IgG欠損は、IgGアイソタイプの比例レベルが他の免疫グロブリンアイソタイプに比べて減少するジスガンマグロブリン血症の一形態である。 IgGの不足は頻繁にigaまたはIgMの付加的な減少の有無にかかわらず起こるかもしれない幼年時代(THI)の一時的なhypogammaglobulinemiaとして子供にあります。,
免疫グロブリンGの選択的欠損
免疫グロブリンG
血液学
iggには、igg1、igg2、igg3、igg4の四つのサブクラスがあります。 グローバルＩｇｇ欠損又はＩｇｇの一又はそれ以上の特異的サブクラスの欠損のいずれかを有することが可能である。 IgG欠乏症の主な臨床的に関連する形態はIgG2である。, IgG3欠乏症は、通常、他の付随する免疫グロブリン欠乏なしに遭遇することはなく、IgG4欠乏症は非常に一般的であるが、通常無症候性である。
IgG1は、約60-70％、IgG2-20-30％、IgG3約5-8％、およびIgG4 1-3％の割合で血流中に存在する。 IgGのサブクラスの不足は正常なレベルにあって免疫組織の正常な総IgGおよびIgMの免疫グロブリンおよび他の部品がIgGのサブクラスだけ（通常IgG2かIgG3）、影響を与えます。 これらの欠陥は、一つのサブクラスにのみ影響するか、IgG2とIgG4などの二つのサブクラスの関連付けを伴う可能性があります。, IgGの不足は通常10の年齢まで診断されません。 血液中のIgGレベルのいくつかは検出不可能であり、igg4などの割合が低いため、欠乏が実際に存在するかどうかを判断することは困難です。 IgGのサブクラスの不足は時々pneumoccal多糖類、特にIgG2およびまたはIgG4不足への悪い応答と関連しています。 これらの欠陥のいくつかはまた膵臓炎にかかわり、IgG4レベルにつながりました。
