議論
ELPは、扁平苔癬の非常に珍しい変種です。1これは、主に植物、手のひら、頭皮、口腔および生殖器粘膜に局在する痛みを伴う進化のびらん、ならびに爪、粘膜および皮膚の典型的な扁平苔癬病変によって特徴付けられる。2この障害の自然経過通常は、足の紅斑性プラークおよび水疱から始まり、主にかかとの痛みを伴い無効にするびらんに至る。, 進行性の足の爪この疾患が発症するにつれて、頭皮、口腔および生殖器の粘膜の痛みを伴うびらんと同様に、破壊および背側翼状片が特徴的である。3それは頻繁にasignificant機能障害と一緒に伴われます。 へん平上皮癌への悪性形質転換は、その主要かつ最新の合併症の一つとして記載されている。
扁平苔癬の病因は不明のままである。 免疫細胞応答、特にT細胞リンパ球およびマクロファージの役割は、その病因の主なものであることが証明されている。,4T細胞はケラチノサイトのapoptosisおよび激化のinflammatoryresponseに責任があるかもしれません。5elp患者からの生検のうち、TNF-aは基底上皮ケラチノサイトの細胞質に過剰発現していた。6,7
その慢性および難治性経過のために、複数の治療選択肢が提案されており、全身、局所および病巣内グルココルチコイド、レチノイド、シクロスポリン、アザチオプリン、光線療法、ダプソン、サリドマイド、タクロリムスなどの様々な結果が得られている。, 処置がまだ論争の的になるが、topicalcorticosteroidsおよび項目calcineurinの抑制剤は集中させたELPの形態のための処置のofchoiceとして考慮されます。 この症例では両方とも試験され、臨床的改善につながったものはなかった。 2012年に発表された体系的なレビューは、ELPの全身療法を支持する証拠を評価することを目的としていました。8 420ELP症例の合計が同定された。 Systemiccorticosteroidの処置は損害の計算および徴候の減少で最も一般的（すべてのケースの27%）およびthesecond最も有効でした。, システミクレチノイドの中で，アシトレスズは最も低い性能を示したが，エトレチネートとイソトレチノインの両方が有意な痛みの軽減とびらんの治癒を伴った。 その他の一般的な治療は免疫抑制薬であり、これは症例の8.87％で使用された。アザチオプリンが最も効果的であるように見え、症例の75％で完全な解像度が観察され、中止後9ヶ月まで再発は報告されなかった。サリドマイドはケースの50%の損害の完全な決断をもたらしました。, シクロスポリンは治療中にほぼ完全な解像度を生成したが、治療が中止されると高い再発を示した。 重要なことに、このレポートは無作為化制御された試験を欠いています;それは主に非常に質の低い証拠と専門家の意見と症例報告に基づいています. さらに、いくつかの研究では、足底変異体であり、結果を分析することがさらに困難になる。 体外光線療法は、T細胞媒介性疾患において有効であることが証明されており、elpの反抗的な形態で成功裏に試験されている。,9低用量での低分子量ヘパリンも実証された過敏反応の阻害剤として作用する良好な応答。4Anothertreatmentの代わりは単独でまたは慢性の、安定したおよび集中させた損害を持つ患者で有効hasbeen cyクロスポリンとともに外科、です。10この場合、私たちの患者はコルチコステロイド、シクロスポリン、メトトレキサートに反応しませんでした;彼女はalltreatmentsを停止し、彼女の足に保湿剤とプラスチック製のドレッシングのみを維持することにしました。結論として、これは難治性経過を伴う珍しい慢性疾患である。, ウェストレスは、早期診断を確立することの難しさと、したがって、魚雷の進化および特徴局在化のびらん性病変によって喚起される高い疑いの重 処置は項目副腎皮質ホルモンのandtopical calcineurinの抑制剤は集中させた形態のための選択の処置であるが、まだ論争の的になっています。全身グルココルチコイド，光線療法，全身免疫抑制剤の短パルスが一般化した症例に対して利用可能である。 さらなる研究が必要であるその有効性を明らかにするために、理想的には証拠に基づく方法論に基づいている。,その間、規定はcomorbidities、前の処置、薬剤の副作用および臨床経験に従って個別化されるべきです。 すべての患者の長期モニタリングも非常に重要であり、悪性腫瘍の早期発見を可能にする。
