Abstract
hipertermie Malignă este o hypermetabolic ca răspuns la agenții de inhalare (cum ar fi halotan, sevofluran, și desflurane), succinilcolina, exercitarea viguros, și de căldură. Reacțiile apar mai frecvent la bărbați decât la femei (2: 1). Semnele clasice ale hipertermiei maligne sunt hipertermia, tahicardia, tahipneea, creșterea producției de dioxid de carbon, creșterea consumului de oxigen, acidoza, rigiditatea musculară și rabdomioliza., În acest raport de caz, prezentăm un caz de reacție malignă hipertermie cu debut întârziat după a doua expunere la sevofluran.
1. Introducere
hipertermia malignă se caracterizează printr-un răspuns hipermetabolic la agenții declanșatori. În acest raport de caz, prezentăm o reacție malignă de tip hipertermie cu debut întârziat după a doua expunere la sevofluran .
2. Cazul
un băiat de 8 zile a fost programat pentru evaluarea atreziei choanale sub anestezie generală., Menținerea inducției anesteziei s-a făcut cu sevofluran 7-8%, după ce s-a administrat intubație remifentanil 2 µg. Nu a fost utilizat relaxant muscular. Anestezia a durat 35 de minute fără nicio problemă. La o săptămână după această procedură, pacientul a fost programat pentru aplicarea tubului nazofaringian bilateral sub anestezie generală cu sevofluran. Procedura sa încheiat fără nici o problemă. În timpul urmăririi sale, temperatura a crescut la 42,5°c, ritmul cardiac a crescut la 250/min și s-a dezvoltat detresă respiratorie. Nivelurile de creatininfosfokinază au atins 929 UI / L, iar hiperpotasemia sa dezvoltat., Analiza gazelor sanguine dezvăluit hipoxemie (SO2 < 85%), acidoza respiratorie (PaCO2 > 60 mm Hg) și acidoză metabolică (deficit de bază > 10 mEq/L). S-a crezut că starea clinică a pacientului se datorează hipertermiei maligne, iar dantrolenul sodic a fost administrat pe cale orală. După dantrolen sodic, organismul temperatura minimă a scăzut, și ca de detresă respiratorie a continuat, pacientul a fost intubat și ventilație mecanică fost început. Dantrolen sodic 2.,5 mg/kg a fost administrat intravenos cu intervale de 6 ore timp de 2 zile și temperatura sa a scăzut. După o perioadă de 10 ore de intubare, pacientul a fost extubat și CPAP a fost făcut. la acest pacient nu a existat antecedente familiale de hipertermie malignă sau de boală care să crească sensibilitatea la hipertermie malignă. S-a născut cu cezariană după 39 de săptămâni de gestație, iar greutatea sa la naștere a fost de 4050, iar scorul APGAR a fost de 6/8. Orice probleme sistemice și anomalii fetale nu au fost observate în timpul sarcinii. Au existat 3 avorturi cu etiologii necunoscute înainte de această sarcină., După naștere, copilul având aspect facial sindromic și respirație spontană inadecvată, a fost urmărit în serviciul nou-născutului și s-a făcut ventilație cu presiune pozitivă. Examenul fizic a relevat dysmorphic fata, micrognathia, arcuită gurii, urechile low-set, popeyed aspectul, hipertelorism, low-oblic fisuri palpebrale, cryptrochidism, clinodactyly, și craniosinostoze. A existat o pierdere bilaterală a auzului.
3., Discuție
hipertermia malignă este un răspuns hipermetabolic la agenți puternici de inhalare (cum ar fi halotan, sevofluran și desfluran), succinilcolină, exerciții viguroase și căldură. Reacțiile apar mai frecvent la bărbați decât la femei (2: 1). Semnele clasice ale hipertermiei maligne sunt hipertermia, tahicardia, tahipneea, creșterea producției de carbondioxid, creșterea consumului de oxigen, acidoza, rigiditatea musculară și rabdomioliza . standardul de aur pentru diagnosticul susceptibilității la hipertermie malignă este testul de contracție cafeină-halotan., Cu toate acestea, deoarece acest test nu este disponibil pe scară largă, diagnosticul de hipertermie malignă poate fi făcut numai prin prezentare clinică. Dantrolenul sodic este un antagonist specific al modificărilor fiziopatologice ale hipertermiei maligne și, atunci când este administrat în perioada timpurie, salvează vieți .
hipertermie Malignă a fost suspectat cu prezența de acidoza respiratorie, tahicardie sinusală, acidoză metabolică, creșterea creatininei serice kinază, hyperpotassemia, și hipertermie pacientul și dantrolen sodic a fost dat pentru tratament., Ameliorarea semnelor clinice după administrarea dantrolen sodic a sugerat că diagnosticul nostru de hipertermie malignă este corect. Cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul, testul de contracție cafeină-halotan nu a putut fi făcut, deoarece acest test nu este disponibil în instituția noastră. la pacienții noștri, valorile creatin-kinazei serice au crescut doar moderat și am considerat că creșterea moderată a valorilor creatin-kinazei serice se poate datora tratamentului imediat cu dantrolen sodic și ameliorării rapide a semnelor clinice. De asemenea, vârsta tânără a pacientului poate fi un alt factor., Deoarece masa musculară la copiii mai mari și la adulți este relativ mai mare, se așteaptă ca valorile creatin kinazei serice să fie mai mari la pacienții vârstnici. deși sevofluranul este cunoscut ca un medicament mai puțin potent care declanșează hipertermie malignă, hipertermia malignă după expunerea la sevofluran a fost raportată în literatură. Se consideră că hipertermia malignă după expunerea la sevofluran este legată de eliberarea calciului din reticulul sarcoplasmic .
Hsu și colab., au raportat hipertermie malignă la un băiat în vârstă de 3 ani și 9 luni care a fost programat pentru operația lui Hotz sub anestezie generală cu sevofluran și simptomele acestui pacient s-au îmbunătățit după întreruperea tratamentului cu sevofluran. Testarea genetică moleculară au identificat un roman receptorilor ryanodine (RYR1) mutație în acest pacient și aceasta a confirmat hipertermie malignă susceptibilitatea la acest pacient .Bonciu și colab. au raportat hipertermie malignă la un băiat de 7 ani care a fost programat pentru timpanoplastie sub anestezie generală cu sevofluran., Pacientul a avut antecedente de inducere a anesteziei cu sevofluran, fără complicații. Dar întreținerea a fost făcută cu propofol. S-a raportat că simptomele clinice s-au ameliorat odată cu întreruperea tratamentului cu sevofluran și creșterea ventilației minime . debutul tardiv al hipertermiei maligne este o entitate clinică rară. Chen și colab. au raportat hipertermie malignă la un băiat de 5 ani după a doua expunere la sevofluran. Acest pacient a avut anestezie generală cu sevofluran de 2 ori cu un interval de 2 zile .Greenberg și colab., au raportat hipertermie malignă la un copil de 6 luni cu deleție cromozomială 5q programată pentru repararea Palatului cleft sub anestezie generală cu sevofluran. Pacientul a avut antecedente de imagistică prin rezonanță magnetică sub anestezie generală cu sevofluran cu 2 săptămâni înainte de operație și a avut febră și tahicardie, dar aceste simptome s-au inversat spontan. După a doua expunere la sevofluran s-au observat tahicardie, creșterea temperaturii și hipercarbia, iar aceste simptome s-au inversat în cazul tratamentului cu dantrolen sodic. Greenberg și colab., a raportat că acesta este primul caz de hipertermie malignă la un pacient cu ștergere cromozomială 5q în literatură . în timpul primei sale experiențe de anestezie, pacientul nostru a avut anestezie generală cu sevofluran și nu au fost observate complicații. Dar 1 săptămână mai târziu, după a doua expunere la sevofluran, simptomele clinice ale hipertermiei maligne au fost observate în perioada postoperatorie. Debutul tardiv al hipertermiei maligne după a doua expunere este o afecțiune rară. Ne-am gândit că acest lucru poate fi legat de efectul latent al anestezicelor volatile asupra mușchilor scheletici.,
Claussen și colab. au raportat hipertermie malignă în urma anesteziei generale cu sevofluran la un băiat de 5 ani care a fost anesteziat de două ori cu halotan fără complicații. Administrarea în timp util a dantrolenei a inversat rapid semnele care pun viața în pericol și a prevenit progresia bolii la acest pacient . În mod similar, la pacientul nostru am administrat dantrolen sodic în perioada timpurie și simptomele s-au inversat.Reed și colab., au raportat pe doi băieți cu vârste cuprinse între 2 și 6 ani, respectiv, cu dysmorphic fata, ptoza, downslanting fisuri palpebrale, hipertelorism, epicanthic falduri, low-set urechi, malar hipoplazie, micrognathia, arcuită palatului, clinodactyly, palmar simian line, pectus excavatum, zburind ale scapulei, lordozei lombare, si usoara scolioza toracica care prezintă hipotonie congenitală, ușoară întârziere în dezvoltarea motorie diagnosticat ca Rege-Denborough sindrom. Reed și colab., trebuie subliniat faptul că pacienții cu Regele Denborough sindromul pot fi supuse anesteziei generale pentru cryptrochidism și deformări ale scheletului și obiectivul trebuie să fie creșterea gradului de conștientizare a acestei tulburări, deoarece acești pacienți sunt predispuși la dezvoltarea de hipertermie malignă .,
preoperatorie examenul fizic la pacientul nostru a relevat, de asemenea, dysmorphic fata, micrognathia, arcuită gurii, urechile low-set, popeyed aparitie, hipertelorism, low-oblic fisuri palpebrale, cryptochirdism, clinodactyly, craniosinostoză, și hipoacuzie bilaterală, dar un diagnostic clar nu a fost făcut de către departamentul de genetică. Cu toate acestea, hipertermia malignă în perioada postoperatorie după anestezie generală împreună cu aspectul sindromic ne-au făcut să credem că acesta poate fi sindromul King Denborough.
Kinouchi și colab., au fost raportate două cazuri de hipertermie malignă declanșată de sevofluran și acești pacienți nu au prezentat sensibilitate familială la hipertermie malignă. Postoperator, unul dintre acești pacienți s-a constatat a fi downslanting fisuri palpebrale, micrognathia, low-set urechi, și un singur cutelor de-al cincilea deget și diagnosticat ca Regele sindrom care este raportat de a avea o asociere cu hipertermie malignă ., deși nu a existat un diagnostic clar în perioada preoperatorie, dezvoltarea hipertermiei maligne în perioada postoperatorie ne-a făcut să ne gândim la acest sindrom ca la sindromul King-Denborough. Sindromul King-Denborough (KDS) este o miopatie congenitală asociată cu susceptibilitatea la hipertermie malignă, anomalii scheletice și trăsături dismorfice cu aspect facial caracteristic., Deoarece există susceptibilitate la hipertermie malignă la acești pacienți, este important să se evalueze semnele clinice ale sindromului King-Denborough în perioada preoperatorie, în special la nou-născut.
