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Diagnosi e classificazione della poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica che si rivolge preferenzialmente alle arterie di medie dimensioni e non associata a glomerulonefrite o coinvolgimento di piccoli vasi. Gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili sono tipicamente negativi. PAN può essere innescato da infezioni virali, in particolare il virus dell’epatite B, ma rimane idiopatica nella maggior parte dei casi. Le manifestazioni cliniche di PAN sono multisistemiche., Il nervo periferico e la pelle sono i tessuti più frequentemente colpiti. Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale, dei reni, del cuore e del sistema nervoso centrale è associato a una maggiore mortalità. Le anomalie di laboratorio rivelano una risposta di fase acuta prominente ma non sono specifiche. La conferma istologica della vasculite nelle arterie di medie dimensioni è auspicabile e, se possibile, devono essere ottenute biopsie da organi sintomatici. Pelle o muscoli e nervi sono preferiti a causa di una maggiore resa diagnostica e sicurezza., Se le biopsie sono negative o non possono essere ottenute, l’angiografia viscerale, può rivelare i micro-aneurismi multipli che sostengono la diagnosi di PAN. L’attuale politica di trattamento include corticosteroidi ad alte dosi, che sono combinati con agenti immunosoppressori quando si verificano complicanze critiche o pericolose per la vita. La ciclofosfamide di impulso di IV nella fase di induzione di remissione, più successivamente commutata ad un immunosoppressore più sicuro per manutenzione di remissione è un approccio terapeutico frequentemente usato., Un recente algoritmo di consenso per la classificazione di PAN ha tentato di superare alcuni dei caveat del 1990 American College of Rheumatology (ACR) criteri di classificazione che si sono dimostrati insoddisfacenti, e ha anche confermato la bassa prevalenza di PAN rispetto ad altri vasculitidi necrotizzanti sistemici. La lega europea contro le malattie reumatiche (EULAR)/ACR ha approvato la cooperazione internazionale per stabilire nuovi criteri diagnostici / di classificazione è attualmente in corso.

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