유전성 출혈성 모세 혈관 확장증(HHT)환자는 혈관에 이상이 생겨 자발적으로 쉽게 출혈합니다. HHT 를 가진 사람의 몸에있는 대부분의 혈관은 정상입니다. 그러나 HHT 를 가진 사람의 혈관의 작은 비율은 특정 유형의 이상을 가지고 있습니다. 이것은 파열과 출혈을 초래할 수 있습니다. 이것이 작은 혈관을 포함 할 때,그것은 모세 혈관 확장증이라고합니다. 더 큰 혈관이 관여 할 때,그것은 동정맥 기형 또는 AVM 이라고합니다., 신체의 혈관 이상의 위치는 환자가 어떤 종류의 증상을 가질 것인지를 결정합니다.
Hht
코피의 징후와 증상
HHT 는 코에 영향을 미치고 무거운 코피를 유발할 수 있습니다. 면서 코피는 반드시 생명을 위협하는,거기 품질 인생의 문제 때문에 코피할 수 있는 자발적,일어나고 언제든지 명백한 이유. 코피는 HHT 의 가장 흔한 증상입니다.
HHT 를 가진 사람들의 약 95%가 중년에 도달 할 때까지 반복되는 코피를 앓고 있습니다., 코피는 일반적으로 12 세에 대 한 시작 하지만 그들은 초기 초기 또는 성인으로 늦게 시작할 수 있습니다. 일부 환자는 1 년에 몇 번만 무거운 코피를 경험하는 반면 다른 환자에게는 매일 발생합니다. 코피는 몇 초에서 몇 시간까지 어디에서나 지속될 수 있습니다. 잃어버린 혈액의 양은 몇 방울 일 수도 있고 빈혈(낮은 혈구 수)을 유발하기에 충분할 수도 있습니다. HHT 를 가진 대부분의 사람들은이 두 극단 사이의 어딘가에 떨어집니다.,
피부 Arteriovenous 기형
파열과 피부에 출혈의 손이,얼굴,입가에서도 발견에 대해 95%의 사람들의 출혈 유전 telangiectasia. 일반적으로 환자가 30 세 또는 40 세가 될 때까지는 분명해지지 않지만 HHT 는 자줏빛 반점에 작은 빨간색으로 나타납니다. 이 피부 동정맥 기형은 출혈 할 수 있지만 코에있는 것보다 가능성이 적습니다.
뇌,폐 또는 위장관의 기형
HHT 는 AVM 이 환자의 뇌,폐 또는 위장관(위 및 내장)에있는 경우 치명적일 수 있습니다., 위장관의 AVMs 는 통증이나 불편 함을 유발하지 않습니다. 위장관 출혈의 증상은 검은 색 또는 피 묻은 변 및/또는 빈혈입니다. 빈혈(낮은 혈구 수)은 피로,호흡 곤란,가슴 통증 또는 현기증을 유발할 수 있습니다.
HHT 환자의 약 15%가 폐에서 AVMs 를 발생시킵니다. 이 폐 AVMs 는 생명을 위협하는 출혈로 이어질 수있는 파열 위험이 있습니다. 이것은 혈압과 혈액량이 높기 때문에 임신 중에 특히 그렇습니다. 마찬가지로 폐 AVMs 로 진단받은 사람들은 스쿠버 다이빙을하지 않는 것이 좋습니다., 또한 뇌졸중이나 뇌 농양(세균성 뇌 감염)의 위험이 있으며 이는 생명을 위협하거나 무력화시킬 수 있습니다. 뇌 농양을 예방하기 위해 폐 AVMs 로 진단받은 환자는 치과 청소 및 기타 절차 전에 항생제를 복용하는 것이 좋습니다.
뇌 AVMs 는 덜 일반적이며 HHT 를 가진 사람들의 약 5-20%에서만 발견됩니다. 대부분의 경우,이 될 수 있는 성공적으로 치료할 수 있지만 생명을 위협하거나 비활성화하면 그들은 피., 뇌출혈을 일으키기 전에 경고 증상이 없으므로 HHT 로 진단받은 모든 사람들에게 테스트를 권장합니다.
HHT 증상은 다양하다
HHT 의 증상은 같은 가족 내에서도 크게 다릅니다. 예를 들어,부모는 끔찍한 코피가있을 수 있지만 내부 장기에는 AVM 이 없습니다. 그러나,아이는 드물게 코피를 가질 수 있지만 하나 이상의 내부 장기에 AVMs 가 있습니다. 방법은 없을 예측하는 방법을 가능성이 누군가가 하나의 숨겨진,내부 동정맥 기형에 따라 얼마나 많은 코피 또는 피 동정맥 기형입니다.
누가 가장 위험에 처해 있습니까?,
HHT 는 환경 중심의 질병이 아닙니다. 오히려 그것은 유전학에 근거합니다. HHT 는 전형적으로 청소년기 후기에 초기 성인기에 나타납니다. 그러나 아이들은 HHT 와 증상도있을 수 있습니다. 일부 환자는 40 세까지 증상을 나타내지 않습니다. HHT 는 특정 인종 또는 민족 그룹에 영향을 미치지 않습니다.
