2. Discussione
Una ricerca di tutta la letteratura inglese utilizzando PubMed con la frase ‘Segno di Cullen’ ha portato a 43 articoli. Gli articoli sono stati datati tra il 1937 e il 2008. Ci sono stati 11 documenti che sono stati ritenuti rilevanti in relazione alla presenza del segno clinico, diagnosi differenziale e gestione.
Il nostro caso e la nostra recensione evidenziano la rarità di questo segno clinico in linea con la letteratura con cui un clinico può essere confrontato., Inoltre, richiamiamo l’attenzione sull’importanza di avere conoscenza delle possibili condizioni sottostanti, che possono essere vitali per una gestione acuta di successo.
Il segno di Cullen è descritto come edema superficiale con lividi nel tessuto adiposo sottocutaneo intorno alla regione peri-ombelicale. Questo è anche noto come ecchimosi peri-ombelicale. È più spesso riconosciuto come risultato di pancreatite emorragica. Il segno è stato chiamato dopo Thomas S., Cullen (1868-1953), un ginecologo canadese che ha studiato malattie ginecologiche tra cui il cancro uterino e la gravidanza ectopica, e divenne professore al John Hopkins Hospital. Descrisse per la prima volta il segno nel 1918 dopo un caso di rottura di una gravidanza uterina extra.1
Il segno può richiedere 2-3 giorni prima della comparsa e può essere usato come segno clinico per aiutare la diagnosi di pancreatite acuta. Il segno di Cullen può coesistere con il segno di Grey Turner (lividi nell’aspetto laterale della parete addominale o dei fianchi.,2,3 Si ritiene che uno o entrambi i segni possano essere presenti nell ‘ 1-3% dei pazienti con pancreatite acuta.3-6 Uno di questi segni può essere un’indicazione di necrosi pancreatica con sanguinamento retroperitoneale o intra-addominale.
La decolorazione intorno alla regione peri-ombelicale può variare di colore dal verde/giallo al viola, ma varia a seconda dello stadio di degradazione dei globuli rossi., Gli enzimi pancreatici sono stati suggeriti come un meccanismo che porta alla decolorazione del tessuto adiposo della parete addominale, ma questo non è stato ampiamente accettato a causa della presenza di ecchimosi peri-ombelicale che si presenta in assenza di pancreatite.4,7
Il segno di Cullen si verifica a causa del tracciamento del liquido emorragico dal retro-peritoneo lungo il legamento gastroepatico e falciforme all’ombelico.,3 Al contrario il segno di Grey Turner è dovuto alla diffusione del sangue dallo spazio pararenale posteriore al bordo laterale del muscolo quadrato lumborum, dove un difetto nella fascia transversalis consente l’accesso alla muscolatura della parete addominale e successivamente al tessuto del fianco.3,6
Una vasta gamma di cause del segno di Cullen sono state documentate in letteratura, e queste sono state evidenziate nella Tabella 1.7–10
Tabella 1
Cause del segno di Cullen nella letteratura medica.,cer
• Rottura di milza
• Rottura del dotto biliare comune
• carcinoma Epatocellulare
• linfoma Epatico
• Rottura di aneurisma dell’arteria iliaca interna
la diagnosi Differenziale può includere peri-ombelicale cellulite, Suor Mary Joseph segno o diffusione metastatica di un intra-addominale tumore maligno all’ombelico, la somministrazione sottocutanea di eparina, la psoriasi, l’endometriosi ombelicale con il coinvolgimento delle ulcere di una ri-canalizzati vena ombelicale nell’impostazione di cirrosi epatica, di adenocarcinoma dell’uraco gli resti e carcinoma a cellule squamose.,7
Il segno di Cullen dovrebbe avvisare il medico della possibilità di sanguinamento o patologia intra-addominale significativo e quindi ulteriori indagini e gestione dovrebbero essere avviate tempestivamente.
È stato riportato un tasso di mortalità del 37% in pazienti con pancreatite acuta con presenza del segno di Cullen o di Grey Turner, e quindi il riconoscimento del segno clinico è indispensabile per iniziare la gestione con urgenza.4 Ciò è particolarmente cruciale in quanto con lo sviluppo di molteplici modalità diagnostiche il riconoscimento e l’importanza del segno possono essere in declino.,
Fujiwara et al. esaminato i risultati della TAC in 277 pazienti con pancreatite acuta.11 Alterazioni infiammatorie che coinvolgono la parete addominale anteriore erano presenti in 5 casi su 277 (1,8%). Tutti e cinque i pazienti hanno recuperato bene e gli autori hanno concluso che il segno di Cullen o l’estensione anteriore della pancreatite acuta non significa direttamente un ampio coinvolgimento retroperitoneale. I risultati di questo studio sono in linea con il nostro caso, ma come evidenziato in precedenza, la conoscenza di cause diverse dalla pancreatite che porta al segno di Cullen può essere critica.