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포털에 대한 희소한 질병 고아 약

발병의 호산성 육아종증 polyangiitis(EGPA)일반적으로 발생하는 성인에서만 발생할 수 있습니다 어디에서든 15~70 년이다. EGPA 에는 여러 장기 시스템이 포함될 수 있습니다. EGPA 의 발병은 종종 기존 천식 환자에서 천식 악화와 관련이 있습니다. 호산 구성 천식과 혈관염은 질병의 두 가지 특징입니다. EGPA 는 순차적 일 수도 있고 그렇지 않을 수도있는 세 가지 별개의 단계로 나뉘어졌습니다., Prodromal 단계는 알레르기 성 비염이 있거나없는 천식이 특징입니다. 두 번째 단계로 표시하여 주변 혈액간 단축하고 호산 조직 침투를 생산하는 사진과 유사한 사람들의 간단한 폐 호산구(뢰플러 증후군),만성 폐렴,또는 감염은 위장염 있습니다. 세 번째 단계,즉, vasculitic 상,일반적으로 개발하고 3 년 이내의 발병과 관련시킬 수 있습 다음과 같은 기관:심장(심근염,심막염,실패),말초 신경계(mononeuritis 멀티플렉스에서 환자의 78%),부비동,근육,피부하고 자주 신장. 피부 침범(결절,요관 발진)은 환자의 3 분의 2 에서 발생합니다. 발열,독감 유사 증상 및 체중 감소도 관찰됩니다. 항-myeloperoxidase(MPO)-항 호중구 세포질 항체(ANCA)는 환자의 30~40%에서 발견되며 다른 임상 표현형을 가진 환자를 확인합니다(e.,g 신장 질환의 유병률이 높음).

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