, és ophthalmoplegic (beleértve minták emlékeztető szemészeti motoros koponya neuropathiák).
a differenciáldiagnózis. Az izolált szemmotoros koponya-mononeuropátiák leggyakrabban a mikrovaszkuláris ischaemia eredményei az idősebb betegek ellenőrizetlen vasculopathiás kockázati tényezőiből., A harmadik-idegbénulás lehet teljes vagy hiányos, vagy pupilla-megtakarító vagy bevonásával. A “pupilla szabálya” azt sugallja, hogy egy harmadik idegbénulás plusz pupilla bevonása (viszonylag nagyobb és kevésbé reaktív) kompressziós elváltozásnak (például aneurysmának) köszönhető, amíg másképp nem bizonyítják. Ezért a kezdeti neuroimaging (CT, MRI) magában foglalja az MR angiográfiát (MRA) vagy a CT angiográfiát (CTA).,
részleges bénulás vagy részleges pupilla-érintett esetek is érdemelnek neuroimagingot, lehetőleg CT / CTA-val sürgős esetekben, de MRI/MRA követi, ha a CT/CTA negatív, mivel az MRI jobb a CT-nél a harmadik idegbénulás nem aneurizmális okai esetén. Standard katéter angiográfiára továbbra is szükség lehet olyan egyértelmű esetekben, amikor a CT/CTA vagy MR/MRA kombináció nem megfelelő az aneurizma kizárására. Ha aneurysma (jellemzően posterior communicating arteria) van jelen, az idegsebészetre és/vagy endovaszkuláris neuroradiológiára való utalás javasolt, és az aneurysma levágható vagy tekercselhető.,
Az izolált negyedik idegbénulás traumával társulhat, mivel ez az egyetlen koponya ideg, amely kilép az agytörzsből, ami érzékenyvé teszi az axonális nyírási sérülésre a trauma során, különösen a puccs-kontrecoup zúzódások esetén. Negyedik-az idegbénulás a veleszületett negyedik idegbénulás dekompenzációjából is eredhet. Ezt néha prizmákkal lehet meghatározni a fúziós amplitúdók mérésére. A veleszületett palsiák általában nagyobb függőleges fúzióval rendelkeznek (legfeljebb 6 dioptria)., A képalkotást és a további értékelést meg kell fontolni minden megmagyarázhatatlan, progresszív, nem elszigetelt vagy atipikus esetben.
A hatodik-idegi palsiákat a megnövekedett intrakraniális nyomás nem lokalizált jele okozhatja. Úgy gondolják, hogy az agytörzs lefelé történő eltolódása megnyújtja vagy összenyomja az ideget, miközben a szubarachnoid térben halad a clivus mentén. A Horner-szindrómával járó hatodik idegi bénulás lokalizálható a kavargó sinusra (azaz Parkinson-szindrómára) – ebben az esetben figyelembe kell venni a képalkotást., Neuroimaging figyelembe kell venni minden esetben a hatodik ideg bénulás, de különösen olyan betegeknél, akiknek nincs alternatív etiológiája, progresszió, vagy más atipikus bemutatása izolált ischaemiás mononeuropátia.
az óriássejtes arteritis izolált koponyaidegbénulásnak megfelelő tüneteket okozhat, ezért 50 évnél idősebb betegeknél fontolóra kell venni a vörösvérsejt-üledékképződés és a C-reaktív fehérje kialakulását.
más okok kizárása után a 4-6 hetes követés ajánlott még a feltételezett vasculopathiás, izolált, szemészeti motoros koponya neuropátiák esetén is., Ha nincs javulás, vagy ha a kórelőzmény és a vizsgálat más okra utal (pl. myasthenia gravis), akkor részletesebb kivizsgálást és irányított képalkotást kell fontolóra venni. Általában az izolált vasculopathiás koponya neuropátiák néhány hét-hónap alatt javulnak. A szem foltolása tüneti enyhülést okozhat. Prism vagy strabismus műtétre lehet szükség megoldatlan esetekben.
Horner-szindróma
a Horner-szindróma a ptosis, miosis és anhidrosis ipszilaterális hármas tünetegyüttesre utal., Ez a feltétel eredményét a kár egy részét a 3-ideg-lánc származik, a hipotalamusz (elsőrendű neuron), utazik, lefelé, keresztül az agytörzshöz, hogy a gerincvelő (másodrendű neuron), majd visszatér felfelé szinapszis a superior nyaki ganglion (harmadik rend neuron), mielőtt folytatja a belső nyaki artéria, hogy a sinus cavernosus majd, hogy az írisz, a Müller izom a szemhéj (5.Ábra).,10 míg a Horner-szindróma számos oka idiopátiás és jóindulatú vagy iatrogén (pl. nyílt szív-vagy nyakműtét), több más ok is indokolja a további beavatkozást; ezek lehetnek aneurizma, rosszindulatú daganat, hátsó keringés infarktus, carotis vagy csigolya disszekció.
diagnosztikai szempontok. A diagnózis szempontjából fontos a tünetek időtartamának meghatározása, valamint az alapos orvosi és sebészeti előzmények összegyűjtése. A beteg Jogosítványának vagy más régi fényképeknek a felülvizsgálata alapvonalat adhat. A klasszikus hármas felismerése gyakran irányítja a diagnózist., Mert más feltételek okozhat anisocoria, vagy ptosis, tesztelés 0,5% apraclonidine mindkét szeme tudja különböztetni Horner más vérszint okozza az érintett szem kitágul, a ptosis, hogy fordított, míg okoz minimális a változás nem érinti a szeme. A kokaincseppek akkor is alkalmazhatók, ha az apraklonidin nem áll rendelkezésre vagy ellenjavallt.
a hidroxi-amfetamin további vizsgálata lokalizálhatja a sérülést; a preganglionos elváltozás normálisan kitágul a hidroxi-amfetamin hatására, de a poszt-ganglionos elváltozás nem tágul, valamint a normál pupilla., Képalkotó akut Horner igényel MRI a szimpatikus út a hipotalamusz a mellkasi csigolyák 2 (T2), valamint az akut beállítás fejpánt nyak CT és CTA, hogy kizárják carotis boncolás.
a Horner-szindróma leggyakoribb okai közé tartozik a malignitás, a stroke, a carotis disszekció és az aneurizma. Mivel a 3-neuron lánc a tüdő csúcsának és a nyak szerkezetének közvetlen közelében halad, a Pancoast tumorok és a pajzsmirigydaganatok, valamint az ezekre a régiókra jellemző metasztázisok Horner-szindrómát okozhatnak. Gyermekeknél a neuroblasztóma leggyakrabban Horner-szindrómával társul.,
az oldalsó medullában (Wallenburg-szindróma) fellépő Stroke Horner-szindrómát is okozhat, de általában más medulláris jelek kísérik. Ezzel szemben a carotis disszekcióval járó Horner-szindróma izolálható, vagy csak nyaki fájdalom kíséretében. Mivel a boncolás trombotikus emboliát okozhat, neuroimaging javallt (pl. a fej és a nyak CT/CTA vagy MRI/MRA), és a betegeknek antikoaguláns vagy thrombocyta-gátló kezelést kell javasolni. A kezelést a Horner-szindróma etiológiájára kell irányítani.,
következtetés
a neurológusok lehetnek az első vagy egyetlen klinikusok, akik potenciálisan veszélyes neuro-szemészeti állapotokat látnak. Képesnek kell lenniük arra, hogy kipróbálják és felismerjék az IIH, AION, on, ocular motor cranialis neuropathia és Horner-szindróma legfontosabb megkülönböztető jellemzőit. Ezen állapotok korai felismerése és kezelése potenciálisan élet-vagy látásmegtakarítást eredményezhet.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. idiopátiás intrakraniális hipertónia. Cephalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problémák a pseudotumor cerebri diagnózisában és kezelésében. Lehet J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Az acetazolamid legyen az első vonalbeli kezelés idiopátiás intrakraniális hipertóniában szenvedő betegek számára?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Ischaemiás optikai neuropátiák. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. akut vizuális veszteség kezelése az óriássejt-arteritisben. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optikai ideggyulladás. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Az Optikai Neuritis Vizsgálati Csoport., Sclerosis multiplex kockázata optic neuritis után: végső Optic Neuritis kezelés vizsgálat nyomon követése. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-szemészeti afferens rendszer diagnosztizálja az Általános szemésznek (szinte) soha nem szabad egyedül lennie. Közép-Kelet-Afrikai J. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopia a szemmotoros koponya neuropátiák miatt. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Horner-szindróma: klinikai áttekintés. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Az idiopátiás intrakraniális hipertónia diagnosztikai kritériumai., Neurológia. 2002;59:1492.
