Good Mood

mi a bőr Merkel-sejtes karcinóma?

Merkel-sejtes bőrrák a bőrrák ritka formája. Lehet, hogy nagyon agresszív, gyakran áttétes, hogy más testrészek., Toker tumornak, bőr neuroendokrin karcinómának, trabekuláris sejtes karcinómának és a bőr elsődleges kissejtes karcinómájának is nevezték.

Merkel-sejtes karcinóma

ki kapja Merkel-sejtes karcinómát?

a Merkel-sejtes karcinóma becsült előfordulási gyakorisága 0, 23 / 100 000 ember a kaukázusi populációkban, ami sokkal kevésbé gyakori, mint a melanoma.

• egyes központok az elmúlt években egyre több Merkel-sejtes karcinómáról számoltak be.
• a Merkel – sejtes karcinóma elsősorban az időseket érinti, a legtöbb eset 50 éves kor után fordul elő.,
• ez kissé gyakoribb a férfiaknál.
• a test olyan részein fordul elő, amelyek általában napfénynek vannak kitéve, leggyakrabban a fejen és a nyakon.
• az immunhiányos betegeknél is gyakoribb és súlyosabb, mint pl. szilárd szervátültetésben, humán immundeficiencia vírus (HIV) fertőzésben, rosszindulatú hematológiai betegségben vagy olyan gyógyszereken, mint az azatioprin.

mik a Merkel-sejtes karcinóma klinikai jellemzői?

a Merkel-sejtes karcinóma általában gyorsan növekvő, magányos, szabálytalan vörös csomóként jelenik meg., Gyakran hasonlít a többi gyakoribb bőrrákhoz, például a bazális sejtes karcinómához, de sokkal gyorsabban növekszik.

Merkel sejtdaganata a nyirokrendszeren keresztül terjed, és több metasztázis alakulhat ki a fő daganat (helyi kiújulás) körül. A Merkel-sejtes karcinóma a nyak, a hónalj és az ágyék nyirokcsomóira is átterjedhet. Ez nagyobb valószínűséggel fordul elő vastagabb daganatokban. A legtöbb kiújulás a diagnózist követő első két évben következik be.

Merkel-sejtes karcinóma

mi okozza a Merkel-sejtes karcinómát?,

Merkel sejt poliomavírus (MCPyV) kimutatták mintegy 80% Merkel sejt karcinóma tesztelt. Úgy gondolják, hogy a vírus olyan génmutációkat okoz, amelyek Merkel-sejtes karcinómához vezetnek, amikor az immunfunkció hibás. A vírus-negatív tumorok nagyfokú ultraibolya sugárzásnak vannak kitéve, mivel a daganat napnak kitett bőrön jelentkezik.

az immunszuppresszió fontos tényező a Merkel-sejt karcinómák kialakulásában.

A Merkel – sejtes karcinóma korábban úgy vélték, hogy Merkel-sejtekből származik, amelyek a bőr nyomásreceptorai., Egy friss vizsgálat mutat, hogy a származási, hogy korán B-sejtek (limfociták) alapján sejtek morfológiája, a kifejezést a korai B-sejt marker s klonális immunglobulin lánc átrendeződés.

hogyan diagnosztizálják a Merkel-sejtes karcinómát?

Merkel-sejtes karcinómát minden “AEIOU” klinikai jellemzőkkel rendelkező daganatban figyelembe kell venni, amelyek a betegségben szenvedő betegek mintegy 90% – ánál vannak jelen.,

• tünetmentes vagy nem tender
• gyorsan bővülő
• Immunprimpresszált
• 50-nél idősebb
• UV-expozíciós bőr

a fő vizsgálat a daganat biopsziája. Ez jellegzetes Merkel-sejtes karcinóma patológiát mutat. Az immunhisztokémia hasznos lehet, mivel a citokeratin-20 (CK20) a tumorok legfeljebb 95% – ában pozitív, a pajzsmirigy transzkripciós faktor (ttf1) pedig általában negatív.

általános vizsgálat, beleértve a helyi nyirokcsomók értékelését, és átmeneti vizsgálatok is elrendezhetők annak megállapítására, hogy a daganat átterjedt-e más helyekre.,

Staging vizsgálatok a következők lehetnek:

• Sentinel node biopszia
• nyirokcsomó ultrahang vizsgálat
• képalkotás röntgensugarakkal, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálatokkal.

egy speciális Merkel-sejtes karcinóma-rendszert tesz közzé az Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottság.

a hosszú távú túlélés akkor valószínű, ha a nyirokcsomók nem tartalmaznak tumorsejteket.

mi a Merkel-sejtes karcinóma kezelése?,

a Merkel-sejtes karcinóma diagnosztizálása után a multidiszciplináris konzultáció szokásos. Mivel az MCC 5 éves túlélési aránya csak 50% körül van, korai agresszív kezelésre van szükség, leggyakrabban műtét és sugárterápia kombinációjával.

lokalizált betegség

a műtéti kivágás az elsődleges Merkel-sejtes karcinóma fő kezelése. A daganatot körülvevő széles területet is el lehet távolítani; radioterápia alkalmazása esetén ez nem feltétlenül szükséges.,

az elsődleges helyet műtét utáni sugárkezeléssel lehet kezelni, különösen nagy elváltozások esetén (> 2 cm). A sugárkezelés a helyi és regionális betegségek fokozott kontrolljához és a hosszú távú túlélés magasabb arányához vezet.

az érintett nyirokcsomók műtéti úton is eltávolíthatók vagy besugározhatók profilaktikus intézkedésként.

regionális nyirokcsomókat érintő betegség

Ha a rák átterjedt a nyirokcsomók bevonására, ezek műtéti úton eltávolíthatók vagy radioterápiával kezelhetők. Bizonyos esetekben szisztémás kemoterápia is beadható.,

távoli metasztatikus betegség

bármely távoli metasztatikus Merkel-sejtes karcinóma nagyon súlyos és nagyon rossz prognózissal rendelkezik. A metasztatikus betegség kezelése az életminőség javítására irányul. Bizonyos esetekben sugárterápia és / vagy szisztémás kemoterápia alkalmazható kezelésre.

az előrehaladott Merkel-sejtes karcinómában szenvedő betegek legfeljebb 50% – ánál jelentettek pozitív választ a pembrolizumab és a nivolumab immunerősítő inhibitorokkal történő kezelés során. A PD-1 blokádra adott válasz vírus-pozitív és vírus-negatív altípusokban fordulhat elő., Úgy tűnik, hogy a válasz kevésbé lenyűgöző azoknál a betegeknél, akik korábban kemoterápiában részesültek. A klinikai vizsgálatok folyamatban vannak. Az új Merkel – sejtes karcinómáról a rák más formáinak kezelése során számoltak be.

2017 márciusában az Egyesült Államok Food and Drug Administration gyorsított jóváhagyást adott egy másik PD-1 / PD-L1 szernek, az avelumabnak (Bavencio®) a metasztatikus Merkel-sejtes karcinóma kezelésére. A jóváhagyás az avelumabbal végzett vizsgálaton alapult, amely a betegek egyharmadánál mutatott válaszreakciót.

más szerekkel végzett kísérleti kezelést vizsgálnak.,

a konszenzusos kezelési irányelveket a Nemzeti átfogó Rákhálózat teszi közzé.

mi az eredmény a Merkel-sejtes karcinómában szenvedő betegek esetében?

az ötéves túlélési arány összességében 30-50%. A túlélési arány jobb az eredetileg 1. stádiumú Merkel-sejtes karcinómával diagnosztizált betegeknél és a fiatalabb betegeknél, mint amikor már áttétes vagy a betegek 80 évesnél idősebbek.