Introducere
Adult boala lui Still (ASD) este frecventă boală sistemică de etiologie necunoscută și inflamatorii caracteristici, cu un spectru larg de manifestări clinice. Nu există date epidemiologice privind incidența sau prevalența acesteia și nu există un test de diagnostic patognomonic; având în vedere comportamentul său și lipsa testelor de diagnostic este considerat un diagnostic prin excludere., Au fost propuse diverse criterii pentru diagnosticul său, inclusiv cele ale lui Yamaguchi care permit o abordare precisă a diagnosticului.1
fiziopatologia ASD nu este încă pe deplin înțeleasă. Numeroase cauze, cum ar fi agenții infecțioși, factorii genetici și modificările în reglarea răspunsului imun și apoptoza au fost postulate, dar nu există încă date concrete.,2-6 postulat agenți infecțioși, bazat pe relatii temporale între debutul bolii și serologic, sunt parvovirus B19, rubeola, ecovirus 7, Epstein–Barr, citomegalovirus, Coxsackie B4, Chlamydia și Yersinia; cu toate acestea, nu a fost posibil să se stabilească o relație definitivă.2
căile imunologice ale bolii au fost considerate cele mai semnificative în Fiziopatologie., Studiile au demonstrat că interleukinele proinflamatorii (IL) joacă un rol vital în patogeneză7,8 și niveluri crescute de IL-1 au fost detectate în boala netratată, care a fost corelată cu activitatea și severitatea bolii.9 de asemenea, acest răspuns de fază acută este considerat responsabil pentru stimularea sintezei feritinei și, în special, IL-18 favorizează o astfel de stimulare și joacă un rol important în manifestările bolii, prin corelarea cu nivelurile de neutrofile din sânge.,Principalele manifestări ale bolii sunt febra intermitentă predominant seara, de obicei pentru mai puțin de 4 ore, asociată cu erupții cutanate maculopapulare colorate cu somon evanescent pe trunchi și extremități. Poate fi însoțită de un angajament comun care implică în principal încheieturile, genunchii și gleznele, deși orice articulație poate fi afectată, tinde să fie simetrică și bilaterală. În plus, poate apărea odinofagie, hepatosplenomegalie și manifestări grave, cum ar fi pleuropericardita, revărsatul pleural și pneumonita interstițială.,11,12 paraclinic, poate apărea cu leucocitoză și neutrofilie în mai mult de 80% din cazuri, modificări ale testelor funcției hepatice, creșterea feritinei de până la 5 ori valoarea superioară normală și creșterea feritinei glicozilate. Testele de sânge și autoimunitate sunt negative.13 au fost utilizate mai multe criterii de clasificare, fiind cele ale Yamaguchi cele mai frecvent utilizate având în vedere sensibilitatea lor (93%). Alte criterii recunoscute sunt cele ale Cush și Fautrel cu o sensibilitate de 80% pentru ambele.,11
este prezentată o serie de 17 cazuri diagnosticate în orașul Santiago de Cali, în 2 centre de nivelul 3 al orașului. Se face descrierea clinică a pacienților și metoda de diagnosticare și se descrie, de asemenea, modul în care a fost tratamentul pacienților și rezultatele obținute anterior. Lipsa dovezilor, datorită prevalenței scăzute a bolii, motivează realizarea acestui tip de serii de cazuri pentru o mai bună înțelegere a comportamentului bolii în populația noastră.
materiale și metode
studiu retrospectiv al unei serii de cazuri., 17 cazuri cu diagnosticul de TSA bazat pe Yamaguchi criterii, în 2 clinici de nivel 3 din Santiago de Cali, în perioada cuprinsă între 2009 și 2014 (15 din Imbanaco Centru Medical și 2 din Comfenalco Valle Unilibre Corporation). Se analizează vârsta, sexul, clasificarea clinică, timpul scurs între debutul simptomelor și diagnostic, tratamentul utilizat și caracteristicile clinice și de laborator. Doar procentele au fost utilizate pentru analize (Tabelul 1).,
ResultsClinical caracteristicile pacienților
blestemul bolii a avut o aproximat durata de 40 de zile între debutul simptomelor și diagnostic. Cazurile de diagnostic rapid au fost legate de o consultare mai rapidă a unui reumatolog. 95% dintre pacienți au avut febră, toate de la începutul bolii. Toți pacienții au avut erupții cutanate caracteristice. 86% dintre pacienți au prezentat implicarea articulară la un moment dat al bolii, în general asociată cu episoadele febrile., Jumătate dintre pacienți au avut odinofagie și 30% din total au avut adenopatii palpabile la examenul fizic. Un singur pacient a prezentat hepatomegalie cu alterarea tranzitorie a testelor funcției hepatice (Fig. 1).
caracteristici clinice în scală procentuală în funcție de datele obținute de la toți pacienții.
de Laborator ale pacienților
marea majoritate a pacienților (93%) au prezentat leucocitoză cu neutrofilie (≥10.000 de leucocite/mm3, ≥80% neutrofile), fără a avea o corelație clară cu o modificare în nivelul de trombocite. Reactanții de fază acută (rata de sedimentare, proteina C reactivă) se caracterizează prin creșterea la 86% dintre pacienți. Toți pacienții au avut autoanticorpi negativi. 80% dintre pacienți au fost cultivați fără a fi izolat Niciun germen., O biopsie cutanată a fost efectuată la 26% dintre pacienți, procesată în același laborator, ale cărui rezultate arată o reacție inflamatorie fără germeni identificați în specimene.toți pacienții au primit steroizi ca bază a tratamentului medical cu răspuns adecvat. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene au fost utilizate la jumătate dintre pacienții cu răspuns limitat. Trebuie menționat că nu a fost utilizată o schemă standard. Niciun pacient nu a primit monoterapie. 50% dintre pacienți au primit tratament cu steroizi, metotrexat și hidroxiclorochină cu răspuns adecvat., 33% dintre pacienți au fost tratați cu steroizi și hidroxiclorochină, de asemenea, cu un răspuns bun. Nu se poate afirma că o schemă terapeutică este mai bună decât alta, deoarece nu este prioritatea prezentului text și nu există studii de bioechivalență, dar putem spune că schema combinată a făcut diferența. Doar unul dintre pacienți a utilizat terapia biologică ca tratament de primă linie, fără utilizarea prealabilă a altor scheme terapeutice, cu care a existat o îmbunătățire a simptomelor., Alegerea între diferitele scheme terapeutice de către fiecare reumatolog sa bazat pe gradul de implicare a bolii la momentul diagnosticării.descriem o serie de 17 cazuri de TSA de debut la adult. Cele mai frecvente simptome au fost: febră, erupții cutanate maculopapulare și polyarthralgia; în ceea ce privește paraclinice constatări, cele mai răspândite au fost leucocitoza cu neutrofilie, crescute acută-reactanți de fază și hyperferritinemia., Criteriile Yamaguchi au fost îndeplinite la majoritatea pacienților noștri, sugerând că acestea sunt cele mai potrivite, așa cum a fost menționat în studiile anterioare.14 merită subliniată importanța feritinei în diagnosticul și urmărirea de-a lungul diferitelor studii,15,16 în seria noastră s-a demonstrat că la mai mult de 50% dintre pacienți a fost prezentă o valoare mai mare decât cea normală; deoarece nu au fost încă validate ca parte a metodei de diagnostic, s-a sugerat că acestea ar putea fi instrumente de ghidare.,
Doar așa cum este menționat în diferite serii de cazuri care vorbesc despre tratamentul în această patologie,17,18 management cu steroizi a fost început în 100% din pacienți, cu care remisie a simptomelor a fost realizat; cu toate acestea, în scopul de a menține remisiunea condiției, boala modularea medicamente au fost utilizate în combinație în 50% din pacienți, deoarece iertarea de așteptat și comentat în studii de 76% nu a fost atins atunci când au fost utilizate ca monoterapie. Un alt tip de medicamente modulatoare, cum ar fi leflunomida, azatioprina, ciclosporina și micofenolatul, nu a fost administrat., Pe de altă parte, la acei pacienți cu prezentare mai severă s-a decis începerea tratamentului cu terapie biologică cu tocilizumab, într-una ca primă linie datorită severității simptomelor și în alta datorită eșecului terapeutic cu hidroxiclorochină, leflunomidă și prednisolon, deoarece nu a fost posibilă reducerea dozei de prednisolon sub 15 mg/zi., La compararea rezultatelor cu tocilizumab, care a fost evaluat în alte serii de cazuri și într-un studiu deschis, multicentric, retrospectiv,19,20 cu al nostru, rezultate similare au fost găsite după eșecurile cu medicamente de primă linie; deși știm că nu este terapia biologică de primă alegere, nu a fost posibilă utilizarea anakinra din cauza lipsei de disponibilitate în țara noastră.,21
În țara noastră s-a efectuat o serie de cazuri care arată că există pacienți care au forme atipice de prezentare și cu o mai mare implicare sistemică,22 cu toate acestea, atunci când se compară aceste rezultate cu seria noastră am constatat că nu există o mare asemănare în frecvența de apariție de severe prezentări și credem că cursul bolii tinde să fie mai benigne dat forma de prezentare în seria noastră de cazuri. Acest lucru ar putea fi explicat deoarece locurile de unde au fost luați pacienții sunt de o complexitate ridicată și primesc cele mai severe cazuri.,nu există studii clinice controlate și randomizate care să evalueze tratamentul acestei boli, iar informațiile pe care le avem provin din studii observaționale; din acest motiv, considerăm că orientarea terapeutică definitivă trebuie făcută cu 2 medicamente care modulează boala și, în funcție de prezentarea și severitatea simptomelor, trebuie inițiată terapia biologică pentru a obține o remisiune completă a bolii. În mediul nostru, medicamentul care trebuie început ar fi tocilizumab; cu toate acestea, subliniem că anakinra ar fi medicamentul ideal.,TSA este o patologie rară care reprezintă o provocare majoră de diagnostic în contextul febrei de origine necunoscută; este important să existe un indice ridicat de suspiciune, Dar ar trebui să fie un diagnostic prin excludere. Deoarece această boală este rară, nu există suficiente studii epidemiologice pentru a caracteriza prevalența și incidența sa globală., Un istoric medical adecvat, un examen fizic bun, un diagnostic diferențial bun și aplicarea criteriilor clinice și paraclinice sunt necesare pentru a putea ajunge la diagnostic și a începe tratamentul adecvat cu o schemă combinată, de obicei, pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.
dezvăluiri Eticeprotecția subiecților umani și animale
autorii declară că nu au fost efectuate experimente pe oameni sau animale pentru această investigație.
confidențialitatea datelor
autorii declară că nu apar date despre pacient în acest articol.,
dreptul la confidențialitate și consimțământul informat
autorii declară că nu apar date despre pacient în acest articol.autorii nu au primit nicio finanțare pentru elaborarea acestui manuscris.
Conflict de interese
autorii declară că nu au conflict de interese.
