Discussione
Dopo una storia di 20 anni di rari episodi di OH primario, questo paziente ha avuto un episodio di OH insolitamente grave associato a debolezza facciale transitoria che suggerisce un cambiamento nella fisiopatologia sottostante. Studi di imaging cerebrale hanno mostrato infarto fresco sia nel territorio MCA destra profonda e distale suggerendo malattia staminali MCA. MRA e DSA 3D hanno mostrato una dilatazione focale nel segmento M1 destro con immagini sorgente MRA che mostrano un lume vero e falso, altamente suggestivo di dissezione.,3,4 Questa ipotesi è fortemente supportata dalla scomparsa di queste anomalie arteriose a tre mesi di follow-up. Inoltre, il segmento arterioso coinvolto (lo stelo MCA) è il solito sito di dissezione MCA.3,5 È quindi probabile che la dissezione MCA rappresenti il meccanismo sottostante, che ha portato all’episodio insolitamente grave di OH e ad una rottura intimale dello stelo MCA con formazione di un falso lume, occlusione delle arterie striate lenticolari alla loro origine ed embolia distale in rami della divisione MCA anteriore.,
Le dissezioni di MCA sono classicamente rare e gravi, presentandosi per lo più con grandi infarti di MCA,6,7,8 SAH,9 o emorragia intracerebrale.10 È tuttavia probabile che la loro frequenza sia sottostimata e la loro gravità sopravvalutata a causa della loro diagnosi intra vitam notoriamente difficile.3
L’attività sessuale è uno dei numerosi fattori scatenanti della dissezione arteriosa e la dissezione arteriosa è una causa ben riconosciuta di OH secondaria, ma le arterie più frequentemente coinvolte sono le arterie carotidi interne o vertebrali.,3 È stato recentemente riportato anche un caso di dissezione dell’arteria basilare che si presenta come OH di recente insorgenza.11 MCA che presenta come OH come sintomo inaugurale e principale non è stato finora riportato.
Non esiste un trattamento uniforme per la dissezione MCA a causa del doppio rischio di emorragia e trombosi. In questo caso, sebbene ci fosse un evento tromboembolico e nessuna evidenza di sangue su neuroimaging e CSF, abbiamo deciso di non somministrare alcun trattamento antitrombotico per paura di sanguinamento dalla lesione ectatica.,
Un’altra caratteristica unica di questo caso è il verificarsi particolarmente fuorviante di un episodio di OH che si è rivelato secondario in un paziente che ha una storia tipica di un OH primario con circa 50 episodi oltre 20 anni prima della dissezione e un episodio dopo l’evento. Primario OH è una delle due varietà di mal di testa legati all “attività sessuale identificati dalla IHS: si tratta di un improvviso mal di testa esplosivo che si verificano soprattutto nei giovani adulti maschi poco prima o all” orgasmo e della durata di pochi minuti a poche ore., Si pensa che sia attribuibile all’improvviso aumento della pressione sanguigna che si verifica all’orgasmo e può essere alto come 40-100 mm Hg per la pressione arteriosa sistolica e da 20 a 50 per la pressione arteriosa diastolica.2 Ciò è ulteriormente supportato dall’effetto preventivo del propranololo, che presumibilmente agisce limitando l’aumento della pressione sanguigna all’orgasmo.2 Per qualificarsi come primario, OH non dovrebbe essere attribuibile ad altri disturbi come aneurisma rotto, ictus, vasocostrizione reversibile, ipotensione intracranica, o addirittura dissezione, che dovrebbero essere esclusi al primo esordio di OH.,1,2
Nel nostro paziente l’OH attribuibile alla dissezione MCA era diverso dagli episodi precedenti in quanto era più grave e per la prima volta associato a un deficit neurologico. Si può ipotizzare che un maggiore e più brusco cambiamento della pressione sanguigna all’orgasmo abbia innescato la dissezione e che l’OH estremamente grave sia attribuibile sia all’aumento della pressione sanguigna che alla dissezione.,
Questo caso illustra la necessità di indagini non solo al primo episodio di OH, ma anche in pazienti con una tipica storia di OH primaria quando il mal di testa differisce dai precedenti per la sua insolita gravità o durata o se è associato ad altri sintomi neurologici, o entrambi. Le indagini dovrebbero includere TC, RM, eventualmente LP, indagini arteriose come MRA o angiografia TC e se tutte queste indagini non sono rivelatrici, angiografia convenzionale.
