모든 임상에 알고 있어야
혈소판,정의로 혈소판 계수보다 적은 150×109/L,두 번째 빈혈로서 가장 일반적인 혈액 이상이 발생하는 임신 중에서 발생하는 7%10%의 임신 중이다. 100×109/L 미만의 혈소판 수는 임산부의 1%에서만 관찰되며 이는 2010 년 혈액에 발표 된 국제 실무 그룹이 채택한 정의입니다.,
정상 임신에서 혈소판 수는 비 임신 상태보다 약 10%낮으며 임신이 진행됨에 따라 감소합니다. 그럼에도 불구하고,대부분의 여성들은 여전히 정상 수준 내에서 혈소판을 가질 것입니다. 대부분의 경우에 혈소판의 임신,혈소판은 온화하고 연결되지 않으로 중요한 사망률에 대한 어머니 또는 태아 또는 신생아.,
때때로,혈소판의 일부가 될 수 있습니다 심각한 건강장애와 중요한 사망률에 대한 어머니와,태아와 도전에 직면하고 임상의 수준을 확인의 위험을 야기하는 어머니 그리고 태어날 수 있습니다.
는 진단 및 차 진단
임신 관련 대 nonpregnancy 관련
의 원인 혈소판정될 수 있습 합병증의 임신 증가와 관련 주파수에서 임신,또는 관계가 없이 임신했다.,
임신 합병증의 특정
임신 혈소판 또한,부수적으로 알려진 혈소판의 임신은 일반적인 원인에 혈소판의 임신에서 발생하는 약 75%의 경우입니다. 그것은 배제의 진단이며,확인 검사는 사용할 수 없습니다. 그것은 일반적으로 온화한 혈소판감소증과 대부분의 경우는 혈소판의 130 150×109/L 대부분의 전문가들은 이를 고려한 진단 가능성을 경우혈소판 아래로 떨어지 70×109/L,
그것은 두 번째 삼 분기와 세 번째 삼 분기의 중간에 발생하며 모체 출혈과 관련이 없습니다. 임신,그것은 가능하지 않을 구분하는 것이 더 심한 형태의 임신 혈소판 및 주 면역 혈소판(ITP)으로 모두 진단 의 제외할 수 있습니다., 에 대해 혈소판 감소를 일관되 임신 혈소판,여성은 없는 역사의 혈소판(제외하고는 동안 이전 임신다),혈소판감소증해 자발적으로 해결(일반적으로 직후 납품)이내에 1~2 개월 동안 모든 경우에서 태아/신생아에 의해 영향을받지 않습니다 혈소판.
자간전증의 두 번째 가장 흔한 원인의 혈소판에서 개발하는 늦은 두번째와 세 번째 임신 및 계정의 21%를 경우의 혈소판에는 배달합니다., 혈소판 감소증은 자간전증의 유일한 초기 징후 일 수있다. 50×109/L 미만의 혈소판 수는 자간전증에서 드물며 5%미만의 경우에서 발생합니다. 혈관 내 용혈 및 상승 된 LDH 및 트랜스 아미나 제는 HELLP 증후군에서 볼 수있는 것보다 덜 심각합니다.
HELLP 증후군을 특징으로 용혈(이상 말초혈액 영화,을 알아낼>600U/L bilirubin>1.,2mg/dL),상승 된 간 효소(aspartate aminotransferase>70U/L)및 저 혈소판(<100×109/L). HELLP 는 심한 자간전증 사례의 10%~20%에서 발생합니다. 질병의 하나,둘 또는 세 가지 구성 요소는 심한 자간전증의 부분적 형태로 설명되었습니다. 심한 이환율의 위험은 일반적으로 점점 더 심한 혈소판 감소증과 상관 관계가 있습니다. 전파 된 혈관 내 응고(dic)는 심한 경우의 80%까지 복잡합니다.,
급성 지방간 임신(AFLP)은 모성 사망률이 15%인 7000~20,000 건의 임신 중 1 건에서 볼 수있는 장애입니다. 그것은 자간전증과 HELLP 와 상당한 임상 적 및 생화학 적 중복을 가지고 있습니다. 실험실 분석 결과는 다음과 같습니다 normochromic normocytic 빈혈이 없거나 가벼운 증거의 microangiopathic 용혈 및 저는 혈소판할 수 있기 때보다 20×109/L. 높은 수준의 트랜스 아미나는 일정한 기능입니다. 낮은 프로트롬빈시간,차례로 및 antithrombin 수준은 본와 함께 빌리루빈 수준(일반적으로>5mg/dL).,
임신에 관련되는 조건
Thrombotic thrombocytopenic 혈관(TTP)은 생명을 위협하는 조건에 의해 특징 microangiopathic 용혈빈혈,혈소판감소증,발열,신경학적 이상,그리고 신장 기능. 그것은 vwf 쪼개지는 단백질 ADAMTS13 의 결핍으로 인해 발생합니다. TTP 는 여성(3:2)에서 더 흔하며 25,000 건의 임신 중 1 건에서 발생합니다. 임신에 특정한 것은 아니지만 5%에서 25%의 경우 임신과 관련하여 빈도가 증가함에 따라 발견됩니다., 실험 결과를 공개 microangiopathic 용혈빈혈,부정적 직접적인 antiglobulin 테스트,그리고 정상적인 응고 테스트(프로트롬빈시간,activated partial thromboplastin time(APTT),fibrinogen,D-이합체). 신장 손상은 대개 경미합니다.
용혈성 요독 증후군(Hus)은 TTP 와 유사하지만 주로 신장 관련이있는 미세 혈관 병증입니다. Ttp 에서 비정형 HUS 를 구별하는 데 유용한 임상 특징은 발병의시기입니다;HUS 의 대부분의 경우는 산후 몇 주 동안 발생합니다. 임신 관련 질환이있는 경우의 90%에서 보체 이상이 있습니다.,
임신에서 나타나는 전파 된 혈관 내 응고는 종종 근본적인 인과 산과 적 사건으로 인해 극적인 임상 적 발병을 보입니다. 태 반 속보,양수는 색전증,그리고 자궁 파열 모든 지도를 심의 활성화 응고 시스템은 소비하고 심각한 응고의 요소입니다. 모성 패혈증 및 유지 된 태아 조직은 혈소판 감소증이 제시되는 특징 인 더 교활한 방식으로 DIC 로 이어질 수 있습니다.,
Nonpregnancy 관련
주 면역 혈소판(ITP)에서 발견된 약 3%여성들의 자가 면역 과정에서 임신,발생률과 1 에서 1000 10,000. 그것은 첫 번째 및 두 번째 삼 분기에 고립 된 낮은 혈소판 수의 가장 흔한 원인입니다. 없이 임신 전혈소판이나 역사의 ITP,차별화에서 임신 혈소판이 불가능할 수도 있습 임신 중에 그들은 모두 진단 의 제외할 수 있습니다.,
전신성 홍 반성 루푸스(SLE)또는 항 인지질 항체 증후군은 일반적으로 ITP 와 관련된 것보다 덜 심각한 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.
유전 된 혈소판 감소증은 임신 중에 처음 나타날 수 있습니다. Type2B Von Willebrand disease(type2B VWD)희소형의 VWD 증가한 선호도에 대한 혈소판 수용 당단백질 1b. 이 결과 자발적인 혈소판 응집하고 가속 혈소판관을 선도하는 혈소판., May-Hegglin 이상은 혈소판 감소증,큰 혈소판 및 백혈구에 포함 된 신체를 특징으로하는 상 염색체 우성 혈소판 장애입니다. 최근의 연구는 그것을 MYH9 유전자와 연결시켰다.
악성 혈액 장애를 매우 드문의 원인이 혈소판에서 임신을 포함한 전이성 침윤성 뼈 질환과 골수를 증후군 같은 myelodysplasia.
바이러스 감염
심 엽산 또는 B12 결핍을 일으킬 수 있 낮은 혈소판수,일반적으로 낮은 빨간색과 흰색이다., Periconceptual 엽산의 빈번한 사용은 임신의 혈소판 감소증의 원인으로 이것의 발생률을 현저하게 감소시켰다.약물은 임신 이외의 임신보다 덜 자주 사용되지만 혈소판 감소증의 가능한 원인으로 간주되어야합니다. Unfractionated 헤파린은 헤파린에 의한 혈소판 감소증(HIT)을 유발할 수 있습니다.
바이러스 감염은 임신 중 혈소판 감소증의 일반적인 일시적인 원인입니다. 거대 세포 바이러스,엡스타인-바 바이러스,HIV,b 형 간염 및 C 는 모두 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.,
진단 방법
임신한 여성과 새로운 프레젠테이션의 혈소판 감소가 있어야 전체 진단 평가를 포함하여 역사,신체검사 및 실험실 테스트하고 식별할 가능성이 높은 근본 원인을 생산,판매법인과 사무소 및 연구소로 원인을 기반으로 가능한 차이 설명했다.
기록 확인해야의 존재를 임신 전 저혈소판증을 알려진 경우,어떠한 규정 또는 카운터는 약물이 있는지 여부와 개인이나 가족의 역사를 출혈의 장애 또는 면역 현상입니다.,
키 초기 평가 실험실에서는 모두 임신 연령대는 말초혈액룩을 확인하는 저혈소판품 및 규칙을 microangiopathy. 다음과 같은 이의 수준은 혈소판에서는 추가 테스트를 수행은 논쟁의 문제는 많은 레벨을 사용하여 미만의 100×109/L 로 cut-off point 아래는 추가 조사를 수행되어야한다.
에 대한 심사 응고 이상(프로트롬빈시간,antithrombin,fibrinogen,APTT,D-이합체)를 수행해야 되는 것을 알고 있 APTT 을 단축하는 동안 임신입니다., 간 기능 테스트 이상(bilirubin,알부민,단백질,전이 효소,알칼리성 인산)및 검사에 대한 감염 원인에는 권장하고 인지질 항체,lupus 항응고제 및 혈청학 SLE 하는 것도 좋습니다. 갑상선 기능 부전은 임신과 ITP 와 관련하여 흔히 볼 수 있으며 일상적으로 수행해야합니다. 자가 면역 용혈을 배제하기 위해 직접 항 글로불린 검사가 필요합니다.,
이 있을 경우 가족의 역사를 출혈 또는 혈소판의,실험실의 조사에 대한 형식 2B VWD 수행되어야에 포함 VWF 활동,ristocetin-유도 혈소판 응집 및 multimeric 분석 VWF.
골수 검사는 임신 중에 거의 나타나지 않으며 악성 종양의 의심은 몇 가지 징후 중 하나입니다. 그것은 itp 의 진단을 위해 필요하지 않습니다. 비 임신 환자와 마찬가지로,항 혈소판 항체는 임신 중 ITP 의 진단에 아무런 가치가 없습니다.,
ITP
혈소판의:
>30×109/L 치료에 필요한 제 1 및 제 2 학기
>50×109/L 절차 안전
>80×109/L–지역 무감각이 가능
에서 일반적으로, 에서 여성으로 혈소판 이상 100×109/L,월간 모니터링에 적합한 첫 번째 및 두 번째 학기., 모니터링을 해야 될 더욱 빈번으로 임신의 진보,경혈소판 아래로 떨어지 80 100×109/L 거나가있는 경우의 개발을 설명할 수 없는 출혈 또는 광범위한 멍,상담으로 혈액학 동료가 좋습니다.
목적의 산전 관리 ITP 에서 임신을 달성하고 유지하기 위해 안전하고 보다 정상적인,혈소판 위험을 최소화하는 출혈의 합병증이 있습니다., 전문가 의견과 회고전 연구 결과는 첫 번째와 두 번째 임신 증상을 가진 환자의 혈소판 계산에 덜 than30x109/L 치료가 필요하지 않습니다. 환자가 증상이있는 경우,혈소판이 30×109/L 미만이거나 절차가 필요한 경우 치료가 필요합니다. Than50x109/L 이상의 카운트는 일반적으로 절차에 적합합니다.,
치료
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첫 번째 라인—IVIg/부신 피질 호르몬
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기타 옵션—Anti-D;azathioprine,높은-용량 methylprednisolone;splenectomy;cyclosporine;rituximab
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콘트라-나—나졸;vinca 알칼로이드; cyclophosphamide
첫 번째 라인 치료와 비슷한 nonpregnant 환자,정맥 감마글로불린(IVIg),구두 스테로이드. 에 시작해서 낮은 투여 보다 외부의 임신,그리고 조정하게 최소 용량을 달성하는 필요한 수준에 따라 임신,위험을 줄일 것입니다., Anti-D 에서 사용되었습 Rh(D)긍정적인 환자들러로 사용하지 않는 것이 좋습니다 첫 번째 라인 에이전트로 인한 위험의 급성 및 신생아 용혈의 위험을 황달,빈혈,직접 antiglobin 양성이다.환자가 일선 치료에 불응하는 경우 출혈과 치료의 잠재적 독성 영향 사이의 위험의 균형을 고려해야합니다. 비장 절제술이 가장 실행의 끝에서 두 번째 임신으로 위험을 태아 및 기술적인 어려움으로 인해 자궁 크기는 더 적은 후에 20 주 ofgestation. 신생아 혈소판 감소증의 위험은 비장 절제술에 의해 변경되지 않습니다., 임신 중 리툭시 맵 사용에 대한 제한된 데이터가 있습니다. 태반을 가로 지르는 것으로 알려져 있으며 신생아 B 세포 성숙이 지연 될 수 있습니다. 에서 데이터를 사용하여 신장 이식 환자에서는 다음과 같은 독성과 관련된 모두의 사용 azathioprine 고 사이클로스포린에서 임신입니다.
주 산기 관리
일반적인 조치에는 비 스테로이드 성 약물의 회피가 포함됩니다. 그러나 표시가 적절하고 혈소판 수가 너무 낮지 않은 경우 아스피린의 산전 사용이 허용 될 수 있습니다., 컷오프 수준은 개인의 표시 및 혈소판 수에 따라 개별화되어야합니다. 질의 주사로 간주 될 수에 따라 혈소판 계산 및 피해야 하는 경우 50×109/L 마취제를 상담해야 한 선천적 옵션을 논의하기 위해에 대한 배달합니다. 대부분의 마취는 것을 고려하는 경막으로 혈소판의 80×109/L 이상의 부재에서 다른 위험 요소 또는 조건에 관련된 혈소판의 기능 장애가 있습니다.,
ITP 는 제왕 절개 분만에 대한 표시가 아니며 분만 모드는 산과 적 고려 사항을 기반으로해야합니다. 질 분만을 안전하게 진행하려면 적어도 50×109/L 의 혈소판 수를 권장합니다. 태아에 대한 출혈 위험을 증가시키는 절차(예:진공,포셉 및 태아 두피 샘플링/전극)는 피해야합니다. 의 결정 태아혈소판증에 의해 cordocentesis 와 관련된 잠재적인 출혈의 위험을 태아 및 태아혈소판이 정확하지 않을 수 있습니다., 합병증의 위험은 1%에서 2%이며,이는 두개 내 출혈의 위험과 유사합니다. 따라서 산전 태아 혈소판 수 측정은이 상황에서 권장되지 않습니다.
자간전증,HELLP 및 AFLP
자간전증/HELLP 및 AFLP 에서 혈소판 감소증의 관리의 주류는 태아의 전달입니다. 적혈구,cryoprecipitate,혈장 및 혈소판의 수혈을 통한 응고 병증의 역전은 전달 전에 필요할 수 있습니다. 제왕 절개에 의한 전달을위한 혈소판의 안전한 역치는 50×109/L 입니다., 그 외에도에서 납품,다른 주요 측면의 관리는 예방의 발작과 함께 마그네슘 황산염 및 고혈압 치료이지만,또한 토론이 이 범위를 벗어나는 것입니다. 집중적 인 산후 모니터링은 hellp 를 가진 여성에서 실험실 이상이 빈번하게 24 시간에서 48 시간 후에 악화되기 때문에 필수적입니다. 혈소판 수는 산후 4 일째까지 상승하기 시작해야합니다., 런 메타분석을 보여주는 혈소판수가 크게 상승했상에서 받은 환자 고용량 스테로이드 치료를 위한 HELLP,그러나 없이에 유익한 효과가 산모의 태아 또는 사망률 또는 사망.
AFLP 는 일반적으로 2~3 일째 개선되는 대부분의 환자와 함께 배달 후 해결됩니다. 그러나,경우 지속적인 간기능 장애,coagulopathy 및 신경계 장애,계속 지지 관리에는 집중 치료를 설정이 필요할 수 있습니다 더 이상 1 주일입니다., 심한 경우에는 내화물 경우에 이식이 필요할 수 있으므로 지역 간 단위와의 연락이 이루어져야합니다.
혈장 교환은 심한 HELLP/AFLP 의 치료에 사용되어 왔으며,특히 TTP/HUS 와 구별하기가 어려울 때 사용되었습니다.
ttp/HUS
임신 중 ttp/HUS 의 초기 관리는 비 임신 환자와 다르지 않습니다. 공동 기존의 자간전증이있는 경우 고려해야 할 수도 있지만 전달은 일반적으로 TTP 의 해결을 유발하지 않습니다., 대부분의 치명적인 사건이 발표에서 24 시간 이내에 발생하기 때문에 TTP/HUS 의 조기 진단은 가능한 한 빨리 연구소 치료에 필수적입니다. 혈장 교환은 첫 번째 라인 치료이며 정기적 인 혈장 교환으로 임신을 성공적으로 계속할 수 있습니다. 임신 중 혈장 교환의 최적 빈도는 알려져 있지 않습니다. 태아의 성장과 태반 혈류를 평가하기 위해 자궁 동맥 도플러를 이용한 직렬 태아 모니터링을 제정해야합니다., 에서 획득 TTP,예방 플라즈마 exchange 수행되어야한 경우 ADAMTS13level 은<10%또는 혈액 얼룩의 증거를 보여주 용혈.
합병증
모 위험
모 위험의 스테로이드 치료를 위한 ITP 포함 임신성 당뇨병,모성 고혈압,체중 증가,골다공증,정신병. 의 고용량 prednisolone 을 일으킬 가능성이 있는 조기 파열,부신 억제하고 작은 증가 태아에서 갈라진 다음에 사용하는 첫 번째 임.,출혈은 배달시 주요 산모의 관심사입니다. 심한 혈소판 감소증이있는 경우에도 질 분만에 따른 주요 산과 적 출혈은 드뭅니다. 혈소판을 사용할 수 있어야에서 대기 시간에 배송지의 타이밍 그 사용에 따라 진행 노동의 궁극적 모드의 배달합니다.
태아의 위험
ITP
임신 혈소판 및 ITP 어려울 수 있습니다 분리될 때까지 후에는 임신입니다., 임신성 혈소판은 완전히 양성을 위해 신생아 반면,ITP 발생할 수 있습에 태반의 통행 항체를 선도하는 태아/신생아 혈소판. ITP 를 가진 여성의 주요 관심사는 신생아 혈소판 감소증과 두개 간 출혈의 위험입니다. 50×109/l 미만의 혈소판 수는 산모가 itp 를 가진 신생아의 약 10%에서 발생하고 20×109/L 미만의 혈소판 수는 5%에서 발생합니다., 사이의 상관 관계를 모성 및 신생아혈소판이 가난하지만 일부는 연구는 상대적인 위험의 신생 혈소판 감소가 증가하 감소와 임산부 혈소판 계산합니다. 출생시 낮은 혈소판 수의 가장 좋은 예측 인자는 출생시 혈소판 감소증이있는 더 오래된 형제 자매입니다. 치료에 대한 모성 반응은 혈소판 감소증의 발병으로부터 신생아를 자동으로 보호하지 못합니다.
신생아 혈소판 수는 전달시 얻어 져야하며 혈소판 수가 알려질 때까지 비타민 K 의 근육 내 주사를 연기해야합니다., 신생아 혈소판 수는 드물게 10×109/L 미만입니다.이 두개 내 출혈의 위험은 최대 1.5%입니다. 대부분의 신생아 출혈성 사건은 혈소판 수가 가장 낮은 지점에있을 때 24 시간에서 48 시간 후에 발생합니다. 혈소판 수가 정상이면 반복 횟수가 필요하지 않습니다. 혈소판 수가 낮은 신생아에서는 경 두개 초음파를 사용하는 것이 좋습니다. 으로 심한(<10×109/L)
스/TTPp
의 위험 IUGR,미숙아 및 태아의 죽음에 대한 상당한 태아 때문에 광범위한 태반 허혈., 조기 혈장 교환은 이러한 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 연구에서는 성공적인 치료로 67%의 생 출생률을 보였습니다.
예후 및 결과
임신성 혈소판 감소증—모든 경우에 최대 1~2 개월 내에 자발적으로 해결됩니다. 미래의 임신에서 재발의 위험이 있습니다.
ITP-후속 임신에서 여성의 3 분의 1 까지 치료가 필요합니다. Itp 는 후속 임신에서 악화되거나 재발 할 수 있지만,이것이 누구에게 발생할지 예측하기는 어렵습니다.,
TTP—상속 된 TTP 에서 재발 위험은 후속 임신에서 최대 100%입니다. 예방 적 혈장 교환 요법은 재발의 위험을 상당히 감소시킬 수 있습니다. 심한 ADAMTS13 결핍과 관련된 획득 된 TTP 의 경우 재발 위험은 약 20%입니다. 상태의 희귀 성으로 인해 정확한 수치를 확인하기가 어렵습니다.
특정 관리 및 치료 권장 사항에 대한 증거는 무엇입니까
Burrows,R,Kelton,JG. “태아 혈소판 감소증과 모체 혈소판 감소증과의 관계”. N Engl J 의대. 권. 329. 1993. 1463-6 쪽., (랜드마크 횡단면의 연구 5000 어머니 및 유아 쌍의 관계를 설명하는 태아의 혈소판을 모 thrombocyotpenia 개설,희소성의 심한 태아의 혈소판 및 설명의 관계를 어머니와 혈소판 alloantibodies.)
Jensen,JD,Wiemeier,SE,Henry,E,Silver,RM,Christensen,RD. “연결하는 임산부 혈소판 계수와 함께 신생아혈소판 계산 및 결과 데이터를 사용하여 저장소의 multihospital 건강 관리 시스템”. Am J Perinatalol. 권. 28. 2011. 97-604 쪽., (회고전 연구를 사용하는 큰 데이터 소스와 함께 거의 12,000 명의 어머니-유아 쌍을 예측의 가능성을 낮은 신생아혈소판과 예비-전달 임산부 혈소판 계산합니다. 그 강점 중에는 큰 환자 수가 있습니다.)
Gernsheimer,TB. “임신 중 혈소판 감소증:이 면역 혈소판 감소증입니까 아니면…”. 혈액학 Am Soc Hematol 교육 프로그램. 권. 2012. 2012. 198-202 쪽. (임신 중 혈소판 감소증의 조사 및 관리에 대한 우수하고 포괄적 인 검토.)
마이어스,비., “임신 중 모체 혈소판 감소증의 진단 및 관리”. Br J Haematol. 권. 158. 2012. 3~15 쪽. (도움이되는 알고리즘과 표가있는 임신 중 혈소판 감소증의 진단 및 관리에 대한 또 다른 우수하고 입증 된 기반 가이드 라인.)
Provan,D,스타시,R,Newland,AC,Blanchette,VS,Bolton-Maggs,P.”국제적 합의 보고서에 조사하고 관리의 기본 혈소판 면역”. 피. 권. 115. 2010. 168-86 쪽., (일반 인구에서 1 차 면역 혈소판 감소증에 대한 국제 합의 성명서,임신에 대한 심층 섹션.)
