Debutul granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (EGPA) apare de obicei la varsta adulta, dar pot apărea oriunde între 15 și 70 de ani. EGPA poate implica mai multe sisteme de organe. Debutul EGPA este adesea asociat, la pacienții cu astm preexistent,cu agravarea astmului. Astmul eozinofilic și angiita sunt cele două semne distinctive ale bolii. EGPA a fost împărțită în trei faze distincte, care pot fi sau nu secvențiale., Faza prodromală se caracterizează prin astm cu sau fără rinită alergică. A doua fază este marcată de eozinofilie din sângele periferic și infiltrarea țesutului eozinofilic, producând o imagine similară cu cea a eozinofiliei pulmonare simple (sindromul Loeffler), a pneumoniei eozinofile cronice sau a gastroenteritei eozinofile. A treia fază, adică., vasculitice fază, se dezvoltă de obicei în termen de 3 ani de la debut și poate implica oricare dintre următoarele organe: inima (miocardita, pericardita, insuficienta), ale sistemului nervos periferic (mononevrită multiplex în 78% din pacienți), sinusurile paranazale, mușchii, pielea și mai puțin frecvent la rinichi. Implicarea pielii (noduli, Erupție utricară) apare la două treimi dintre pacienți. Se observă, de asemenea, febră, simptome asemănătoare gripei și scădere în greutate. Anti-mieloperoxidază (MPO)-anticorpii citoplasmatici anti neutrofile (ANCA) se găsesc la 30 până la 40% dintre pacienți și identifică pacienții cu un fenotip clinic diferit (e.,o prevalență mai mare a bolii renale).