ディスカッション
プライマリOHのまれなエピソードの20年の歴史の後、この患者は、基礎となる病態生理 脳イメージング研究では、深部及び遠位右MCA領域の両方に新鮮な梗塞を示し、MCA幹疾患を示唆していた。 MRAと3D DSAは、解剖の非常に示唆する真と偽の内腔を示すMRAソース画像と右M1セグメントの焦点拡張を示した。,3,4この仮説は、三ヶ月のフォローアップでこれらの動脈異常の消失によって強く支持されている。 さらに、関与する動脈セグメント（MCA茎）は、MCA解剖の通常の部位である。3,5したがって、MCA解剖は、OHの異常に重度のエピソードにつながった根本的なメカニズムを表し、偽腔の形成、その起源におけるレンズ状線条動脈の閉塞、および前方MCA部門の枝への遠位塞栓症を伴うMCA茎の内膜破裂につながった可能性が高い。,
MCA解剖は古典的にまれで重度であり、主に大きなMCA梗塞、6、7、8SAH、9または脳内出血を呈する。10しかしながら、その頻度が過小評価され、その重症度が悪名高い難しいvitam内診断のために過大評価される可能性が高い。3
性行為は動脈解離の多くのトリガーの一つであり、動脈解離は二次OHのよく認識された原因であるが、最も頻繁に関与する動脈は内頸動脈または椎,3最近の発症のOHとして提示される脳底動脈解離の症例も最近報告されている。11MCAは発足と主な症状としてOHとして提示されているこれまでのところ報告されていません。
出血および血栓症の二重リスクのためにMCA解剖のための均一な治療はありません。 本症例では血栓塞栓性イベントがあり，神経イメージングおよびＣＳＦに血液の証拠はなかったが，異所病変からの出血を恐れて抗血栓療法を行わないことにした。,
このケースのもう一つのユニークな特徴は、解剖の前に約50エピソードを20年以上にわたって持ち、イベントの後に一つのエピソードを持つプライマリOHの典型的な歴史を持っている患者において二次的であることが判明したOHのエピソードの特に誤解を招く発生である。 プライマリOHは、IHSによって識別される性行為に関連する頭痛の二つの品種の一つである：それはちょうど前またはオーガズムで若い男性成人に主に発生し、数分から数時間持続する突然の爆発的な頭痛である。, オーガズムで起こり、シストリック血圧のための40-100のmm Hgおよびdiastolic血圧のための20から50高い場合もある血圧の突然の上昇に帰することができ2これはオルガスムで血圧のサージの制限によって推定上機能するpropranololの予防の効果によって更に支えられます。2原発性としての資格を得るために、OHは、破裂した動脈瘤、脳卒中、可逆性血管収縮、頭蓋内低血圧、または実際に解剖などの他の障害に起因するべきではなく、OHの初回発症時にすべて除外されるべきである。,1,2
私たちの患者では、MCA解剖に起因するOHは、より重度であり、神経学的欠損に初めて関連するという点で、以前のエピソードとは異なっていた。 オルガスム時の血圧の急激な変化が解剖を引き起こし、非常に重度のOHは血圧の上昇と解剖の両方に起因すると仮定することができる。,
この症例は、OHの最初のエピソードだけでなく、頭痛が異常な重症度または持続時間によって以前のものと異なる場合、または他の神経学的症状またはその両方と関連している場合、原発性OHの典型的な病歴を有する患者においても調査の必要性を示している。 調査には、CT、MRI、最終的にLP、mraまたはCT血管造影などの動脈調査が含まれ、これらの調査のすべてが明らかでない場合は、従来の血管造影が含まれるべ
