議論
非常にまれなミュラー奇形が記載されており、発達胎児学の古典的知識に疑問を呈している。 広範な文献検索が行われた唯一のいくつかの同様のケース(3、4)、他の複数の奇形を有する4ヶ月の幼児、および子宮頸部のサイドバイサイド処分を有する別のinaを明らかにした。 その他の事例については、文献(5)に記載されているもののみを挙げる。,
ほとんどの先天性異常の病因女性生殖管は不明である。 の重要性正常な発生学的発達は、その生殖に産む結果、および付随するu器科的異常(より近位異常でより一般的である)および生活の質(可能な月経 1988年にAsrmattemptsこれらの異常(2)を分類するために、しかし、それはめったに発生しない子宮頸部または膣の欠陥を除いて、より一般的な子宮異常のみを文書化(6)。,それにもかかわらず、最近まで、それは最も一般的であった先天異常のための使用された分類。
1960年代に記述された二つの主な理論は、ASRMの分類システムの基礎です。クロスビーとヒル(7)によって記述された最初の理論は、子宮の発達は、胚の11週目から13週目の間のミューレリアンダクト融合の結果であり、尾状に始まり、頭蓋に進行することを示唆している。, この単方向理論の欠点は、正常な子宮を有する膣/子宮頸管複製の場合のように、正常な上部セグメントにおける下部分欠損を考慮しないことである。 第二の理論は、ミュラー管融合が子宮峡で、中央部分で開始され、同時に頭蓋および尾側方向に進行し、中隔吸収は同様の双方向パターンに従い、子宮頸部および膣の形成から独立して完全な子宮形成を伴うと主張する(8)。, この理論は、最初のものによって説明されていない欠陥を比較しても、私たちの場合のように中間セグメント分離欠陥の存在を正当化する。
Acién et al. (8)実際にはミュラー管膣の形成に寄与しない、代わりに膣壁はwolffianductsからの細胞によって形成され、その後ミュラー結節の細胞によって覆われていることをしたがって、ミュラー管の融合および再吸収のプロセスは、i.収束および発散の両方の部分(上および下の子宮セグメント)、ii.そのうちの一つ、またはiii。, ちょうど小さい特定区域、segmentary欠陥をもたらす。
最近では、人間の生殖および発生学のヨーロッパの社会(ESHRE)は、包括的かつアクセス可能なシステムで、女性生殖管の先天性異常およびそれに関連する臨床的意義に関するananatomyに基づくコンセンサスを開発した。 ここでは、子宮頸部と膣の異常は独立したサブクラス(9)に分類され、正常な子宮は、異常な子宮頸部または異常な膣、またはその両方のいずれかに関連 したがって、このシステムは”segmentarydefects”を包含し、Aciénの理論を支持する。, さらに別の分類体系、今回はEl Saman et al. (10)、先天性異常にforaより包括的なアプローチを可能にする、また、セグメンタリー欠陥を含む発生学的発達と”治療ベースの”分類の両方に基づいてミュラー管