Anne Fausto-Sterlingへの応答
時には、女性または男性に分類できない生殖器を持つ子供が生まれることがあります。 遺伝的に女性の子供（すなわち、XX染色体を有する）は、正常な男性のものであるように見える外部生殖器を有して生まれる可能性がある。 または、遺伝的に男性の子供（XY染色体）は、女性に見える外部生殖器を持って生まれることがあります。 非常にまれなケースでは、子供は女性と男性の生殖器の両方で生まれることがあります。, これらの条件はある意味では両性の”中間”であるため、それらは総称してインターセックスと呼ばれます。
インターセックスはどのように一般的ですか？ 彼女の1993年のエッセイでは、生物学者Anne Fausto-Sterlingは”性間性の頻度を推定することは非常に困難である”（Fausto-Sterling、1993、p.21）ことを認めた。 これまでの構築がどのくintersexual条件が起こうした条件を整備すべきであるとintersexual.,
彼女の最新の本では、セクシングボディ：ジェンダー政治とセクシュアリティの構築（Fausto-Sterling、2000）、Fausto-Sterlingは、人間のセクシュアリティは二分法ではなく連続体として最もよく理解されていると主張している。 彼女の拠点がこの主張に彼女の信仰に関するインターセックス条件です。 “性的連続体”という字幕付きの章は、定期的に月経をしたが、陰茎と睾丸も持っていた1840年代に住んでいたLevi Suydamの場合から始まります。, Fausto-Sterlingは次のように書いています：
男性と女性は生物学的詐欺/tinuumの極端な端に立っていますが、Suydamのような多くの体があり、明らかに従来は男性と女性の両方に起因する解剖学的構成要素を混ぜ合わせています。 性的連続体に対する私の議論の意味は深遠です。 自然が本当に私たちに二つ以上の性別を提供するならば、それは男性性と女性性の私たちの現在の概念が文化的なうぬぼれであることになります。,
…現代の外科的技術は、二性システムを維持するのに役立ちます。 今日、”どちらか/または-どちらも/両方”–かなり一般的な現象–生まれた子供たちは、医師が手術ですぐにそれらを”修正”するので、通常、視界から消えます。 (Fausto-Sterling,2000,p.31)
Fausto-Sterlingは、人間の出生の1.7％がインターセックスであると主張している。 この数字は、本の出版の余波で広く引用されました。, ワシントン-ポスト紙のCourtney Weaverは、”intersexualityを遺伝的なしゃっくりと見なす代わりに、その頻度がより新鮮な外観を義務付けていると指摘している”と書いている。 ある研究では、性間は通常、コミュニティの1.7％を構成しています”（Weaver、2000）。 ニューイングランド-ジャーナル-オブ-メディシンは、ファウスト-スターリングの”慎重で洞察力のある本…… 彼女は、性間の新生児はまれではない（出生の1.7％を占めるかもしれない）ので、これらの子供たちについての私たちの態度の見直しは遅れている”（Breedlove、2000）。, “すると考えられるからであることが性別分類を行いながらのアメリカの研究者なのである。 “まだ17毎に1,000人を満たせなかった当社の仮定するのは性別を表しています。 これは、XY染色体と女性の解剖学的構造、XX染色体と男性の解剖学的構造、または半分男性と半分女性である解剖学的構造を有する個体である、セクシュアル間のおおよその発生率である。”(Moore,2000,p., 545)
この査読者は、ファウスト-スターリング自身が1993年のエッセイ”The Five Sexes”(Fausto-Sterling,1993)でこの用語を使用したのと同じように、ファウスト-スターリング自身がインターセックスという用語を使用していると仮定した。 なぜなら、彼女の著書Sexing the Bodyに掲載されているすべての症例履歴は、これらの基準を満たす個人を記述しているからです（Fausto-Sterling、2000）。 しかし、我々が見なければならないように、1.,7％の統計は、インターセックスのはるかに広い定義に基づいています。
ファウスト＝スターリング自身は、人口のかなりの部分が男性でも女性でもなく、インターセックスであるという信念を奨励している。 ニューヨーク-タイムズ紙のインタビューで、彼女は”私はいくつかの研究を行い、すべての出生の1-2パーセントがすべての男性またはすべての女性の厳密な定 思ったよりも人間のバリエーションが大きい…それは男性または女性であることを意味するものについて, それらの多くがあるので、私たちは間違いなくその間に落ちる人たちを明るくする必要があります”（Dreifus、2001）。
人間のセクシュアリティは二分法または連続体ですか？
人間のセクシュアリティは二分法ではなく連続体であるというファウスト＝スターリングの主張は、セックス間出産はかなり一般的な現象であるという彼女の主張に大きくかかっている。 具体的には、Fausto-Sterlingは、性間出生の発生率を1.7生きた出生あたり100、つまり1.7％であると計算します。, その姿に到達するために、彼女はintersexとして”染色体、生殖器、生殖腺、またはホルモンレベルでの物理的な二型性のプラトニック理想から逸脱する個人”（Blackless et al.,2000,p.161)。
この定義は広すぎます。 Fausto-Sterlingおよび彼女の仲間は、したがってintersexとして分類された個体のいくつかは、”症状を示さないため診断されていない”（Blackless et al.,2000,p.152)。, 表現型が正常と区別できない個人を包含するintersexの定義は、臨床医および患者の両方を混乱させる可能性がある。
u器科医であるJohn Wienerは、intersexを単に”表現型の性別と染色体性の間の不一致”（Wiener、1999）と定義することを提案しているが、この定義はほとんどの真のintersex患者をカバーしているが、この定義によって捉えられていない明らかにintersexであるいくつかのまれな条件がある。 たとえば、一部の人々はモザイクです：体内の異なる細胞は異なる染色体を持っています。, 46、XY/46、XXモザイクは、いくつかの細胞が男性染色体補体（XY）を有し、いくつかの細胞が女性染色体補体（XX）を有する個体である。 そのような個体が陰茎と膣の両方を有する場合、表現型の性別と遺伝子型の性別との間に不一致はなく、表現型と遺伝子型の両方が性間である。 しかし、ウィーナーの定義によれば、そのような個人はインターセックスではない。, インターセックスのより包括的な、まだまだ臨床的に有用な定義は、（a）表現型が男性または女性のいずれかとして分類できないか、または（b）染色体性
この定義はもちろん、Fausto-Sterlingによって採用された定義よりも臨床的に焦点を当てています。 インターセックスの彼女の定義を”プラトニック理想からの逸脱”として使用する（Blackless et al.,2000,p., 161）、彼女はintersexとして以下のすべての条件をリストし、各条件（100生きた出生あたりの出生数）の発生率の以下の推定値を提供する：（a）後期発症先天性副腎過形成（LOCAH）、1.5/100;（b）Klinefelter（XXY）、0.0922/100;（c）TurnerおよびKlinefelterを除く他の非XX、非XY、0.0639/100;（d）Turner症候群（XO）、0.0369/100;（e）膣無形成、0.0169/100;（f）古典的な先天性副腎過形成、0.00779/100;（g）完全なアンドロゲン無感受性、0.0076/100;（h）真の雌雄同体、0.0012/100;（i）特発性、0。,0009/100;および(j)部分的な男性ホルモンの無感受性、0.00076/100。 の問題をこのリストは、最も普通に記載の条件になインターセックス条件です。 これらの五つの条件をより詳細に調べると、これらの条件がインターセックスと考えることができる意味のある臨床的意味がないことがわかります。 “プラトニック理想からの逸脱”は、私たちが見るように、インターセックスのような医学的状態を定義するための臨床的に有用な基準ではありません。,
このリストの第二の問題は、Fausto-Sterlingの本Sexing the Body（Fausto-Sterling、2000）のこれらの条件の中で最も一般的なものを無視することです。 彼女の本の中で、Fausto-Sterlingは、明確にインターセックスである個人の階級からのみ彼女のケースの歴史を描いています。 しかし、ファウスト-スターリング自身の数字を使用すると、そのような個人は一般人口の0.02％未満を占めています。 これらの五つの条件は、彼女がインターセックスと定義している人口のおよそ99％を構成しているにもかかわらず、彼女のケースの歴史のどれも、彼女の表, これらの五つの条件がなければ、インターセックスはまれな発生となり、2つの生きた出生のうち10,000未満で発生する。
古典的な性間条件
古典的な性間条件の中で、最も一般的なものは先天性副腎過形成（CAH）および完全アンドロゲン無感受性症候群である。 ファウスト-スターリングの数字によると、これら二つの条件はほぼ同じ頻度で発生します：約0.008/100、または8すべてのうち100,000出生。 ありません紛争がこれらの条件が実際にインターセックス条件です。, Ｆａｕｓｔｏ-Ｓｔａｒｌｉｎｇがインターセックスのカテゴリーに含む他の症候群とどのように異なるかを認識するためには，これらの条件のいくつかの理解が不可欠であるため，ここでそれらを議論した。これらの個体は遺伝的に男性（ＸＹ）であるが、アンドロゲン受容体の欠損により、それらの細胞はテストステロンまたは他のアンドロゲンに応答しない（Boehmer et al., 2001). その結果、これらの個体は男性生殖器を形成しない。, この条件の遺伝的に男性の(X-Y)赤ん坊は正常な女性(XX)赤ん坊で見られるそれらと区別がつかない腟の開始およびクリトリスと普通生まれます。 ほとんどすべての症例において、これらの”女の子”が月経したことがないために医師の診察を受ける思春期まで、診断は疑われない。 その時点での調査は、これらの”女の子”が実際には遺伝的に男性であること、彼らが未決定の睾丸を持っていること、そして子宮も卵巣も存在しないことを常に明らかにするでしょう。 これらの個体は遺伝子型的には男性であるが、表現型は女性である。,
先天性副腎過形成
この症候群では、副腎ホルモンの合成に関与する酵素の欠損がある合成経路の閉塞を引き起こし、異なる経路でアンドロゲンホルモンの過剰産生を引き起こす（White、2001）。 これらの男性ホルモンは子宮内の女性の(XX)胎児をmasculinize。 出生時に、少女の生殖器は完全に男性的に見えるかもしれません、または、より一般的には、性器はあいまいです–完全に男性でも完全に女性でもなく、その間のどこかにあります。
これらの他の条件はインターセックスですか？,
後期発症先天性副腎過形成
後期発症先天性副腎過形成では、酵素経路の欠陥は典型的には小児期後期、青年期、またはそれ以降まで現れず、破壊の程度は古典的な先天性副腎肥大よりもはるかに少ない。 ファウスト-スターリングがインターセックスであると考える条件のリストを見直すと、この一つの条件–後期発症先天性副腎過形成（LOCAH）-ファウスト–スターリングがインターセックス（1.5/1.7=88％）と分類するすべての患者の88％を占めることがわかった。,しかしながら、臨床医の観点からは、ＬＯＣＡＨはセックス間の状態ではない。 これらの赤ちゃんの生殖器は出生時に正常であり、染色体と一致しています：XY男性は正常な男性生殖器を有し、XX女性は正常な女性生殖器を有する。 この状態を有する平均的な女性は、約24歳まで存在しない（Speiser et al., 2000). LOCAHを持つ男性は、これまでにない場合は、後で存在します：多くは検出されない人生を経るか、偶然にのみ発見されます（Holler et al., 1985)., 例えば、娘が古典的な先天性副腎過形成を有することが発見された場合、両親はしばしば副腎アンドロゲンの過剰産生の証拠について検査され、それによって片方の親がLOCAHを有することが発見されるかもしれない。 男性におけるLOCAHの最も一般的な提示する症状は、頭皮の毛の薄化であるが、この症状でさえ、LOCAHを有する男性の50％において50歳未満でしか見られない（Dumic et al., 1985).
Fausto-Sterlingは、インターセクシュアルの彼女の定義が”物理的なディルホルフィズムのプラトニック理想から逸脱する個人”（Blackless et al.,2000,p., 161)は臨床的関連性を有することであり、LOCAHを有する少なくとも何人かの患者は時折本来の性間である問題を有しなければならない。 したがって、彼女は、”小児期または青年期に後期発症CAHが発生し、重大な陰核成長を引き起こす場合、外科的介入が続く可能性は非常に高い。”（ブラックレスら。,2000,p.161)この声明を支持する唯一の参照は、女性誌Mademoiselle(Moreno&Goodwin,1998)の一人称アカウントである。, しかし、マドモアゼルの記事では、アンドロゲンの無感受性を持つ表現型の女性が、遺伝子型の男性（46、XY）個人を記述しています：言い換えれば、真のintersexualityのケース。 ロカについては言及されていない。女性におけるＬＯＣＡＨの自然史の大規模な調査では，症候性女性の主訴は，オリゴメントレス，多毛症，不妊症，にきびのうちの一つ以上であった。 これらの研究者は、”いくつかのケースでは、影響を受けた少女は軽度の陰核肥大を示しているが、真の性器のあいまいさは示さない”と指摘した（Speiser et al.,2000,p.527)。, 多くの女性は全く症状がありません：”おそらく多くの罹患した個体は無症候性である”と最近の別のレビュー（White、2001、p.25）に注意してください。 LOCAHの220人の女性の最近の調査は10%だけの穏やかな陰核腫を見つけました;適当か厳しい陰核腫は報告されませんでした(Moran et al., 2000).
性染色体異数性
Fausto-Sterlingは、XXまたはXY以外のすべての性染色体補完をintersexと定義しています。 具体的には、Fausto-Sterlingは、Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ症候群、Ｔｕｒｎｅｒ症候群、およびｉｎｔｅｒｓｅｘカテゴリーの他の全ての非ＸＸ、非ＸＹ染色体変異を含む。,
クラインフェルター症候群。 Klinefelter症候群（47、XXY）で生まれた赤ちゃんは、正常な男性生殖器を持っています。 男性の二次性の特徴は思春期に睾丸が普通小さいが、普通開発します。 勃起と射精は損なわれません。 Klinefelter症候群の男性のほとんどは不妊ですが、未知の割合は肥沃です（Warburg、1963）。 Klinefelter症候群は不妊評価の過程で最も頻繁に発見されるため、Klinefelter症候群の肥沃な男性は完全に検出されない可能性があります。, Abramsky and Chapple(1997)は、Klinefelter症候群の多くの男性は、正常（46、XY）男性と表現型が区別できないため、決して診断されないことを示唆している。
ターナー症候群。 ターナー症候群（45、X）の最も顕著な特徴の中には、不妊症と低身長があります：成長ホルモンで治療されていないターナー症候群の女性は、典型的には、親の高さに基づいて予測される成人の身長よりも約16センチメートル短くなります（Holl,Kunze,Etzrodt,Teller,&Heinze,1994）。 Sas et al., (1999)は成長ホルモンの毎日の線量が管理されればTurnerシンドロームの女の子が正常な大人の高さを達成できることを示しました。 ターナー症候群のほとんどの女性は子供を妊娠することはできませんが、寄付された胚または卵母細胞が移植されれば、子供を出産することができます（Hovatta、Foudila、&Soderstrom-Anttila、2000）。 ターナー症候群の少女は、あいまいな外部生殖器を持たず（例えば、陰核肥大症はない）、また通常、性的アイデンティティに関する混乱を経験することもない。, ランセットの最近のレビューによると、”ターナー症候群に記載されている一貫した特徴は、女性の性別との明確な同定である”（Ranke&Saenger、2001、p.310）。
他の染色体変異体（非XXおよび非XY、TurnerおよびKlinefelterを除く）。 このカテゴリには、XXX、XYY、およびその他の頻度の低い配置など、さまざまな性染色体補完物が含まれます。 Fausto-Sterlingはそのような条件をすべてintersexとみなします。, 余分なY染色体（47、XYY）を有する男性は、この異数性を有する男性の平均知性は正常よりも低いが、正常（46、XY）男性と区別できない。 彼らの繁殖力は通常損なわれません。 それらは、軽度の精神遅滞または行動の問題の評価の過程で最も一般的に発見される（Fryns、Kleczkowska、Kubien、&Van den Berghe、1995）。, 同様に、余分なX染色体（”triple X”47、XXX）を有する女性は肥沃であるが、この異数性を有する女性の平均知性もおそらく平均以下である（Bender、Linden、&Harmon、2001）。 これらの染色体変異体のいずれも、あいまいな生殖器、または性的同一性に関する混乱と関連していません。 したがって、これらの個体がインターセックスである臨床的意味はない。
膣無形成
ファウスト-スターリングは約0と推定している。,0169 100あたりの出生は、膣の遠位三分の一が発達せず、約2cmの繊維組織に置き換えられる状態である膣無形成（膣閉鎖としても知られている）によって 私が提案した定義によれば、膣無形成は性間の状態ではない。 この状態で生まれた女の子はXX遺伝子型と正常な卵巣を持っています。 ほとんどの症例において、膣形成術は正常な女性の膣解剖学を回復させる（Robson&Oliver,2000）。, 膣形成術を受けた女性は、長期妊娠を成功させることができます（Moura、Navarro、&Nogueira、2000）。 口蓋裂が顎顔面解剖学にあるように、鼻腔内では、膣無形成は生殖器の解剖学にあります。 ちつ形成不全に対する外科的矯正は、概念的には口蓋裂に対する外科的矯正と変わらない。
インターセックスはどのように一般的ですか？
これらの五つのカテゴリー–LOCAH、膣無形成、ターナー症候群、Klinefelter症候群、および他の非XXおよび非XY aneuploldies-を差し引くと、intersexの発生率は0に低下する。,018パーセント、ファウスト-スターリングによって提供される推定値よりもほぼ100倍低い。 この0.018％の数字は、現在、米国に住んでいる約50,000の真のインターセクシュアルがあることを示唆しています。 これらの個人は当然すべての患者が値する同じ巧妙な心配および考察に資格を与えられる。 しかし、そのような個人が5,000,000人いるふりをすることによって何も得られません。
インターセックスn正常変異体またはN病理学的状態ですか？
Fausto-Sterlingの本の最もオリジナルの特徴は、真のセックス間の状態を病理学的に分類することに抵抗していることです。, 陰茎と膣の両方で生まれた赤ちゃんについて、彼女は書いています：”おそらく、私たちはそのような子供たちを特に祝福されたものや幸運なものと それほど遠くないいくつかは、様々な方法で彼らのパートナーを喜ばせることができる、すべての可能な仲間の中で最も望ましいものになることができると考えることが望ましい”（Fausto-Sterling、2000、p.113）。 Fausto-Sterling(2000)は、性的解剖学のすべての可能な組み合わせは正常とみなされなければならないという彼女の信念を強く肯定しています。
完全な男性性と完全な女性性は、可能なボディタイプのスペクトルの極端な端を表しています。, これらの極端な終わりが最も頻繁であるということは、それらが自然（すなわち自然によって生み出される）だけでなく、正常であるという考え（すなわち、それらは統計的理想と社会的理想の両方を表す）に信憑性を与えた。 しかし、生物学的変異の知識により、統計的には珍しいものの、あまり頻繁でない中間空間を自然として概念化することができます。 （p.76）
病理学的混乱
病理学疾患の分類の科学です。 ノソロジーの第一の原則は、正常と病理学的間の区別である。, この原則は、Fausto-Sterlingにとって本当の困難をもたらします。 彼女はしばしば自然という言葉を通常と同義語で使用します（例えば、前の段落を参照）。 しかし、自然と正常は同義語ではありません。 牛は自然なプロセスによって双頭またはシャムの子牛を出産するかもしれない、自然はFausto-Sterlingの定義によって”自然によって作り出される”と理解され”それにもかかわらず、その二頭の子牛は確かに異常な状態を示しています。,
性的解剖学のすべての組み合わせが正常とみなされるというファウスト-スターリングの主張は、Szaszの精神疾患の見解を連想させる（Szasz、1974）。 Szaszは、精神疾患は実際の生物学的現象ではなく、単に社会の発明であると主張した。 Fausto-Sterlingのように、Szaszは正常と病理学的間の区別を疑っていました。 ファウスト＝スターリングは、正常および異常な性的解剖学の分類は単なる社会的慣習であり、啓発された知識人によって取っておくべき偏見であるという彼女の信念の中で、Szaszによって設定された例に従っている。,
このタイプの極端な社会構築主義は混乱しており、臨床医、患者、または患者の家族にとって役に立たない。 Intersexという用語を”性的二型性のプラトニック理想からの任意の逸脱”を含むように希釈する（Blackless et al.,2000,p.152)は、Fausto-Sterlingが示唆しているように、臨床的に有用な意味の用語を奪う。
結論
利用可能なデータは、人間のセクシュアリティは連続体ではなく二分法であるという結論を支持する。 人間の99.98％以上が男性または女性です。, Intersexという用語が臨床的意味を保持する場合、この用語の使用は、染色体の性別が表現型の性別と矛盾する、または表現型が男性または女性のいずれかとして分類できない状態に限定されるべきである。
インターセックスの子供の誕生は、”かなり一般的な現象”ではなく、実際にはまれな出来事であり、出生ごとに2のうち10,000未満で発生します。
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