Good Mood

Ce este Merkel carcinom cu celule de piele?carcinomul cu celule Merkel al pielii este o formă rară de cancer de piele. Acesta poate fi foarte agresiv și de multe ori metastaze la alte părți ale corpului., Acesta a fost, de asemenea, numit tumoră Toker, Carcinom neuroendocrin cutanat, carcinom cu celule trabeculare și carcinom primar cu celule mici al pielii.

carcinom cu celule Merkel

cine devine carcinom cu celule Merkel?carcinomul cu celule Merkel are o incidență estimată de 0,23 la 100.000 de persoane în populațiile caucaziene, ceea ce este mult mai puțin frecvent decât melanomul.în ultimii ani, unele centre au raportat un număr tot mai mare de carcinoame cu celule Merkel.

carcinomul cu celule Merkel afectează în principal persoanele în vârstă, majoritatea cazurilor apărând după vârsta de 50 de ani.,

este puțin mai frecventă la bărbați.

apare pe părți ale corpului expuse frecvent la lumina soarelui, cel mai adesea capul și gâtul.

de asemenea, este mai frecventă și mai gravă la cei care sunt suprimați imun, cum ar fi pacienții cu transplanturi de organe solide, infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV), malignitatea hematologică sau medicamentele precum azatioprina.

care sunt caracteristicile clinice ale carcinomului cu celule Merkel?

carcinomul cu celule Merkel se prezintă de obicei ca un nodul roșu cu creștere rapidă, solitar, neregulat., Este adesea similar în aparență cu alte tipuri de cancer de piele mai frecvente, cum ar fi carcinomul bazocelular, dar crește mult mai repede.cancerele de celule Merkel se răspândesc prin sistemul limfatic și se pot dezvolta metastaze multiple în jurul tumorii principale (recurență locală). Carcinomul cu celule Merkel se poate răspândi, de asemenea, la ganglionii limfatici din gât, axile și inghinale. Acest lucru este mai probabil în tumorile mai groase. Cele mai multe recurențe apar în primii doi ani după diagnosticare.

carcinomul cu celule Merkel

ce cauzează carcinomul cu celule Merkel?,

Poliomavirusul cu celule Merkel (MCPyV) a fost detectat în aproximativ 80% carcinoame cu celule Merkel testate. Se crede că virusul provoacă mutații genetice care duc la carcinomul cu celule Merkel atunci când funcția imună este defectă. Tumorile virus-negative sunt asociate cu expunerea mare la radiații ultraviolete, datorită apariției tumorii pe pielea expusă la soare.imunosupresia este un factor important pentru dezvoltarea carcinoamelor cu celule Merkel.carcinomul cu celule Merkel a fost considerat anterior a apărea din celulele Merkel, care sunt receptori de presiune în piele., O investigație recentă indică originea lor fiind celulele B timpurii (limfocitele) bazate pe morfologia celulară, expresia markerilor celulelor B timpurii și rearanjarea lanțului clonal de imunoglobulină.

cum este diagnosticat carcinomul cu celule Merkel?carcinomul cu celule Merkel trebuie luat în considerare în orice tumoră cu caracteristici clinice „AEIOU”, care sunt prezente la aproximativ 90% dintre pacienții cu această boală.,

• asimptomatice sau non-licitație
• extinderea rapidă
• imun suprimat
• mai vechi de 50
• UV-expuse piele echitabil

testul principal este o biopsie a tumorii. Aceasta arată patologia caracteristică a carcinomului cu celule Merkel. Imunohistochimia poate fi utilă deoarece citokeratina-20 (CK20) este pozitivă în până la 95% din tumori, iar factorul de transcripție tiroidiană (TTF1) este de obicei negativ.o examinare generală, inclusiv evaluarea ganglionilor limfatici locali și investigații stadializatoare pot fi aranjate pentru a determina dacă tumoarea s-a răspândit în alte locuri.,investigațiile Stadializării pot include:

• biopsia nodului santinelă
• scanarea cu ultrasunete a ganglionilor limfatici
• imagistica folosind raze X, tomografie computerizată (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografie cu emisie de pozitroni (PET).un sistem specific de stadializare a carcinomului cu celule Merkel este publicat de Comitetul mixt american pentru Cancer.supraviețuirea pe termen lung este probabilă dacă ganglionii limfatici nu conțin celule tumorale.care este tratamentul carcinomului cu celule Merkel?,odată ce carcinomul cu celule Merkel este diagnosticat, consultarea multidisciplinară este obișnuită. Deoarece ratele de supraviețuire de 5 ani pentru MCC sunt de aproximativ 50%, este necesar un tratament agresiv timpuriu, cel mai adesea cu o combinație de chirurgie și radioterapie. excizia chirurgicală este principalul tratament al carcinomului primar cu celule Merkel. O zonă extinsă din jurul tumorii poate fi, de asemenea, îndepărtată; acest lucru poate să nu fie necesar dacă se adaugă radioterapie.,situsul primar poate fi tratat postoperator prin radioterapie, în special pentru leziuni mari (> 2 cm). Tratamentul cu radiații duce la creșterea controlului local și regional al bolilor și la rate mai mari de supraviețuire pe termen lung.ganglionii limfatici relevanți pot fi, de asemenea, îndepărtați chirurgical sau iradiați ca măsură profilactică.boala care implică ganglioni limfatici regionali dacă cancerul s-a extins la ganglionii limfatici, aceștia pot fi îndepărtați chirurgical sau tratați prin radioterapie. În unele cazuri, poate fi administrată și chimioterapie sistemică.,orice carcinom cu celule Merkel metastatic la distanță este foarte grav și are un prognostic foarte slab. Tratamentul bolii metastatice vizează îmbunătățirea calității vieții. În unele cazuri, radioterapia și / sau chimioterapia sistemică pot fi administrate pentru tratament.un răspuns pozitiv a fost raportat la până la 50% dintre pacienții cu carcinom cu celule Merkel avansate atunci când au fost tratați cu inhibitorii punctului de control imunitar pembrolizumab și nivolumab. Răspunsul la blocarea PD-1 poate apărea în subtipurile virus-pozitive și virus-negative., Răspunsul pare să fie mai puțin impresionant la pacienții cărora li s-a administrat anterior chimioterapie. Studiile clinice sunt în curs de desfășurare. Rețineți că noul carcinom cu celule Merkel a fost raportat în timpul tratamentului inhibitor al punctului de control al altor forme de cancer.în martie 2017, SUA Food and Drug Administration a acordat aprobarea accelerată unui alt agent PD-1/PD-L1, avelumab (Bavencio®) pentru a trata carcinomul cu celule Merkel metastatice. Aprobarea s-a bazat pe un studiu cu avelumab care a arătat un răspuns la o treime dintre pacienți.tratamentul Experimental cu alți agenți este explorat.,

  ghidurile de tratament pentru consens sunt publicate de Rețeaua Națională comprehensivă a cancerului.

  care este rezultatul pentru pacienții cu carcinom cu celule Merkel?

  ratele de supraviețuire de cinci ani sunt în general de 30-50%. Ratele de supraviețuire sunt mai bune pentru pacienții diagnosticați inițial cu carcinom cu celule Merkel în stadiul 1 și la pacienții mai tineri decât atunci când acesta a fost deja metastazat sau pacienții au peste 80 de ani.