Dl Apolinario este un student la medicină, Texas A și M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr Vickers și Dr Ponce sunt colegi de Neuro-oftalmologie la Institutul Blanton Eye, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr. Lee este Scaun, Departamentul de Oftalmologie, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, și Profesor de Oftalmologie, Neurologie și Neurochirurgie, Weill Cornell Medicină; Profesor de Oftalmologie, UTMB și UT MD Anderson Cancer Center și Texas a și M Colegiul de Medicina (Adjuvant); Profesor Adjunct, Colegiul de Medicină Baylor și Centrul pentru Spațiu de Medicină, Universitatea din Iowa Spitale și Clinici, și la Universitatea din Buffalo.Neurologii pot fi clinicieni de primă linie pentru pacienții care prezintă afecțiuni neuro-oftalmologice specifice., Deși aceste condiții poate solicita co-management cu un oftalmolog sau neuro-oftalmolog, neurolog ar trebui să fie în măsură să triaj și recunoaște cheia și caracteristici de diferențiere a acestor comune neuro-oftalmologice condiții:
(1) edem papilar și hipertensiune intracraniană idiopatică (HII)
(2) neuropatie optică anterioară ischemică(AION)
(3) nevrită optică
(4) oculare motorii neuropatie craniană
(5) sindromul Horner. Diagnosticul precoce și tratamentul acestor afecțiuni pot fi potențial salvatoare de viață sau de vedere.,
hipertensiune intracraniană Idiopatică
hipertensiune intracraniană Idiopatică (HII), de asemenea, cunoscut sub numele de primar pseudotumor cerebri, se referă la simptome și semne de creștere a presiunii intracraniene (ICP) în absența unui adevărat tumorii (leziune) sau alte cauze posibile, cum ar fi tromboza sinusurilor venoase,leziunile meningeale, hidrocefalie/aqueductal stenoza, și altele.1 afectează cel mai frecvent femeile mai tinere, obeze, IIH nu este complet benign și aproximativ 1% până la 2% dintre pacienți suferă pierderi de vedere., Patogeneza IIH nu este cunoscută, deși producția sau absorbția lichidului cefalorahidian modificat (LCR), metabolismul anormal al vitaminei A, disfuncția endocrină și apneea de somn sunt mecanisme propuse.prezentare și simptome. Majoritatea pacienților cu IIH prezintă inițial o durere de cap care poate imita migrena. Durerea de cap poate fi unilaterală, bilaterală sau difuză; pulsantă sau non-pulsantă în calitate; și poate fi asociată cu greață, vărsături și fotofobie., Caracteristici de diferențiere care separa HII de migrenă includ tinitus pulsatil, care este mult mai specific pentru „inițierea în hermetism”, vizuale tranzitorii obscurations (cu o durată de câteva secunde la un moment dat), mai degrabă decât tipic fortificație, scintilație scotoame de migrenă, și diplopie din cauza șasea paraliziile nervoase (un non-localizarea semn de intracraniană crescută ICP). Semnul cheie și diferențiator al IIH este papiledemul(Figura 1) – deși nu este necesar să se facă diagnosticul., Cea mai frecventă anomalie a câmpului vizual este mărirea punctului orb, dar poate apărea orice defect al nervului optic de tip fibră optică (de exemplu, arcuit, altitudinal, constricție, pas nazal). Acuitatea vizuală este, în general, neafectată până târziu în cursul IIH, dar fulminantă IIH poate produce pierderea acută a vederii centrale și ar trebui tratată mai agresiv și urgent. Fulminant IIH poate necesita intervenție chirurgicală.
considerații de diagnostic și tratament., IIH este un diagnostic de excludere și, prin urmare, ar trebui excluse alte cauze ale ICP crescute, inclusiv o leziune în masă, tromboză sinusală venoasă sau hipertensiune malignă. Diagnosticul IIH se face pe baza criteriilor Dandy modificate (tabel). Tratamentul IIH este multidisciplinar și implică reducerea greutății, plus managementul medical, inclusiv tratamentul de primă linie cu acetazolamidă. Agenți precum furosemidul sau topiramatul au fost, de asemenea, utilizați cu succes anecdotic, dar acetazolamida a fost demonstrată într-un studiu clinic recent ca fiind un tratament eficient de primă linie.,2,3 intervențiile chirurgicale, cum ar fi fenestrarea tecii nervului optic, stentarea sinusului venos sau manevrarea lomboperitoneală sau ventriculoperitoneală, pot fi necesare dacă managementul medical maxim eșuează sau în stabilirea IIH fulminant.neuropatia optică ischemică anterioară (AION) este cea mai frecventă cauză a neuropatiei optice acute, unilaterale la adulți.4 este clasificat ca arteritic (A-AION) sau Aion non-arteritic (NAION).,NAION se caracterizează prin pierderea acută, tipic unilaterală și nedureroasă a vederii, un defect pupilar relativ aferent ipsilateral (RAPD) și un nerv optic umflat (sector sau difuz). Un raport mic cupă / disc (cunoscut sub numele de „disc cu risc” structural) este considerat a fi un factor de risc predispozant pentru NAION (Figura 2). Alți factori de risc propuși includ afecțiuni vasculopatice (de exemplu, hipertensiune arterială, hiperlipidemie, diabet, apnee în somn)., Până în prezent nu există nici un tratament dovedit eficient pentru NAION, dar factorii de risc ar trebui să reușit să reducă apariția în colegii ochi sau un al doilea episod în același ochi. Corticosteroizii au fost utilizați cu un succes anecdotic. Un studiu clinic în curs de desfășurare este în curs de desfășurare pentru a testa agenții anti-apoptoză administrați intravitreal.spre deosebire de NAION, A-AION este cauzată de arterita celulară gigantică. A-AION poate apărea unilateral sau bilateral și poate fi severă cu orbire rapidă la ambii ochi dacă nu este recunoscută și tratată precoce., Un nerv optic palid și umflat (de exemplu, edem palid de disc) este foarte sugestiv pentru arterita cu celule gigant și A-AION (Figura 3). Angiografia cu fluoresceină ar putea arăta întârzierea perfuziei coroidale în cazurile de arterită cu celule gigant (GCA) în A-AION, dar poate fi utilă în special în ionul posterior, unde discul nu este umflat.pacienții cu GCA au adesea alte simptome constituționale și sistemice care preced pierderea vederii, inclusiv claudicarea maxilarului, sensibilitatea scalpului, dureri de gât și dureri de cap situate în templu., În plus, pacienții cu GCA pot prezenta episoade tranzitorii de pierdere vizuală (amauroză fugax) care nu sunt observate în Na-AION. Aceste simptome de steag roșu ar trebui să determine teste suplimentare pentru arterita cu celule gigant (de exemplu, rata de sedimentare a eritrocitelor, proteina C reactivă și numărul de trombocite). Trebuie luat în considerare tratamentul prompt cu corticosteroizi pentru a preveni pierderea vizuală ulterioară. O biopsie diagnostică a arterei temporale poate fi confirmatoare a arteritei cu celule gigantice.Una dintre cele mai frecvente tulburări neuro-oftalmologice care prezintă neurologilor este nevrita optică (ON).,6 inflamația idiopatică sau demielinizantă a nervului optic (Figura 4) este denumită ON. Pacienții cu ON prezintă, de obicei, cu pierdere unilaterală subacută a vederii, durere cu mișcare oculară, dischromatopsie, defect pupilar aferent relativ și, de obicei, un nerv optic normal sau uneori ușor umflat.în emisfera vestică, ON este cel mai frecvent asociat cu scleroza multiplă (SM) și poate fi descoperirea prezentă în până la 25% din cazuri. Cu toate acestea, în plus față de SM, diagnosticul diferențial include neuromielita optică (NMO) și tulburările de spectru optic neuromielită (NMOSD).,6
NMO este o boală autoimună caracterizată de un anticorp-mediată de atac împotriva aquaporin-4 receptori și se caracterizează prin longitudinal extinse (< 3 vertebre) măduva spinării leziuni (mielită transversă), în plus față PE. Pacientul cu ON ar trebui să fie întrebat despre simptome cum ar fi greață sau vărsături inexplicabile, sughiț greu de rezolvat și somnolență excesivă în timpul zilei, ceea ce ar indica implicarea zonelor bogate în aquaporin-4.,imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului poate prezice SM (leziuni periventriculare ale materiei albe); astfel, pacienții cu ON trebuie supuși neuroimagisticii (de obicei RMN al creierului și orbite cu și fără gadoliniu). Imagistica suplimentară a coloanei vertebrale pentru a evalua alte leziuni, precum și evaluarea diseminării radiografice în timp și spațiu pot fi de ajutor. Pacienții cu simptome sau semne de mielită transversală trebuie, de asemenea, luați în considerare pentru imagistica coloanei vertebrale.
tratament., Constatările din studiul de tratament al nevritei optice (ONTT) indică faptul că tratamentul ON cu corticosteroizi intravenoși poate grăbi recuperarea vizuală, dar nu modifică rezultatul vizual final.7 tratamentul și evaluarea stării de bază (de exemplu, SM, neuromielită optică, sarcoidoză) trebuie luate în considerare, dacă sunt prezente. În cele mai multe cazuri, pierderea vizuală în scleroza idiopatică sau multiplă este auto – limitată și se rezolvă spontan în mai mult de 90% din cazuri.8 eșecul de a recupera este un steag roșu pentru a lua în considerare un diagnostic alternativ.,neuropatia craniană motorie oculară neuropatia motorie craniană oculară prezintă adesea diplopie și poate fi prezentată unui neurolog. La un pacient cu diplopie binoculară, determinarea direcției diplopiei (orizontală, verticală, oblică), localizarea leziunii și cauzele acesteia sunt importante deoarece tratamentul (de exemplu, observarea, tratamentul medical, chirurgia) depinde de etiologie. Trei nervi cranieni cu motor ocular controlează mișcările ochilor (al treilea, al patrulea și al șaselea nervi) și pot apărea leziuni la un singur nerv sau combinații ale nervilor., Implicarea multiplă a nervilor cranieni ar trebui să ridice suspiciunea pentru un proces sinusal cavernos (inclusiv meningiom, anevrism al arterei carotide sau inflamație), leziuni multiple sau proces meningeal. Miastenia gravis trebuie, de asemenea, luată în considerare la orice elev cruțat, nedureros, non-proptotic și oftalmoplegic (inclusiv modele asemănătoare neuropatiilor craniene motorii oculare).
diagnosticul diferențial. Mononeuropatiile craniene motorii oculare izolate sunt cel mai frecvent rezultatul ischemiei microvasculare de la factorii de risc vasculopatici necontrolați la pacienții vârstnici., O paralizie a treia nerv poate fi completă sau incompletă, fie că este vorba de economisire a elevilor, fie de implicare. „Regula elevului” sugerează că o paralizie a celui de-al treilea nerv plus implicarea elevului (relativ mai mare și mai puțin reactivă) se datorează unei leziuni compresive (cum ar fi un anevrism) până când se dovedește altfel. Prin urmare, neuroimagistica inițială (CT, RMN) trebuie să includă angiografia MR (MRA) sau angiografia CT (CTA).,paralizia parțială sau cazurile parțiale implicate în elev merită, de asemenea, neuroimagistice, de preferință cu CT/CTA în cazuri urgente, dar urmate de RMN/MRA dacă CT/CTA este negativ, deoarece RMN este superior CT pentru cauzele non-aneurismale ale paraliziei nervoase a treia. Angiografia standard a cateterului poate fi totuși necesară în cazurile echivoce în care combinația CT/CTA sau MR/MRA este inadecvată pentru a exclude anevrismul. Dacă este prezent un anevrism (de obicei artera comunicantă posterioară), se recomandă trimiterea la neurochirurgie și/sau Neuroradiologie endovasculară și anevrismul poate fi tăiat sau înfășurat.,paralizia izolată a celui de-al patrulea nerv poate fi asociată cu traume, deoarece este singurul nerv cranian care iese din trunchiul cerebral dorsal, ceea ce îl face susceptibil la leziuni axonale de forfecare în timpul traumei, în special în contuziile coup-contrecoup. Paralizia nervului al patrulea poate rezulta, de asemenea, din decompensarea unei paralizii congenitale a nervului al patrulea. Acest lucru poate fi uneori determinat folosind prisme pentru a măsura amplitudinile fuzionale. Palii congenitali au o fuziune verticală mai mare (până la 6 dioptrii) în general., Imagistica și evaluarea ulterioară trebuie luate în considerare în orice cazuri inexplicabile, progresive, neizolate sau atipice.al șaselea nerv poate fi cauzat de un semn non-localizat al presiunii intracraniene crescute. Deplasarea descendentă a trunchiului cerebral se crede că întinde sau comprimă nervul în timp ce călătorește în spațiul subarahnoid de-a lungul clivusului. Al șaselea-paralizia nervului cu sindromul Horner se poate localiza la sinusul cavernos(adică sindromul Parkinson) – caz în care trebuie luată în considerare imagistica., Neuroimagistica trebuie luată în considerare pentru toate cazurile de paralizie nervoasă a șasea, dar mai ales la pacienții fără o etiologie alternativă, progresie sau altă prezentare atipică pentru Mononeuropatia ischemică izolată.arterita cu celule gigant poate produce simptome compatibile cu o paralizie izolată a nervului cranian, astfel încât trebuie luată în considerare o rată de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă la pacienții cu vârsta peste 50 de ani.odată ce alte cauze au fost excluse, o urmărire la 4 până la 6 săptămâni este recomandată chiar și pentru presupuse neuropatii craniene motorii vasculare, izolate, oculare., Dacă nu există nicio îmbunătățire sau dacă istoricul și examinarea sugerează o altă cauză (de exemplu, miastenia gravis), trebuie luată în considerare o analiză mai detaliată și o imagistică direcționată. În general, neuropatiile craniene vasculopatice izolate se îmbunătățesc pe parcursul a câteva săptămâni până la Luni. Patch-ul ochiului poate oferi o ușurare simptomatică. Prism sau strabism chirurgie ar putea fi necesare în cazuri nerezolvate.sindromul Horner se referă la o constelație de simptome care se prezintă clasic ca o triadă de ptoză, mioză și anhidroză ipsilaterală., Această condiție rezultă din daune de la un segment al 3-nervoase lanț care își are originea în hipotalamus (în primul rând-pentru neuron), circulă în sens descendent prin trunchiul cerebral măduva spinării (de ordinul al doilea neuron), și se întoarce în sus, pentru a sinapsă în ganglionul cervical superior (al treilea neuron pentru a) înainte de a continua pe artera carotidă internă la sinusul cavernos și apoi la iris și Mueller musculare în pleoapa (Figura 5).,10 în timp ce multe cauze ale sindromului Horner sunt idiopatice și benigne sau iatrogenice (de exemplu, chirurgie cu inimă deschisă sau gât), există mai multe alte cauze care pot justifica o prelucrare ulterioară; acestea pot include anevrism, malignitate, infarct de circulație posterioară și disecție carotidă sau vertebrală.
considerații de diagnosticare. Stabilirea duratei simptomelor este importantă pentru diagnostic, precum și colectarea unui istoric medical și chirurgical aprofundat. Revizuirea permisului de conducere al unui pacient sau a altor fotografii vechi poate oferi o linie de bază. Recunoașterea triadei clasice ghidează adesea diagnosticul., Deoarece alte afecțiuni pot provoca anisocoria sau ptoza, testarea cu apraclonidină 0,5% în ambii ochi poate diferenția Horner de alte etiologii, determinând dilatarea ochiului afectat și ptoza să se inverseze, provocând modificări minime în ochiul neafectat. Picăturile de cocaină pot fi, de asemenea, utilizate dacă apraclonidina nu este disponibilă sau contraindicată.
teste Suplimentare cu hydroxyamphetamine poate localiza leziunea; o preganglionari leziune va dilata în mod normal ca răspuns la hydroxyamphetamine dar un post-ganglionar leziune nu va dilata la fel de bine ca cele normale elev., Imagistica Horner acută necesită un RMN al căii simpatice de la hipotalamus la vertebrele toracice 2 (T2), iar în setarea acută CT și CTA pentru a exclude disecția carotidei.cele mai îngrijorătoare cauze ale sindromului Horner includ malignitate, accident vascular cerebral, disecție carotidă și anevrism. Pe măsură ce lanțul 3-neuron călătorește în imediata apropiere a vârfului plămânului și a structurilor din gât, tumorile Pancoast și tumorile tiroidiene, precum și metastazele în aceste regiuni pot produce sindromul Horner. La copii, neuroblastomul este cel mai frecvent asociat cu sindromul Horner.,accidentul vascular cerebral în medulla laterală (sindromul Wallenburg) poate produce, de asemenea, sindromul Horner, dar este de obicei însoțit de alte semne medulare. În schimb, sindromul Horner asociat cu disecția carotidei poate fi izolat sau însoțit doar de dureri de gât. Deoarece disecția poate genera emboli trombotici, este indicată neuroimagistica (de exemplu, CT/CTA sau RMN/MRA a capului și gâtului), iar pacienților trebuie să li se ofere anticoagulare sau terapie antiplachetară. Tratamentul trebuie îndreptat spre etiologia sindromului Horner.,
concluzie
Neurologii pot fi primii sau singurii clinicieni care văd afecțiuni neuro-oftalmologice potențial periculoase. Ei ar trebui să fie capabili să triage și să recunoască caracteristicile cheie de diferențiere ale IIH, AION, ON, neuropatia craniană motorie oculară și sindromul Horner. Diagnosticul precoce și tratamentul acestor afecțiuni pot fi potențial salvatoare de viață sau de vedere.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. hipertensiune intracraniană idiopatică. Cefalalgie. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Probleme în diagnosticul și tratamentul pseudotumor cerebri. Poate J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Acetazolamida ar trebui să fie tratamentul de primă linie pentru pacienții cu hipertensiune intracraniană idiopatică?Neuro-oftalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Neuropatii optice ischemice. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. tratamentul pierderii vizuale acute în arterita cu celule gigant. Neuro-Oftalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy la, Mason DF, Miller DH. Nevrită optică. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Grupul De Studiu Al Nevritei Optice., Riscul de scleroză multiplă după nevrită optică: urmărirea finală a tratamentului cu nevrită optică. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Sistemul neuro-oftalmic aferent diagnostichează un oftalmolog general ar trebui (aproape) să nu facă niciodată singur. Mid East African J Oftalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopie datorată neuropatiilor craniene motorii oculare. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Sindromul Horner: o revizuire clinică. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Criterii de Diagnostic pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică., Neurologie. 2002;59:1492.
