結節性多発動脈炎(PAN)は、中大動脈を優先的に標的とする全身性壊死性血管炎であり、糸球体腎炎または小血管の関与に関連していない。 抗好中球細胞質抗体は、典型的には陰性である。 パンがしかけることによって開始されるウイルス感染症、特にB型肝炎ウイルス、遺症のことが多いです。 PANの臨床症状は多体系である。, 末梢神経および皮膚は、最も頻繁に冒される組織である。 胃腸管、腎臓、心臓、および中枢神経系の関与は、より高い死亡率と関連している。 実験室の異常は顕著で激しい段階の応答を明らかにしますが、非特異的です。 中規模の動脈における血管炎の組織学的確認が望ましく、可能であれば症候性器官から生検を得なければならない。 より高い診断収率および安全性のために、皮膚または筋肉および神経が好ましい。, 生検が陰性であるかまたは得られない場合、内臓血管造影では、PANの診断を支持する複数の微小動脈瘤が明らかになることがある。 現在の処置の方針は重大な器官の介入か生命にかかわる複雑化が起こるときimmunosuppressiveエージェントと結合される大量量の副腎皮質ホルモンを含んでいます。 寛解誘導期におけるIVパルスシクロホスファミドは、後に寛解維持のためにより安全な免疫抑制剤に切り替えられ、頻繁に使用される治療アプローチ, PANの分類のための最近のコンセンサスアルゴリズムは、1990年のAmerican College of Rheumatology(ACR)分類基準のいくつかの注意点を克服しようとしており、不十分であることが証明されており、他の全身性壊死性血管炎と比較してPANの有病率が低いことも確認されている。 リウマチ性疾患に対するヨーロッパリーグ(EULAR)/ACRは、新しい診断/分類基準を確立するために国際協力を承認し、現在進行中です。