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Neuroblastoma (Italiano)

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La maggior parte delle persone non ha mai sentito parlare di neuroblastoma, ma in realtà è il tipo più comune di cancro nei neonati.

In questa malattia rara, un tumore solido (un nodulo o una massa causata da una crescita cellulare incontrollata o anormale) è formato da speciali cellule nervose chiamate neuroblasti. Normalmente, queste cellule immature crescono in cellule nervose funzionanti. Ma nel neuroblastoma, diventano invece cellule tumorali.,

Anche se neuroblastoma a volte si forma prima che un bambino è nato, di solito non si trova fino a più tardi, quando il tumore comincia a crescere e influenzare il corpo. Quando il neuroblastoma viene trovato e trattato nell’infanzia, la possibilità di recupero è buona.

Informazioni sul Neuroblastoma

Il neuroblastoma inizia più comunemente nel tessuto delle ghiandole surrenali, le ghiandole triangolari sopra i reni che producono ormoni che controllano la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e altre importanti funzioni., Come altri tumori, il neuroblastoma può diffondersi (metastatizzare) in altre parti del corpo, come i linfonodi, la pelle, il fegato e le ossa.

In alcuni casi, la tendenza a contrarre questo tipo di cancro può essere trasmessa da un genitore a un bambino (chiamato tipo familiare). Ma la maggior parte dei casi di neuroblastoma (98%) non sono ereditati (chiamati tipo sporadico). Succede quasi esclusivamente nei neonati e nei bambini, ed è leggermente più comune nei ragazzi che nelle ragazze.

I bambini con diagnosi di neuroblastoma hanno solitamente meno di 5 anni e la maggior parte dei nuovi casi si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni., Circa 700 nuovi casi di neuroblastoma vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti.

Cause

Il neuroblastoma si verifica quando i neuroblasti crescono e si dividono fuori controllo invece di svilupparsi in cellule nervose. La causa esatta di questa crescita anormale non è nota, ma gli scienziati ritengono che un difetto nei geni di un neuroblasto gli consenta di dividersi in modo incontrollabile.

Segni e sintomi

Gli effetti del neuroblastoma possono essere diversi a seconda di dove è iniziata la malattia, di quanto il cancro è cresciuto e di quanto si è diffuso ad altre parti del corpo.,

I primi sintomi sono spesso vaghi e possono includere irritabilità, stanchezza, perdita di appetito e febbre. Ma poiché questi primi segni possono svilupparsi lentamente ed essere simili ai sintomi di altre comuni malattie infantili, il neuroblastoma può essere difficile da diagnosticare.

Nei bambini piccoli, il neuroblastoma viene spesso scoperto quando un genitore o un medico avverte un nodulo o una massa insolita da qualche parte nel corpo del bambino — più spesso nell’addome, anche se i tumori possono comparire anche nel collo, nel torace e altrove.,

I segni più comuni di neuroblastoma si verificano quando il tumore in crescita preme sui tessuti vicini o quando il cancro si diffonde ad altre aree.,se il cancro si è diffuso alle ossa e midollo osseo)

  • debolezza, insensibilità, incapacità di muovere una parte del corpo, o difficoltà a camminare (se il cancro si preme sul midollo spinale)
  • palpebra cadente, di disparità di alunni, sudorazione, pelle rossa, che sono segni di danni ai nervi del collo conosciuta come sindrome di Horner (se il tumore è nel collo)
  • difficoltà di respirazione (se il tumore è nel petto)
  • la febbre e irritabilità
  • Diagnosi

    Se un medico sospetta che il neuroblastoma, il vostro bambino può sottoporsi a test per confermare la diagnosi ed escludere altre cause dei sintomi., Questi test possono includere semplici esami delle urine e del sangue, studi di imaging (come raggi X, una TAC, una risonanza magnetica, un’ecografia e una scansione ossea) e una biopsia (rimozione ed esame di un campione di tessuto).

    Questi test aiutano a trovare la posizione e le dimensioni del tumore originale (primario) e vedere se si è diffuso in altre aree del corpo, un processo chiamato stadiazione. Altri test, come l’aspirazione del midollo osseo e la biopsia, potrebbero anche essere eseguiti.

    Il medico potrebbe ordinare una scansione MIBG., In questo test di imaging, il MIBG (iodio-meta-iodobenzil-guanidina, un tipo di materiale radioattivo) viene iniettato nel sangue e si lega alle cellule del neuroblastoma. Questo permette al medico di vedere se il neuroblastoma si è diffuso ad altre parti del corpo. MIBG è anche usato a dosi più elevate per trattare il neuroblastoma e può essere usato per la scansione dopo il trattamento per vedere se rimangono cellule tumorali.

    In rari casi, il neuroblastoma può essere rilevato mediante ultrasuoni prima della nascita.,

    Trattamento

    Come viene trattato il neuroblastoma dipende da fattori che determinano il rischio, come l’età del bambino, le caratteristiche del tumore e se il cancro si è diffuso.

    I tre gruppi di rischio sono: basso rischio, rischio intermedio e alto rischio. I bambini con neuroblastoma a basso rischio o a rischio intermedio hanno buone possibilità di essere curati. Tuttavia, più della metà di tutti i bambini con neuroblastoma hanno il tipo ad alto rischio, che può essere difficile da curare.,

    Poiché alcuni casi di neuroblastoma scompaiono da soli senza trattamento, i medici a volte usano anche “attesa vigile” prima di provare altri trattamenti.

    I trattamenti tipici per il neuroblastoma includono la chirurgia per rimuovere il tumore, la radioterapia e la chemioterapia. Se il tumore non si è diffuso ad altre parti del corpo, la chirurgia è di solito sufficiente.

    Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi il neuroblastoma si è diffuso nel momento in cui viene diagnosticato., In questi casi, la chemioterapia e la chirurgia sono di solito i trattamenti primari e possono essere eseguiti insieme a radioterapia e trapianti di cellule staminali.

    Un altro trattamento che il medico potrebbe suggerire è la terapia con retinoidi. (I retinoidi sono sostanze che funzionano nel corpo molto simile alla vitamina A.) Gli scienziati ritengono che i retinoidi possano aiutare a curare il neuroblastoma incoraggiando le cellule tumorali a trasformarsi in cellule nervose mature. I retinoidi sono spesso usati dopo altri trattamenti per aiutare a prevenire la ricrescita del cancro.,

    Altre opzioni di trattamento includono vaccini tumorali e immunoterapia con anticorpi monoclonali. Gli anticorpi monoclonali sono sostanze speciali che possono essere iniettate nel corpo per cercare e attaccarsi alle cellule tumorali. A volte sono usati per stimolare il sistema immunitario ad attaccare le cellule tumorali del neuroblastoma.

    Outlook

    Con il trattamento, molti bambini con neuroblastoma hanno buone possibilità di sopravvivere. In generale, il neuroblastoma ha un risultato migliore se il cancro non si è diffuso o se il bambino è più giovane di 1 anno quando diagnosticato.,

    Il neuroblastoma ad alto rischio è più difficile da curare ed è più probabile che diventi resistente alle terapie standard o ritorni (si ripresenti) dopo un trattamento inizialmente riuscito.

    Effetti tardivi

    Gli”effetti tardivi” sono problemi che i pazienti possono sviluppare dopo la fine dei trattamenti contro il cancro. Gli effetti tardivi del neuroblastoma includono ritardi di crescita e sviluppo e perdita di funzione negli organi coinvolti. La perdita dell’udito è comune. Il rischio di sviluppare effetti tardivi dipende da cose come i trattamenti specifici utilizzati e l’età del bambino durante il trattamento.,

    Sebbene raro, alcuni bambini con neuroblastoma sviluppano la sindrome opsoclono-mioclono, una condizione in cui il sistema immunitario attacca il normale tessuto nervoso. Di conseguenza, alcuni potrebbero avere difficoltà di apprendimento, ritardi nello sviluppo muscolare e del movimento, problemi di linguaggio e problemi comportamentali.

    Anche i bambini trattati per neuroblastoma possono essere a più alto rischio di altri tumori.

    Prendersi cura del proprio bambino

    Sentirsi dire che il bambino ha un neuroblastoma può essere travolgente e il trattamento del cancro può richiedere un enorme tributo al bambino e alla famiglia. A volte potresti sentirti impotente.,

    Ma lei gioca un ruolo vitale nel trattamento del suo bambino. Durante questo momento difficile, è importante imparare il più possibile sul neuroblastoma e sul suo trattamento. Essere informati ti aiuterà a prendere decisioni informate e aiutare meglio il tuo bambino a far fronte ai test e ai trattamenti. Non aver paura di fare domande ai dottori.

    Anche se si potrebbe sentire come a volte, non sei solo. Può aiutare a trovare un gruppo di supporto per i genitori i cui figli stanno affrontando il cancro (ci sono gruppi specifici per i genitori di bambini con neuroblastoma).,

    I genitori spesso lottano con quanto dire a un bambino a cui è stato diagnosticato un cancro. Anche se non c’è una risposta perfetta, gli esperti concordano sul fatto che è meglio essere onesti, ma adattare i dettagli al grado di comprensione e maturità emotiva del bambino. Dare quante più informazioni di cui il bambino ha bisogno, ma non di più.

    E quando si spiega il trattamento, provare a scomporlo in passaggi. Affrontare ogni parte come si tratta-visitare vari medici, avere una macchina speciale scattare foto del corpo, che necessitano di un’operazione — può rendere il quadro generale meno spaventoso., Assicurati di spiegare a tuo figlio che la malattia non è il risultato di qualcosa che lui o lei ha fatto.

    Ricorda anche che è comune per i fratelli sentirsi trascurati, gelosi e arrabbiati quando un bambino è gravemente malato. Spiegare quanto più possono capire, e coinvolgere i membri della famiglia, insegnanti, e gli amici per aiutare a mantenere un certo senso di normalità per loro.

    E infine, per quanto difficile possa essere, prova a prenderti cura di te stesso. I genitori che ricevono il sostegno di cui hanno bisogno sono meglio in grado di sostenere i loro figli.

    Inviato da: Eric S., Sandler, MD
    Data di revisione: gennaio 2017

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