Logica
La Endocrine Society ha pubblicato linee guida per lo screening e la diagnosi della malattia di Cushing e della sindrome di Cushing.1 La sindrome di Cushing è usata per descrivere tutte le cause dell’eccesso glucocorticoide, mentre la malattia di Cushing è riservata alla forma ipofisaria-dipendente della malattia causata dall’eccesso di ACTH. Quando sono presenti segni clinici e sintomi di eccesso di cortisolo e l’uso di glucocorticoidi esogeni è stato escluso, i test di screening sono raccomandati dalla Endocrine Society., Si raccomanda un test di screening dal seguente elenco: cortisolo urinario 24 ore con creatinina, raccolto due volte in due giorni; cortisolo salivare a tarda notte, raccolto due volte in due giorni; o il test di soppressione del desametasone 1-mg durante la notte o 2-mg 48 ore.
Test di soppressione del desametasone
Il test del desametasone monodose viene utilizzato nello screening di pazienti sospettati di avere la malattia di Cushing o la sindrome di Cushing. Questo test non è stato usato di routine nei bambini e non è stato ben standardizzato nei bambini., Di conseguenza, la sua sensibilità e specificità nei bambini non è stata stabilita. Il test di soppressione del desametasone di 48 ore è stato utilizzato in bambini di peso superiore a 40 kg. In soggetti normali, la somministrazione di questo glucocorticoide sintetico inibisce la secrezione di ACTH e la successiva produzione di cortisolo da feedback negativo all’ipotalamo e all’ipofisi. Nei pazienti con malattia di Cushing e sindrome di Cushing, l’efficace soppressione della secrezione di cortisolo non si verifica con la somministrazione di glucocorticoidi a causa della continua produzione autonoma di ACTH o cortisolo., Il desametasone è il glucocorticoide preferito per questo test perché non interferisce con la misurazione del cortisolo o dei suoi metaboliti urinari. Desametasone (1 mg per gli adulti) viene somministrato in tarda serata, tra 11 PM e mezzanotte al fine di bloccare l’impulso ACTH mattina presto. Il test del desametasone monodose è prezioso nello screening per la malattia di Cushing e la sindrome di Cushing perché una risposta normale che mostra livelli di cortisolo sufficientemente diminuiti esclude essenzialmente entrambe le diagnosi.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, a partire dalle ore 9 del primo giorno, a intervalli di sei ore per un totale di otto dosi. Il cortisolo sierico viene misurato sei ore dopo l’ultima dose di desametasone.
- Prelevare il sangue per l’ACTH e il cortisolo sierici alle 9 del mattino seguente prima dell’ingestione di cibo.
Interpretazione: Un livello sierico di cortisolo superiore a 1,7 µg / dL dopo la dose singola o il protocollo a dose multipla desametasone è considerato un test positivo. Questo profilo riflesso poi conferma il livello adeguato della droga del desametasone con una misura del desametasone.,
Limitazioni e note per tutti i test
I test falsi positivi possono essere osservati in pazienti che assumono estrogeni, pazienti obesi, in coloro che hanno avuto una scarsa notte di sonno e in pazienti sottoposti a stress emotivo o fisico acuto. La sindrome di pseudo-Cushing è un termine usato per descrivere l’ipercortisolismo, che può interessare tutti i test di screening ed è dovuto all’alcol, alla depressione o all’obesità.2 Le linee guida della Endocrine Society suggeriscono il rinvio dei pazienti a un endocrinologo per ulteriori test e conferma.,
la Diagnosi e la Diagnosi Differenziale della Sindrome di Cushing e Pseudo-Cushing Stati
inoltre, i pazienti fenitoina, fenobarbitale, carbamazepina, rifampicina, compresi quelli con l’alcol-indotta accelerato la clearance epatica del desametasone, hanno accelerato la liquidazione di desametasone, che può portare a un risultato falso positivo dovuto al feedback di abbassare i livelli di desametasone per l’asse ipotalamo-ipofisi. Tegretol ha anche dimostrato di interferire con la soppressione del desametasone., L’acromegalia e la malattia di Grave possono anche produrre risultati falsi positivi per tutti i test. Se si sospetta un risultato falsamente positivo, il test deve essere ripetuto o selezionato un test diverso. Per questo motivo, LabCorp offre il test del desametasone come riflesso quando i livelli di cortisolo sono superiori a 1,7 ug / dL (numero di test 503990).
Condizioni speciali: La risposta al desametasone è attenuata in gravidanza a causa di elevati livelli di transcortina, ma il cortisolo salivare a tarda notte e l’UFC sono raccomandati come test di screening.,3 Il cortisolo dell’urina ed il cortisolo salivare sono intesi per riflettere il cortisolo libero (non legato)e così non sono influenzati dai livelli elevati di transcortina (CBG) trovati nella sostituzione dell’estrogeno e della gravidanza.2
1. I nostri servizi sono a vostra disposizione. La diagnosi della sindrome di Cushing: una guida alla pratica clinica della società endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Maggio; 93 (5): 1526-1540. PubMed 18334580
