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Convulsioni e coma secondari alla sindrome di Conn: un case report

Un uomo di 48 anni di origine africana è stato portato al nostro pronto soccorso, non risponde, a seguito di un episodio di una crisi tonico-clonica generalizzata. All’esame obiettivo iniziale, era in coma. La pressione sanguigna ha rivelato una lettura di 178/121 mmHg, una frequenza cardiaca di 105 battiti/minuto e una frequenza respiratoria di 18 respiri/minuto., La sua scala di coma di Glasgow è stata registrata come 3 su 15, che ha richiesto l’intubazione e l’ammissione all’unità di terapia intensiva.

L’ulteriore storia non ha rivelato l’esposizione a droghe ricreative, il fumo di tabacco e il consumo di alcol; non aveva precedenti di epilessia o trauma cranico. Non era noto per avere comorbidità cardiache come cardiopatia ischemica o insufficienza cardiaca congestizia., La sua storia clinica passata è notevole per l’ipertensione resistente; era su quattro agenti antipertensivi ma non era conforme nel prenderli: atenololo 50 mg, spironolattone 100 mg, amlodipina 10 mg e valsartan 160 mg. Gli è stato diagnosticato per la prima volta l’ipertensione 20 anni fa. Prende sulfonilurea per il diabete mellito di tipo II. La sua storia familiare è notevole per l’ipertensione in entrambi i genitori. La sua storia familiare è negativa per la presenza di malattie renali, tumori surrenali o sindromi associate a tumori surrenali.

Aveva un indice di massa corporea (BMI) di 31., Un esame della tiroide era coerente con una ghiandola di dimensioni normali senza noduli e un esame del campo visivo mediante confronto per escludere sindromi da neoplasia endocrina multipla (UOMINI) era normale. Non sembrava avere caratteristiche di cushingoide o acromegalia.

Le indagini iniziali hanno mostrato un livello di potassio di 2,6 mmol/L (normale, 3,6–5,1 mmol/L), un livello di creatinina di 113 micromole / L e un’analisi dei gas nel sangue coerente con l’alcalosi metabolica. Il suo livello di urea era di 5,70 mml / L (normale, 2,8–8,1 mmol/L) e il livello di creatinina chinasi era di 2,2 mcg/L (normale, < 4,9 mcg/L)., L’analisi delle urine è risultata negativa per l’esterasi leucocitaria e i nitriti. Una radiografia del torace non ha mostrato risultati di insufficienza cardiaca congestizia. Un elettrocardiogramma a 12 conduttori (ECG) ha mostrato un ritmo sinusale. Il livello di troponina-T era 0,014 mcg / L (normale, < 0,014 mcg/L) e il livello dei peptidi natriuretici cerebrali (BNP) era 25,9 ng/L (normale, 0-121 ng / L). Il livello di calcio ha rivelato un risultato di 2,46 mmol / L (normale, 2,23–2,58 mmol/L). Una tomografia computerizzata (CT) non ha mostrato lesioni cerebrali che potrebbero spiegare il ridotto livello di coscienza., Una risonanza magnetica (MRI) del suo cervello è stata eseguita il giorno successivo e non ha mostrato caratteristiche indicative di una lesione che occupa massa (Fig. 1). È stato eseguito un elettroencefalogramma e ha letto normale. Ulteriori indagini (Tabella 1) hanno rivelato un livello di potassio di 2,6 mmol/L (normale, 3,6–5,1 mmol/L) e un livello di aldosterone di 36,2 ng/dL (normale, 2,8–15,8 ng/dL) con un livello di renina inferiore a 0,081 ng/dL (normale, 0,4–2,3 ng/dL). I risultati di un’analisi delle urine di 24 ore hanno escluso la malattia di Cushing e il feocromocitoma (Tabella 2)., I risultati dell’ecografia renale e dell’ecografia cardiaca hanno escluso la presenza di cause renovascolari e cardiache per l’ipertensione secondaria.

Fig., 1

Magnetic resonance imaging of the brain: T2 image, showing no lesions

Table 1 Metabolic panel
Table 2 Investigations for pheochromocytoma and Cushing syndrome

Labetalol was initiated in the intensive care unit which controlled our patient’s severe hypertension., È stato estubato 2 giorni dopo e trasferito in un’unità di assistenza regolare senza subire deficit neurologici. La pressione arteriosa è stata controllata a 122/83 mmHg con amlodipina 10 mg al giorno, valsartan 160 mg al giorno, spironolattone 100 mg al giorno e metoprololo 100 mg due volte al giorno. Il potassio ed il magnesio hanno richiesto la sostituzione per mantenere i livelli all’interno della gamma normale.

Una TC addominale (Fig. 2) ha rivelato una lesione ben definita della ghiandola surrenale sinistra con un tempo di washout assoluto dell ‘ 85% e un tempo di washout relativo del 50%. La lesione ha misurato 12 × 16 × 15 mm nelle sue dimensioni maggiori.,

Fig. 2

scansione di tomografia computerizzata dell’addome che mostra adenoma surrenale sinistra con la freccia verde

È rimasto in ospedale fino al momento dell’intervento, perché ha vissuto lontano dall’ospedale e perché era ad alto rischio incontrollati di ipertensione grave. Doveva staccarsi dallo spironolattone per 4 settimane prima di eseguire i test di rilevamento del caso. Il suo livello di potassio è stato normalizzato in seguito a 3.9 mmol / L (normale, 3.6–5.,1 mmol / L), prima di eseguire un’altra serie di test. Il suo livello di aldosterone è rimasto a 35,3 ng / dl (normale, 2,8–15,8 ng/dL) e renina misurata meno di 0,08 ng/dl (normale, 0,4–2,3 ng/dL). Il risultato del rapporto aldosterone/renina (ARR) era coerente con un livello superiore a 40 ng/dL per ng/mL all’ora (o 3,1 pmol / L al minuto). Un test di conferma del carico salino non è stato eseguito in quanto ha presentato quanto segue: ipopotassiemia spontanea, misurazione del livello di renina plasmatica al di sotto dei livelli di rilevamento e un livello di aldosterone plasmatico superiore a 20 ng/dL.,

È stato eseguito un campionamento venoso surrenale simultaneo selettivo e non stimolato che ha lateralizzato la lesione al surrene sinistro (Tabella 3). Vena surrenale (AV) a vena cava inferiore (IVC) il rapporto di cortisolo su entrambi i lati era 19 e 15 per AV sinistro e destro, rispettivamente (cut-off diagnostico > 5:1), che indicava il successo del cateterismo. Il livello di aldosterone nell’AV sinistro era 28,346 nmol / L rispetto all’AV destro, che era 3070 nmol/L. Aldosterone al rapporto cortisolo dell’AV sinistro era significativamente superiore a quello di quello destro e misurava 8.,7:1 (il cut-off diagnostico è > 4:1).

Tabella 3 Prelievo venoso surrenalico selettivo

La pressione arteriosa era controllata con atenololo 50 mg, amlodipina 10 mg e valsartan 160 mg una volta al giorno e integrazione di potassio in attesa di un intervento chirurgico. Ha subito una surrenectomia laparoscopica sinistra unilaterale.,

Un esame istopatologico della ghiandola surrenale ha mostrato una ghiandola surrenale ingrossata del peso di 20 g, con un nodulo ovoidale discreto, giallo dorato brillante, di 1 × 1 cm di diametro. L’esame microscopico leggero ha dimostrato un nodulo adenomatoso delimitato con una pseudo-capsula compressa, comprendente una proliferazione di cellule simili alla zona glomerulosa disposte in piccoli nidi e corde (Fig. 3).

Fig. 3

Un vetrino istologico con ematossilina e eosina macchia a × 10 potenza di ingrandimento., L’adenoma della ghiandola surrenale è visto come un nodulo circoscritto al centro del campo

Riassumendo il suo decorso postoperatorio: una visita di 3 mesi ha mostrato una riduzione della pressione sanguigna e la normalizzazione del livello di potassio mentre su tre antipertensivi. Alla visita di 12 mesi, la sua pressione sanguigna è stata controllata solo con amlodipina 10 mg una volta al giorno con normalizzazione del livello di potassio. Una cronologia degli eventi è mostrato in Fig. 4.

Fig., 4

Timeline degli eventi in cui i dati numerici identificano il tempo in settimane

Da notare, in questo caso non sono state affrontate sfide finanziarie, linguistiche o culturali.

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