Vita
korábbi vizsgálatok arról számoltak be, hogy a PM/DM kötőszöveti betegség rossz prognózissal és magas I-HMR-rel rendelkezik. A jelentett 10 éves túlélési arány 53% és 91% között mozgott . Egy nemrégiben készült amerikai populációalapú tanulmány 4, 5% – os kórházi halálozásról számolt be . Kínában azonban az I-HMR-re és a PM/DM betegek korrelatív tényezőire vonatkozó adatok korlátozottak., Célul tűztük ki, hogy ezt a tudásbeli különbséget visszamenőleges elemzésével kórházi adatok 982 PM / DM betegek elismerte, hogy PUMCH, egy nagy tercier orvosi központ Kínában, között 2008 és 2014. Tanulmányunkban a PM/DM betegek I-HMR-je 6, 4% volt, ami hasonló volt az Amerikában végzett vizsgálathoz. A medián betegség lefolyása 5 hónap volt a betegek kohorszában, tehát a rövid távú mortalitásra összpontosítottunk, ami sokkal alacsonyabb, mint a hosszú távú mortalitással kapcsolatos korábbi vizsgálatok., Ezen túlmenően a rossz eredményekkel kapcsolatos kockázati tényezők szintén valószínűleg különböztek a korábbi vizsgálatoktól. Az idősebb férfi PM / DM betegek rossz prognózist mutattak be kohorszunkban. Továbbá a logisztikus regressziós analízis kimutatta, hogy a pulmonalis fertőzés, a gottron papulák, a pneumomediastinum és a magasabb ESR független kockázati tényezők voltak a PM/DM betegek kórházi mortalitásában.
a fertőzések, különösen a tüdőfertőzés voltak az elsődleges halálok a PM/DM betegeknél Kínában, ami hasonló a többi ország eredményeihez ., Tanulmányunkban a pulmonalis fertőzés volt a kórházi halálozás legerősebb előrejelzője a PM/DM betegek körében (vagy 5, 63, CI 2, 37–13, 36). Murray et al. megjegyezte, hogy a PM/DM-ben szenvedő egyéneknek nagyobb a kockázata a tüdőgyulladásból származó halálozásnak, mint az általános kórházi populációnak. Valójában a légzőszervi rendellenességek, köztük az ILD, a pneumomediastinum, a légzőszervi izomgyengeség és a nyelőcső diszfunkció magas aránya növelheti a fertőzés kockázatát PM/DM betegekben ., Egy nemrégiben készült tanulmány a mi központ összpontosítva myositis betegek az ICU kiemelte a rendkívül rossz prognózisok betegek ezt a feltételt, és arra a következtetésre jutott, hogy a komplex etiológiája akut légzési elégtelenség járó opportunista fertőzések és a gyors progresszív ILD különböztetni idiopátiás gyulladásos myopathiák (IIM), mint egy különálló entitás, mint más rheumatoid betegségek . Ebben a vizsgálatban az elhunyt csoportban a betegek 82, 2% – ánál volt ILD, bár ez az arány nem különbözött szignifikánsan a kontrollcsoporttól (P = 0.,099) az ILD magas aránya miatt a kontrollcsoportunkban (68,9%). Adataink szerint a pneumomediastinum aránya az elhunyt csoportban szignifikánsan magasabb volt, mint a kontrollcsoporté (P = 0,04 vagy 11,2, CI 1,10-110,54). Nevezetesen, adataink azt mutatták, hogy az elhunyt csoport szignifikánsan magasabb (P = 0, 015) pulzusszteroid terápiával rendelkezik, mint a kontrollcsoport a kórházi kezelés során, ami összhangban van Marie et al. kimutatva, hogy az immunszuppresszió és a szteroidok nagyobb napi adagjai fokozták a PM/DM betegek fertőzésre való érzékenységét., Egyetértünk abban, hogy az ilyen típusú terápiák valóban növelhetik a PM/DM betegek fertőzésének kockázatát, és alapvetően súlyosabb alapbetegség-aktivitást is tükrözhettek volna az elhunyt csoportban. Ezenkívül tanulmányunk azt sugallta, hogy az elhunyt csoport magasabb hipoalbuminémiával rendelkezik, mint a kontrollcsoport (P<0, 001)., Figyelembe véve, hogy a PM/DM betegeknél a hypoproteinemia mindig a dysphagia, a tartós betegségaktivitás és a nehéz fogyasztás által okozott rossz táplálkozási állapot miatt következett be, mindezek a tényezők megnövelték a fertőzés kockázatát a kórházi kezelés során PM/DM egyénekben.
korábbi munka arról számolt be, hogy a PM/DM betegek több mint 20%-ánál is volt ILD, ami fontos kockázati tényező a PM/DM hosszú távú prognózisában . Kutatásaink során az ILD súlyosbodása, valamint az ILD exacerbációval járó pulmonalis fertőzés mind a halál fő okai voltak (sorrendben 17,8%, illetve 20%)., Mint fentebb leírtuk, a fekvőbetegekre vonatkozó adataink az ILD részvételének nagyon magas arányát (73, 3%) mutatták PM/DM betegekben. Ez az arány magasabb volt, mint a többi PM/DM kohorsz, valamint a többi kínai Kórház fekvőbeteg-adataihoz viszonyítva. Ez a nyilvánvaló szelekciós/választási elfogultság a tanulmányunkban való magas ILD részvételhez legalább részben felelős lehet azért az eredményért, hogy az ILD és az elhunyt csoport között nem találtak korrelációt., Másrészt nem különböztettük meg az ILD különböző típusait, bár a gyorsan progresszív ILD összefüggésbe hozható a PM/DM kórházi halálával, egy olyan lehetőséggel, amelyet korábbi ICU-adatelemzésünkben ellenőriztünk . További prospektív tanulmányokra van szükség erről az egyesületről.
a myocardialis részvétel a PM/DM-ben nem gyakori, de gyakran azt javasolják, hogy a rossz prognózis kockázati tényezője legyen . A myocardialis érintettség incidenciája 9% és 72% között volt, a legtöbb kardiális elváltozás szubklinikai volt., A szívelégtelenség és az aritmia gyakori klinikai megnyilvánulása a miokardiális érintettség . Tanulmányunk azonban nem tárt fel összefüggést a myocardialis részvétel és a magas kórházi halálozás között a PM/DM betegek esetében. Klinikailag a myocardialis részvétel és a szérum myocardialis enzimek szintjének emelkedése nem volt párhuzamos a PM / DM betegeknél . Ezenkívül a korai diagnózishoz és a myocardialis érintettség értékeléséhez szükséges szérum markerek megbízhatatlanok, míg az echokardiográfia és az elektrokardiogram szintén nem rendelkezik elegendő érzékenységgel ., E korlátozások fényében a szív mágneses rezonancia képalkotása (MRI) hasznos módszer lehet A myocardialis részvétel korai diagnosztizálására PM/DM betegekben.
A Malignitásokat súlyos szövődménynek tekintik a PM / DM egyénekben, és prognózissal társulnak. Korábbi vizsgálatok szerint a malignitás előfordulási gyakorisága 3-30% között volt . Kohorszunkban 17 rosszindulatú megbetegedés volt, köztük 5 az elhunyt csoportban (7,9%) és 12 a kontrollban (9,5%)., Bár a legtöbb korábbi, hosszú távú prognózissal kapcsolatos tanulmány kimutatta , hogy a malignitás a PM/DM fő meghatározója, ebben a vizsgálatban nem láttunk szignifikáns különbséget (P = 0, 719) a két csoport között. Mint korábban említettük, bár a betegek a mentesítés után (két hét alatt) haltak meg, fő aggodalmunk továbbra is a rövid távú mortalitás volt. Ez a különbség a kórházi halálozás és a hosszú távú halálozás, illetve a mintaszám és a nyomon követési idő különbségének tudható be.
továbbá Vizsgálatunk kimutatta, hogy emelkedett ESR (vagy 9, 9, CI 2, 0–49, 0) és gottron papulák (vagy 13.,2, CI 2, 6–67, 0) A PM/DM betegek kórházi halálozásának egyedi kockázati tényezői voltak. Korábbi jelentések azt mutatták, hogy az emelkedett ESR rossz prognosztikai mutató volt a PM/DM számára . Továbbá egyes tanulmányok arról számoltak be, hogy az emelkedett ESR kockázati tényező a malignus betegségek előfordulásában , amelyek a PM/DM betegek hosszú távú prognózisához kapcsolódtak, bár az ESR és a PM/DM betegek kórházi mortalitása közötti kapcsolatra vonatkozó információk továbbra is korlátozottak., Más kockázati tényezők tekintetében a GOTTRON jele az ILD-vel bonyolult PM/DM betegek rossz prognózisának tekinthető, míg a Fiorentino et al. jelezte, hogy a gottron jele (papulák helyett) anti-MDA5 antitestekkel társul, amelyek relevánsak lehetnek az ILD gyors progressziójában . Megvizsgáltuk az anti-Jo-1 negatív betegeket, és jeleztük, hogy a gottron papulái és pneumomediastinum magasabb volt az elhunyt csoportban, mint a kontrollok., Feltételeztük, hogy lehet bizonyos mennyiségű anti-MDA5 pozitív beteg, akiket gottron papulái és/vagy pneumomediastinum jelölhet. Sajnos a retrospektív tanulmányunk adatai nem tudtak több alátámasztó bizonyítékot szolgáltatni e tényezők közötti kapcsolatra.
összefoglalva, a pulmonalis fertőzés, a pneumomediastinum, a gottron papulái és az emelkedett ESR független kockázati tényezők voltak a PM/DM betegek kórházi halálozásában Kínában. Sőt, tanulmányunkban a pulmonalis fertőzés volt a legerősebb előrejelzője a rossz prognózisnak a PM / DM betegeknél.
