토론
이전 연구 보고 결합 조직병동/DM 는 빈약한 예후과 높은 내가-HMR. 보고 된 10 년 생존율은 53%에서 91%사이였다. 미국의 매우 최근 인구 기반 연구에 따르면 4.5%의 병원 사망률을보고했습니다. 그러나 중국의 PM/DM 환자에 대한 I-HMR 및 상관 요인에 관한 데이터는 제한적이다., 우리는 목적으로 이 격차를 해결에서 지식으로 소급 분석을 입원에 대한 데이터 982PM/DM 에 입원한 환자 PUMCH,큰 대학 의료 센터에서 중국 사이에,2008 년과 2014. 우리의 연구에서 PM/DM 환자의 I-HMR 은 6.4%였는데,이는 미국에서 실시 된 연구에서 볼 수있는 것과 유사했다. 평균 질환의 과정이었다 5 개월에서 우리의 환자의 코호트,그래서 우리의 초점에서 단기 사망보다 훨씬 낮은 이전의 연구 결과의 장기 사망., 또한,빈약 한 결과와 관련된 위험 요소는 이러한 이전 연구와 다를 가능성이 높았습니다. 나이가 많은 남성 PM/DM 환자는 우리 코호트에서 예후가 좋지 않은 것으로 나타났습니다. 또한,로지스틱 회귀 분석을 공개하는 폐 감염,Gottron 의 구진,pneumomediastinum 고 높은 ESR 었 독립적 위험 요소에 대한병원의 사망률 PM/DM patients.
감염,특히 폐 감염되었는 죽음의 주요 원인으로서 PM/DM 환자 중국에서는 비슷한 연구 결과는 다른 국가에서., 에서 우리의 연구는 폐 감염의 가장 강력한 예측 병원이 사망 중에서 PM/DM 환자(또는 5.63,CI2.37–13.36). 머레이 외. PM/DM 을 가진 개인은 일반 입원 인구에 비해 폐렴으로 인한 사망 위험이 증가했다고 지적했다. 실제로,의 높은 비율을 호흡기 질환을 포함 ILD,pneumomediastinum,호흡 근육의 약화와 식도 장애를 증가시킬 수 있는 감염의 위험에서 PM/DM patients., 최근 연구에서 우리의 중앙에 집중하는 근염 환자 중환자 실에서 강조은 매우 빈약한 예후의 환자들이 조건으로,그리고 결론을 내렸다는 것의 복잡한 병인의 급성 호흡기 실패와 관련된 기회주의적 감염 그리고 급속한 진보적 인 ILD 고유 특발성 염증성 근육 병증(IIM)별개의 실체와 비교하여 다른 류마치스성 질환입니다. 이 연구에서 사망 한 그룹의 환자 중 82.2%가 ILD 를 가졌지 만,이 비율은 대조군의 경우와 크게 다르지 않았다(P=0.,099)우리의 대조군 중 ILD 의 비율이 높기 때문에(68.9%). 우리의 데이터에 따르면 속도의 pneumomediastinum 에서 죽은 그룹 보다 훨씬 높았어 그룹(P=0.04,또는 11.2,CI1.10–110.54). 특히,우리의 데이터 공개하는 고인 그룹이 상당히 높은(P=0.015)요금 펄스의 스테로이드 치료보다 control 그룹에 입원해 있는 동안과 일치하는 보고서에 의해 Marie et al. 면역 억제와 스테로이드의 높은 일일 복용량의 사용이 감염에 대한 PM/DM 환자의 감수성을 증가 시켰음을 보여줍니다., 우리는 이러한 유형의 치료할 수 있 참으로 감염의 위험을 증가시킬에서 PM/DM,환자 및 수 있도 반영되어 기본적으로 더욱 심각한 근본적인 질병에서의 활동이 사망한 그룹입니다. 또한,우리의 연구는 제안하는 고인 그룹의 민 이어 그룹(P<0.001)., 을 고려하는 저 단백 혈증에서 PM/DM 환자는 항상 가난 때문에 영양 상태로 인해 발생 dysphagia,지속적인 질병 활동,그리고 무거운 소비,이러한 모든 요소가 증가는 감염의 위험에 입원해 있는 동안에서 PM/DM 개인이다.
이전 연구는 PM/DM 환자의 20%이상이 ILD 를 가지고 있다고보고했는데,이는 PM/DM 의 장기 예후에 중요한 위험 요소입니다. 우리의 연구에서,ILD 의 악화와 ILD 악화로 인한 폐 감염의 악화는 모두 주요 사망 원인이었다(각각 17.8%와 20%)., 위에서 설명한 바와 같이,입원 환자에 대한 우리의 데이터는 PM/DM 환자에서 ILD 관여(73.3%)의 매우 높은 비율을 보였다. 이 비율은 중국의 다른 병원의 입원 환자에 대한 데이터뿐만 아니라 다른 PM/DM 코호트보다 높았다. 이 명백한 선택의 편견에 대한 고 ILD 참여에 우리의 연구는 수,적어도 부분에 대한 책임의 결과는 아무 상관이었을 발견 사 ILD 고 고인 그룹입니다., 다른 한편,우리는하지 않았다는 사 ILD,하지만 빠르게 진행 ILD 연결 될 수 있습으로 입원의 죽음 PM/DM,가능성이 확인되었에서 우리의 이전 ICU 데이터 분석합니다. 이 협회에 대한 더 많은 전향 적 연구가 필요합니다.
PM/DM 에서의 심근 침범은 흔하지 않지만 종종 예후가 좋지 않은 위험 인자로 제안됩니다. 심근 침범의 발생률은 9%에서 72%사이의 범위로보고되었으며,대부분의 심장 병변은 아 임상 적입니다., 심부전 및 부정맥은 심근 침범의 일반적인 임상 증상입니다. 그러나 우리의 연구는 심근 관여와 PM/DM 환자에 대한 높은 병원 내 사망률 사이의 연관성을 밝히지 않았다. 임상 적으로,심근 침범의 발생과 혈청 심근 효소의 상승은 PM/DM 환자에서 병행하지 않았다. 또한,혈청 마커에 대한 조기 진단 및 평가의 심근 참여를 유지할 수는 반면,초음파 및 심전도 또 부족한 충분한 감성이다., 이러한 한계에 비추어,심장 자기 공명 영상(MRI)은 PM/DM 환자에서 심근 침범의 조기 진단에 유용한 방법 일 수있다.
악성 종양은 PM/DM 개인에서 심각한 합병증으로 간주되며 예후와 관련이 있습니다. 이전 연구에 따르면 악성 종양의 발생률은 3~30%사이라고보고했습니다. 우리 코호트는 사망 한 그룹의 5 명(7.9%)과 대조군의 12 명(9.5%)을 포함하여 17 건의 악성 종양이있었습니다., 하지만 대부분의 이전 연구에 관한 장기 예후는 악성 종양의 주요 결정 PM/DM,우리는 상당한 차이가(P=0.719)두 그룹 사이에서이다. 앞에서도 언급했듯이,지만 환자의 사망 후 출력(에서 두 개의 주)포함,우리의 주요 관심사는 여전히 단기 사망. 이 차이는 병원 내 사망률과 장기 사망률의 구분 또는 표본 수와 추적 관찰 시간 때문일 수 있습니다.
또한,우리의 연구는 상승 된 ESR(또는 9.9,CI2.0–49.0)과 Gottron 의 구진(또는 13.,2,CI2.6-67.0)은 PM/DM 환자에서 입원 사망률에 대한 개별 위험 인자였다. 이전 보고서는 상승 된 ESR 이 PM/DM 에 대한 예후 지표가 좋지 않음을 입증했습니다. 또한,일부 보고 연구하는 높은 ESR 위험 요소의 발생에 대한 악성 종양,와 관련된 장기 예 PM/DM 환자가 있지만,정보의 관계에 관한 사이 ESR 고 병원의 사망률 PM/DM 환자 유 제한됩니다., 다른 위험 인자와 관련하여 Gottron 의 징후는 Ild 로 복잡한 PM/DM 환자의 예후가 좋지 않은 인자로 간주되는 반면 Fiorentino et al.의 연구. Gottron 의 징후(구진보다는)가 항-MDA5 항체와 관련이 있으며,이는 ILD 의 급속한 진행과 관련이있을 수 있음을 나타냈다. 우리는 항 Jo-1 음성 환자를 분석 한 결과 Gottron 의 구진과 pneumomediastinum 이 대조군보다 사망 한 그룹에서 더 높다는 것을 나타냈다., 우리는 Gottron 의 구진 및/또는 pneumomediastinum 에 의해 표시 될 수있는 항 mda5 양성 환자가 일정량있을 수 있다고 가정했습니다. 불행히도,우리의 회고 연구에 대한 데이터는 이러한 요인들 사이의 관계에 대한 더 많은지지 증거를 제공 할 수 없었습니다.
요약하면,폐 감염,pneumomediastinum,Gottron 의 구진 및 상승 된 ESR 은 중국의 PM/DM 환자의 입원 사망률에 대한 독립적 인 위험 인자였다. 또한,우리의 연구에서 폐 감염은 PM/DM 환자에서 예후가 좋지 않은 가장 강력한 예측 인자였습니다.
