discuție
hipertensiunea pulmonară complică frecvent cursul pacienților cu IPF și este asociată cu o supraviețuire mai proastă.4,5 recunoașterea PH-ului este importantă în determinarea prognosticului și a calendarului listării pentru transplantul pulmonar. RHC rămâne testul standard de aur pentru evaluarea PH – ului.în acest moment, importanța detectării PH-ului ca țintă a terapiei rămâne incertă.,13,14 RHC este scump, timeconsuming, invazive și imposibil de evaluat în mod serial. Prin urmare, un instrument de diagnostic non-invaziv ar fi foarte util în evaluarea pacienților cu FPI pentru a permite calendarul adecvat al RHC.descriem prima analiză cuprinzătoare a RVSPecho ca instrument de screening pentru PH într-o populație bine caracterizată de pacienți cu FPI, diagnosticați conform ghidurilor ATS/ ERS. Pe baza rezultatelor studiului nostru, RVSPecho nu efectuează cu suficientă precizie pentru a fi invocată ca un test de sine stătător pentru PH în IPF., Aceste constatări sunt în concordanță cu cele ale Arcasoy și asociații, care au descris inexactități similare la pacienții cu diferite forme de boală pulmonară avansată menționate pentru transplant.14,15 în subgrupul lor de boală pulmonară interstițială (BPI) (n=106), au raportat o rată de precizie de 48% comparativ cu 40% folosind aceeași definiție. În continuare, folosind un prag RVSPecho > 45 mmHg ca un predictor pentru prezența de PH, au raportat o sensibilitate, specificitate, PPV și valoare predictivă negativă de 85%, 17%, 60% și, respectiv, 44%., Cu toate acestea, subgrupul lor de pacienți cu BPI a inclus pacienți cu boală de țesut conjunctiv (cu și fără boală vasculară pulmonară), diverse pneumoconioză, precum și diverse pneumonii interstițiale idiopatice, în timp ce am limitat cohorta noastră la pacienți cu FPI bine definiți. Mai mult, ne-am extins pe observațiile lor prin raportarea caracteristicilor de performanță ale diferitelor valori de prag ale RVSPecho ca predictor al PH-ului singur și în combinație cu datele PFT și 6MWT.aproape o treime dintre pacienții la care nu s-a raportat RVSPecho au avut PH prin RHC., Prin urmare, deși sensibilitatea ECHO a fost mai mare utilizând valori de prag scăzute pentru RVSPecho, aceasta nu poate fi invocată ca un instrument de screening pentru PH-ul de bază. în plus, această sensibilitate ridicată a fost asociată cu o specificitate inacceptabil de scăzută. De exemplu, folosind un număr estimat de RVSPecho > 35 mmHg ca un predictor al PH-ului a dat o sensibilitate de 86,4%, dar o specificitate de 28,9% (Tabelul 2). La celălalt capăt al spectrului, un RVSPecho ridicat are o specificitate foarte bună, dar nu are o sensibilitate suficientă., Aceasta este de asemenea limitată valoare clinică, dar nu permite un grad rezonabil de certitudine a prezenței PH-ului.
apoi Am evaluat caracteristicile de performanță ale RVSPecho în ceea ce privește pacienților PFTs și 6MWT date pentru a evalua dacă o abordare etapizată încorporează două independentă, teste de diagnostic, ar îmbunătăți precizia de detectare. Am arătat anterior că prezența PH-ului subiacent nu se corelează cu volumele pulmonare, dar are o asociere cu un DLco scăzut.,16,17 după cum se arată în tabelul 2,am evaluat dacă nivelurile mai scăzute ale RVSPecho pot determina sensibilități similare ridicate, dar cu specificități mai mari atunci când sunt evaluate împreună cu datele PFTs sau 6MWT ale pacienților. Deși specificitatea a fost crescută cu această abordare, a fost în detrimentul sensibilității. De exemplu, sensibilitatea unui RVSPecho > 30 mmHg a scăzut de la 86,4% la 66,7%, atunci când ea a fost evaluată în combinație cu un DLCO < 40% din prezis (Tabelul 2)., Valoarea acestei abordări combinate a fost realizată cu specificitatea, unde nivelurile de prag inferioare pentru RVSPecho au dat valori ridicate atunci când au fost evaluate împreună cu datele PFT sau 6MWT. De exemplu, un RVSPecho> 30 mmHg în combinație cu un DLCO< 30%, a dus la o specificitate de 78.9%. Acest lucru este în comparație cu specificitățile de 13,2% și 66,7% pentru fiecare dintre aceste variabile. RVSPecho nu a adăugat prea mult abilităților predictive ale parametrilor 6MWT, care prin ele însele au caracteristici bune de performanță pentru detectarea PH-ului., De exemplu, desaturarea să <85%, în timp ce în camera de aer în timpul de mers pe jos de testare a fost asociat cu o sensibilitate și specificitate pentru PH-ului de 100% și cu 61,9%, respectiv.
există anumite limitări ale studiului nostru. Deși RVSPecho a fost estimat folosind metodologia standard la ambele instituții, estimările au fost adunate din mai multe tehnicieni și interpreți cu potențial de creștere variabilitatea măsurătorilor. Totuși, aceasta este și o forță a studiului, deoarece reflectă mai mult circumstanțele din practica clinică., Echo-urile nu au fost efectuate concomitent cu RHCs, dar nu credem că acest lucru a afectat constatările noastre. Deși pot exista modificări seriale ale presiunilor PA la pacienții cu FPI, acestea sunt susceptibile de a fi mai semnificative față de etapele ulterioare ale bolii.18 în plus, analiza noastră a subgrupului cu ECHOs și RHCs într-un interval de timp de 1 lună a fost foarte similară cu grupul în ansamblu. Mai mult, în 51/60 de cazuri, ecoul a fost efectuat simultan sau înainte de RHC. Majoritatea cazurilor de inexactitate s-au datorat supraestimării ecoului PASPcath., Deoarece este puțin probabil ca presiunile să scadă în timp, acest lucru, prin urmare, oferă un sprijin suplimentar inexactității ECHO. Măsurătorile RVSPecho au fost raportate la numai 55% dintre pacienți. Există mai multe motive pentru aceasta, inclusiv absența unui jet regurgitant tricuspid sau tehnicianul care nu caută sau nu poate identifica un jet. Mai degrabă decât a fi o limitare a studiului nostru, aceasta este o limitare de ECOU și/sau experiență, metodologia și tenacitatea de tehnicieni în detectarea și evaluarea cu precizie de vârf viteza de jet regurgitant., Unul dintre mesajele importante ale analizei noastre este că lipsa unui RVSPecho raportat nu deduce absența PH-ului, deoarece aproximativ o treime dintre acești pacienți au avut într-adevăr PH măsurat prin RHC. De asemenea, alte caracteristici ECHO auxiliare ale funcției ventriculare drepte, cum ar fi excursia sistolică a planului inelar tricuspid, care ar fi putut indica posibila prezență a PH-ului nu au fost evaluate în mod obișnuit pentru.18,19 utilizarea fluxului Doppler ultrasonic evaluarea venei jugulare interne a fost, de asemenea, propusă ca măsură indirectă a mPAP.,20 în cele din urmă, pacienții care au suferit atât ECHO, cât și RHC au fost, în general, un subgrup de pacienți mai bolnav, dar robust și dacă datele noastre pot fi extrapolate la toți pacienții cu IPF vor necesita studii suplimentare.în concluzie, studiul nostru demonstrează că este posibil ca RVSPecho să nu fie un instrument precis pentru evaluarea PH-ului în FPI. Chiar și atunci când sunt utilizate împreună cu măsurile standard PFT și datele 6MWT, nu am putut defini combinația optimă de parametri pentru a oferi o precizie suficientă pentru a diagnostica PH-ul în IPF., Cu toate acestea, studiul nostru oferă informații valoroase, în special în ceea ce privește specificitatea ridicată a PH-ului cu diferitele combinații de parametri. Atunci când evaluează în legătură cu PFTs sau 6MWT de date, mai mici valori prag de RVSP fac efectua cu specificitate suficientă pentru a implica prezența probabilă a asociat PH-ului. Conștientizarea de caracteristicile de performanță ale RVSPecho cu și fără PFTs și 6MWT date ar putea permite momentului optim de RHC la pacienții selectați., Un instrument non-invaziv care oferă atât o sensibilitate ridicată, cât și o specificitate pentru PH în FPI rămâne de identificat și validat. Măsurarea peptidei natriuretice cerebrale ar putea avea un rol în această privință, dar rămâne de validat.21,22 determinarea finală a rolului ECHO în evaluarea PH-ului în FPI va necesita un studiu prospectiv, care să includă o gamă mai largă de severitate a bolii, cu ecocardiografi experimentați care se concentrează pe partea dreaptă a inimii. Până în acest moment, RHC rămâne testul standard de aur pentru PH în IPF.